Атрезія жовчних шляхів: що це таке, і як лікувати
У багатьох новонароджених дітей діагностуються різні патології в розвитку органів. Однією з них є атрезія жовчних шляхів. Це дуже рідкісна патологія, яка зустрічається у дітей. Її ознаками є відсутність жовчних шляхів або стан їх повної закупорки. Дуже важливо вчасно виявити патологію і провести лікування, щоб у дитини був шанс на повноцінне життя. 
Однією з вроджених вад розвитку внутрішніх органів дітей є атрезія жовчних шляхів
Визначення атрезії
Біліарна атрезія жовчних шляхів — дуже небезпечна патологія. Без лікування оперативним шляхом в найстисліші терміни, дитина може не вижити. Характерні два види патології:
- абсолютна відсутність жовчних шляхів
- запалення
У першому випадку, коли жовчні шляхи відсутні, патологія розвивається ще в процесі дозрівання плоду. Саме в момент формування внутрішніх органів, в силу тих чи інших причин, відбувається порушення в розвитку жовчовивідних шляхів, підсумком якого стає їх повна відсутність. При запаленні, яка виникла ще в утробі матері, жовчні шляхи закупорюються. Відсутність просвіту в каналах може поширюватися повністю на все внутрепечёночние канали або лише на канали печінки. І в першому і в другому випадку жовчні шляхи, в силу їх відсутності або закупорки, не виконують свої функції. За деякими критеріями можна виділити декілька різновидів атрезії по області виникнення:
- поза печінки,
- всередині печінки,
- загальна.
Внутрепечёночная атрезія, що не виявлена відразу, може протікати у новонароджених дітей протягом деякого часу непомітно. Дізнатися, що таке атрезія, в якій формі протікає, з яких причин формується, важливо кожної матері, щоб мати можливість поспостерігати за станом малюка і при наявності певних симптомів, негайно відреагувати.
Причини атрезії
Причиною виникнення вродженої атрезії може стати вірус герпесу
Що саме є причиною формування патології у новонароджених на цей момент не досліджене повною мірою. Атрезія жовчних проток, діагностована у деяких людей, обумовлена заращением просвіту в них або руйнуванням їх оболонки. На тлі цього відтік жовчі з проток відсутня, хоч і сформовані вони повністю.
В інших випадках причиною виникнення вродженої атрезії може стати вірус. Холедоха, об’єднаний жовчний канал, уражається інфекцією, яка потрапляє в нього від матері в період вагітності. Це може бути герпес, краснуха і подібні інфекції.
Ще однією причиною розвитку патології може бути запалення . Через нього відбувається аномалія в формуванні плоду, наслідком якої є закупорка проток.
У тих випадках, коли відсутня желчепроводящая система, основною причиною є дефекти в розвитку плода на 8-10 тижні вагітності, в той момент коли починає формуватися орган. Пороки розвитку жовчовивідних шляхів розвиваються в основному в цей період.
Симптоми хвороби
Перші симптоми наявності у дитини атрезії жовчного міхура виявляються в перші тижні після появи на світло. Після народження проводиться загальна діагностика для визначення стану здоров’я дитини. Найчастіше приділяється увага відповідності антропометрії показниками норми. У тих випадках, коли ці дані не викликають стурбованості, дитини і мати виписують.
Існує поняття затяжного перебігу жовтяниці характерного для новонароджених дітей. У перші дні життя дитини організм реагує певним чином, пристосовуючись до нового середовища, і часто жовтяниця в затяжній формі вважається саме такою реакцією. Тому належної уваги симптомів не приділяється. Але саме ця симптоматика характерна для вродженої атрезії жовчних шляхів. Шкіра дитини починає набувати більш жовтий відтінок, в очних яблуках утворюються плями жовтого кольору, відбуваються зміни в кольорі сечі і калу. Сеча стає темно-коричневого кольору, у калу з’являється попелястий відтінок. Печінка набуває неприродну, збільшену форму, селезінка теж реагує подібним чином. Всі ці симптоми чітко проявляються на 1-2 місяці життя дитини. Звернути увагу необхідно і на наступну симптоматику, яка характерна при патології жовчних шляхів:
Симптоматика, схожа з желтушка новонароджених, характерна для вродженої атрезії жовчних шляхів
- різке зниження апетиту,
- відхилення у фізичному розвитку,
- значне зменшення ваги,
- швидка стомлюваність,
- слабкість в м’язах.
Одночасно з появою декількох описаних симптомів у дитини знижується активність, він перестає багато рухатися. Шкіра найчастіше роздратована, іноді з’являються плями, внаслідок чого дитина знаходиться в стані стресу, багато плаче і кричить. При відсутності лікування до 5-6 місяця можуть розвинутися:
- цироз,
- кровотечі у внутрішніх органах,
- незворотні порушення в опорно-руховому апараті.
Нестача вітамінів розвиває рахіт, запалення в м’язах. Дуже часто блювота супроводжується виділенням крові.
До якого лікаря звернутися і як діагностувати
Якщо на перших тижнях після народження можна було списати деякі прояви на затяжну форму жовтяниці, то згідно з ними розвитку стає очевидним явний прогрес захворювання. В першу чергу лікарями буде зроблений аналіз крові, щоб визначити рівень вмісту в ній білка і альбуміну. У дослідженні сечі буде виявлено білірубін, жовчний пігмент. За рівнем його вмісту в крові діагностується наявність патології.
Після діагностики на підставі результатів аналізів проводиться обстеження за допомогою УЗД
Після діагностики на підставі результатів аналізів проводиться обстеження за допомогою УЗД. Необхідною методом буде також холецистографія, метод діагностики жовчного міхура за допомогою рентгенівського випромінювання.
В даний час дуже ефективним методом, здатним в найкоротші терміни отримати висновок про стан здоров’я, є біопсія.
Методи діагностики та лікування в даний час розвинені на достатньому рівні для того, щоб максимально швидко визначити ступінь розвитку патології і за допомогою отриманих результатів визначити найбільш ефективний метод лікування.
Лікування і профілактика
Атрезія жовчовивідних шляхів, діагностована до досягнення дитиною тримісячного віку, лікується тільки за допомогою хірургічного втручання. Якщо патологія виявлена в більш пізньому віці, операція не проводиться, через не ефективності. У тих випадках коли характеристикою атрезії є закупорка жовчних каналів, проводиться операція для відновлення повноцінної роботи системи відтоку жовчі.
При абсолютній атрезії каналів проводиться портоентеростомія по Касаї.
За прогнозами, без необхідної хірургічної допомоги, діти мають патологію жовчних шляхів, не доживають і до першого року. На 10-12 місяці розвивається гостра печінкова недостатність, що супроводжується розвитком супутніх інфекцій. У тих випадках, коли захворювання діагностується у віці 1 місяця, шанси на повноцінне життя дуже великі. Лікування атрезії жовчних шляхів ефективно тільки хірургічним методом, який вбирає виходячи з локалізації патології. Рішення про трансплантацію печінки приймається тільки в екстрених випадках, коли оперативне лікування вже не має сенсу. Своєчасне виявлення симптомів і звернення за допомогою є майже повною гарантією успішного лікування.
Відео
Атрезія жовчовивідних шляхів — причини, симптоми, діагностика, лікування і патологія.
Загрузка...
