Існують захворювання в офтальмології, які виникають під час відсутності зовнішнього запального або травматичного впливу і не обумовлені пошкодженням нормально розвиненої сітківки. Їх причина лежить в мутації генів і носить спадковий характер.
Зокрема, до таких належить абіотрофія сітківки — дистрофічна зміна в сітківці ока, що викликає передчасну дегенерацію цієї структури і втрату зору.
Це захворювання носить також назву тапеторетинальна абіотрофія сітківки, що розкриває його суть. Tapete від латинського В «коверВ», а retina — В« сітчаста оболочкаВ », таким чином, мова йде про дегенеративном зміні пігментного шару сітківки, що супроводжується прогресуванням зниження зору аж до сліпоти.
Мішень захворювання
Як відомо, сітківка ока має особливий фоточутливий шар, утворений клітинами двох видів. За характерний зовнішній вигляд їх прийнято називати колбочки (маленькі і товсті) і палички (витягнуті і тонкі). Ці структури також називають пігментними клітинами, оскільки колбочки містять пігмент йодопсин, а палички — родопсин. 
Абіотрофія сітківки зачіпає її фоточутливі клітини колбочки і палички
Родопсин при дії світла може вицвітати і знову відновлюватися. Хімічні зміни, що відбуваються з родопсином, дозволяють паличок сприймати світло. Саме ці клітини забезпечують сутінковий зір.
Розрізняти кольори очей може, завдяки реакціям іншого пігменту — йодопсіна в колбочках, але ці клітини мало чутливі до світла.
Розташування пігментних клітин таке: в центрі більше колб, що забезпечують найкращу гостроту зору, далі йде область, в якій є клітини обох видів, ближче до краю сітківки починають переважати палички. Вони служать для орієнтування в просторі. 
Зменшення кількості паличок знижує здатність бачити в темряві
Абітрофія сітківки призводить до дегенерації саме паличок, тому виникають характерні ознаки захворювання — звуження периферичного бачення, погіршення сутінкового зору.
Характерні риси
Абіотрофія — це таке вроджене захворювання, яке передається за рецесивним або в деяких випадках за домінантним типом успадкування.
Основні зміни відбуваються в генах, що відповідають за формування пігментних клітин, що містять родопсин, йодопсин, періферін. 
Початок абіотрофіі сітківки доводиться на дитячий вік, також може виявитися і пізніше, але зазвичай до тридцяти років
За поширенням патологічного процесу виділяють периферичні і центральні тапеторетинальні дистрофії.
До першого виду належать: пігментна дистрофія сітківки, белоточечний, желтопятністая, конгенітальной стаціонарна нічна сліпота.
Друга форма — дистрофія Штаргардта, дистрофія Віра і макулярна дистрофія Беста.
До глобального ураження сітківки відносяться пігментний ретиніт, сліпота Лебера, нічна сліпота.
Незалежно від того, де знаходяться тапеторетинальні абіотрофіі сітківки, достовірно невідомо, чи виникає ураження через гормонального збою, неврологічного порушення або токсичного ураження, або ж захворювання просто засноване на зменшенні життєздатності клітин сітківки.
Можливі причини:
- генетичні зміни;
- нейрогуморальні розлади;
- недостатність імунної системи;
- крайній прояв авітамінозу;
- інфекційний чинник;
- патологія судинної оболонки ока.
Перебіг захворювання
Дистрофія сітківки починається з руйнування нейроепітеліальних клітин, переважно паличок, практично до їх повного зникнення. Процес починається з периферії і поступово просувається вглиб до центральної області. Бувають форми захворювання, що зачіпають тільки центральну частину або обмежену ділянку (секторообразная форма).
Паралельно зі зменшенням кількості фоторецепторів збільшується присутність сполучної тканини, яка їх заміщають. Колбочки і палички мігрують в нижче лежачі шари сітківки. Розростання клітин глії призводить до порушення мікроциркуляції крові в оці.
Зазвичай пігментна дистрофія сітківки вражає обидва органи зору.
Симптоми і ознаки
Симптоматика захворювання включає зниження здатності до бачення в темряві, погіршення гостроти зору, поява дефектів в поле зору. Дефект поля проявляє себе як кільцеподібна скотома, яка залишає неушкодженим тільки центральну частину сітківки, формуючи В «тунельне зір». 
Звуження поля зору до центрального В «тоннеляВ»
Хоча бувають випадки, коли в залежності від форми дистрофії випадають центральні області або обмежені сектора зору. Також нерідко може виникнути порушення сприйняття відтінків і розвиток світлобоязні.
Очне дно набуває характерні ознаки: у великих кількостях виявляються пігментні відкладення, звані кістковими тільцями, воскова дистрофія зорового нерва, звуження просвіту судин. Залежно від форми дистрофії пігментні освіти також розташовуються або ближче до центру або по секторам.
У більш пізньому періоді атрофія зонально поширюється на хоріокапіллярного шар судинної оболонки ока.
Часто спадкова природа хвороби обумовлює його асоціацію з іншими офтальмологічними патологіями — кортикальной катарактою, глаукомою, короткозорістю.
Прогрес абіотрофіі поступово призводить до сліпоти.
Центральні види тапеторетинальної дистрофії можуть довгий час себе не проявляти. Зниження зору відбувається, коли дистрофічні зміни вже зачіпають область макули. Основна ознака захворювання — зниження центрального зору, а бачення в темряві і периферичний поле неї страждають.
Діагностика
Традиційно проводять офтальмоскопію очного дна для виявлення специфічних змін — плям або острівців пігментації, кісткових тілець. 
Пігментні плями очного дна
Також діагностують показник внутрішньоочного тиску, гостроти зору, здатність до рефракції, оцінку сприйняття кольору і здатності до бачення в умовах поганої освітленості. Специфічним тестом можна назвати проведення ретінотомографіі і електроретінографіі.
Лікування
Лікувальні заходи стають на заваді прогресу зниження зору. Це досягається поліпшенням кровообігу в сітківці за рахунок судинорозширювальних засобів. Методом ендоназального електрофорезу вводять папаверин, розчин но-шпи, нікотинової кислоти. Більший обсяг циркулюючої крові приносить більшу кількість кисню і поживних речовин. 
Основа лікування — препарати, що покращують трофіку сітківки
Також застосовують препарати, що покращують метаболізм в сітківці і утилізацію продуктів обміну. Лікування проводять внутрішньом’язовим введенням рибофлавін-мононуклеотида, вітамінів групи В, екстракту алое або інших біогенних стимуляторів, АТФ, препаратів рибонуклеотидов.
Хірургічне втручання при абітрофіі недоцільно.
Самопоміч полягає в дотриманні загальних правил для догляду за слабким зором очима: систематичне відвідування офтальмолога для контролю полів зору, виявлення короткозорості; дотримання дозування зорових навантажень, забезпечення достатнього рівня освітленості робочого простору; помірність у фізичних навантаженнях, неприпустимо підняття важких предметів; дотримання здорового способу життя, оскільки куріння і алкоголь багато в чому погіршують харчування сітківки, впливаючи на просвіт мікрокапілярів; вживання достатньої кількості вітамінів і мікроелементів, особливо групи В і каротиноїдів.
Загрузка...
