Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

    Існує багато захворювань печінки, які умовно можна поділити на дві групи: щодо небезпечні (ті, які не дають гострої симптоматики і не несуть суттєвої загрози для життя людини) і дуже небезпечні (патології, що призводять до летального результату). Серед останніх знаходиться біліарний цироз печінки. А що це таке і які патологічні процеси для нього характерні, ви зараз і дізнаєтеся.

    Що це таке?

    Біліарний цироз печінки являє собою важку патологію, при розвитку якої в дрібних і великих протоках печінки під впливом аутоімунних процесів активізується запалення, що носить аутоімунний характер. Відбувається заміщення здорових клітин органу фіброзної тканиною, що призводить до порушення функціональності печінки.
    Зустрічається це захворювання рідко — всього у 4% хворих. Причому більша частина з них — жінки у віці 40- 50 років. І як показує статистика, ця недуга часто діагностується у людей, що мають спадкову схильність. Більш первинних причин розвитку біліарного цирозу печінки вченим встановити не вдалося. Але численні дослідження показали, що ця недуга має тісний зв’язок з деякими іншими захворюваннями і станами (про них пізніше). Отже, вони також можуть спровокувати його розвиток.
    Небезпека цього захворювання в тому, що на самому початку свого виникнення, коли ще є шанс зупинити патологічні процеси в паренхімі печінки, воно не дає ніяких симптомів, тому пацієнти не звертаються за лікарською допомогою. Перші клінічні появи, змушують хворого звернутися до лікаря, виникають вже на пізніх стадіях біліарного цирозу, коли медикаменти стають безсилими. Допомогти в цьому випадку може тільки операція. Причому не звичайна, а з пересадки печінки. Тільки так можна зберегти людині життя.

    Класифікація хвороби

    Біліарний цироз печінки оцінюється за шкалою Чайлд-П’ю, яка має на увазі під собою оцінку функціонування органу і:

    • наявність асциту і енцефалопатії (одне з найчастіших ускладнень печінкових захворювань);
    • рівень білірубіну;
    • концентрація альбуміну;
    • протромбіновий індекс, який вказує на наявність порушень в згортання крові.

    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Відмінність здорової печінки від печінки, ураженої цирозом
    Після дослідження всіх цих показників ставляться бали (від 0 до 10), потім їх підсумовують і визначають клас біліарного цирозу. Всього виділяють 3 класу цієї недуги:

    • А — для нього характерні мінімальні показники балів, середня тривалість життя після хірургічного втручання складає 20 років;
    • В — кількість балів середнє, після здійснення оперативних втручань тривалість життя в середньому становить 10 років, смугові операції закінчуються летальним результатом в 30% випадках;
    • З — високу кількість балів, оперативні втручання здійснюються рідко, порожнинні операції закінчуються летальним результатом в 80% випадках.

    Також існує ще одна класифікація біліарного цирозу печінки — METAVIR, при застосуванні якої визначається ступінь ураження органу фіброзної тканиною. Дана оцінка здійснюється за допомогою біопсії. Градація ступеня — від 0 до 4.

    Причини

    Первинний біліарний цироз печінки розвивається на тлі аутоімунних захворювань, найчастіше спадкового характеру. Причини розвитку вторинного цирозу, як уже говорилося раніше, точно не встановлені. Вони лише мають зв’язок з деякими захворюваннями.
    Як показують дослідження, при розвитку цього захворювання в крові виявляються антимітохондріальні антитіла, що свідчить про поразку печінкової мітохондрії. Чому уражаються саме вони, а не інші тканини органу, вчені встановити так і не змогли.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Визначення У «аутоімунних заболеванійВ»
    Крім того, виявити зв’язок між цими антитілами і процесом руйнування клітин печінки і їх заміщенням фіброзною тканиною також не було можливості. Відомим є лише той факт, що поштовхом у розвитку цієї недуги є асептичне запалення жовчних шляхів, проліферації епітелію і прогресуючий фіброз.
    У міру розвитку біліарного цирозу запалення в її клітинах поступово вщухає, але процес заміщення здорових клітин на фіброзну тканину не припиняється. В результаті цього спостерігається необоротне руйнування органу.
    Проведення наукових досліджень також показало, що спровокувати розвиток подібних процесів в печінці можуть такі захворювання:
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика Стеатоз підшлункової залози [/url]

    • ревматоїдний артрит;
    • синдром Шегрена;
    • аутоімунний тиреоідит;
    • тубулярний ацидоз печінки;
    • деформація жовчних проток;
    • утворення каменів в жовчних протоках;
    • пухлини, що формуються всередині паренхіми печінки;
    • збільшення печінкових лімфовузлів;
    • кісти жовчної протоки;
    • гнійний холангіт;
    • склерозуючий холангіт.

    Провокуючим фактором у розвитку біліарного цирозу також може бути грамотрицательная інфекція, а саме ентеробактерії, мембрана яких має схожість з мітохондріальними агентами. Але потрібно сказати, що при розвитку цього захворювання при дослідженні крові виявляються не тільки антитіла до мітохондрій, а й інші імунні розлади, серед яких знаходяться:

    • порушений синтез В- і Т-лімфоцитів;
    • надмірне продукування імуноглобуліну.

    Наявність подібних порушень виявляється при аутоімунних процесах, що тільки підтверджує розвиток первинного біліарного цирозу печінки.
    Якщо ж говорити про те, чому розвивається вторинний біліарний цироз, то вчені припускають, що виникнення цієї недуги пов’язане з патологіями, при яких спостерігається порушений відтік жовчі і її застій у позапечінкових жовчних протоках. До таких захворювань належать:

    • рак позапечінкових жовчних шляхів;
    • муковісцидоз;
    • атрезія жовчних проток;
    • кістозні новоутворення холедоха.

    [url=https://podjeludochnaya.ru/files/2017/biliarnij-cirpech-4.jpg]Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Кіста холедоха може стати причиною біліарного цирозу печінки

    Симптоми

    Симптоми біліарного цирозу печінки на початковій стадії розвитку неспецифічні і носять стертий характер. Найчастіше їх появу пов’язують з розвитком інших захворювань або алергічних реакцій. Практично кожного другого пацієнта турбує свербіж шкіри. У 3% відзначається нестерпний свербіж з расчесами на шкірі. Такий симптом може турбувати хворих протягом тривалого часу — від 6 місяців до 2-3 років. І тільки потім з’являються інші ознаки хвороби.
    Серед них знаходиться механічна жовтяниця. Проявляється вона у вигляді пожовтіння шкірних покривів і склер очей. Лише в поодиноких випадках виникнення жовтяниці і свербежу відбувається одночасно.
    Крім ознак жовтяниці, розвиток біліарного цирозу печінки також може супроводжуватися підвищеною стомлюваністю, відчуттям сухості в очах і сонливістю. У деяких випадках хворі скаржаться на виникнення болю і тяжкості в області правого підребер’я.
    У цей період відзначаються деякі зміни в складі крові — підвищується рівень гамма-глобулінів, порушується співвідношення АСТ до АЛТ. Також у хворих спостерігається підвищена схильність до гіпотензії. Будь-які фактори (стрес, переживання, прийом ліків, надмірне фізичне активність і т.д.) можуть спровокувати різке зниження артеріального тиску.
    У міру розвитку патологічних процесів в протоках печінки виникають і інші симптоми. Починає змінюватися зовнішній вигляд хворого:

    • особа, ступні і долоні здобувають червонуватий відтінок;
    • на шкірних покривах з’являються судинні зірочки;
    • відзначається жовтушність шкіри, склер очей і слизових оболонок;
    • спостерігається згинальних контрактура кистей рук.

    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Згинальних контрактура кистей рук — 3 стадії розвитку
    Крім цього, відзначаються зміни в нігтьових пластинах хворого. Вони стають широкими і плоскими, на їх поверхні виникають поперечні смуги (вони можуть мати білястий відтінок), фаланги нігтів товщають. Серед зовнішніх ознак також потрібно виділити виникнення белесоватих вузликів (жирових відкладень) в області суглобів, обличчя та повік.
    В результаті порушення функціональності печінки відбувається підвищення тиску в ворітної вени. Це стає причиною збільшення в розмірах селезінки, що відзначається під час проведення пальпації. Також в венах черевної порожнини спостерігаються застійні явища, через що починає формуватися варикозне розширення гемороїдальних і стравохідних вен. Виявляється таке явище освітою розширеної венозної мережі на кшталт В «медузіной голови» на передній черевній стінці.
    Важливо! Небезпека венозного застою полягає в тому, що його виникнення призводить до скупчення рідини в черевній порожнині (асциту) з подальшим формуванням перитоніту.
    У міру розвитку біліарного цирозу печінки підвищується ймовірність розвитку та інших ускладнень. Серед них знаходиться порушене засвоєння вітаміну Д, що призводить до виникнення остеопорозу, для якого характерні численні патологічні переломи.
    Також на тлі розвитку біліарного цирозу відзначається порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів, зокрема А, Е, К, через що починає розвиватися полигиповитаминоз. Разом з калом спостерігається виведення з організму великої кількості жирів (кал набуває неприродний блиск), що проявляється стеатореей.
    У деяких хворих на тлі цього захворювання починає розвиватися гіпотиреоз, мієлопатія і нейропатія. Виникнення варикозного розширення вен стравоходу і кишечника стає причиною масивних кровотеч, що супроводжуються гемороїдальних шоком.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Варикозне розширення вен стравоходу
    Крім цього, активізація патологічних процесів у печінці провокує порушення в роботі інших внутрішніх органів і систем, що призводить до розвитку:

    • гастропатии;
    • колопатіі;
    • печінково-легеневого синдрому;
    • гепаторенального синдрому.

    В результаті дисфункції печінки в організмі починають накопичуватися токсичні речовини (саме печінка є відповідальною за їх виведення). Вони поширюються по внутрішніх органах за допомогою кровоносної русла і коли досягають головного мозку, провокують розвиток печінкової енцефалопатії.
    На останніх етапах розвитку біліарного цирозу у більшості хворих відзначається виникнення гепатоцелюлярної карциноми, тобто злоякісної пухлини (раку), а також дисфункція репродуктивних органів і безпліддя.

    Діагностика

    Діагностика біліарного цирозу печінки починається з опитування та огляду пацієнта. Лікар уважно вислуховує пацієнта на предмет скарг, а після здійснює пальпацію черевної порожнини, особливу увагу приділяючи області знаходження селезінки. Потім призначається біохімічний аналіз крові.
    При розвитку біліарного цирозу печінки відзначається підвищений рівень лужної фосфатази і Г-ГТП, порушення співвідношення АЛТ з АСТ, збільшення концентрації білірубіну. При дослідженні імунного статусу хворого спостерігаються:

    • підвищення рівня ревматоїдного фактора;
    • підвищення рівня антитіл до гладком’язових волокнах;
    • підвищення рівня антитіл до тканин щитовидної залози;
    • наявність в досліджуваному біологічному матеріалі антинуклеарних антитіл;
    • наявність в крові антитіл до мітохондрій;
    • підвищення рівня імуноглобуліну М.

    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Результати лабораторних досліджень крові не є підставою для постановки діагнозу, а є приводом для подальшого обстеження пацієнта
    Якщо лабораторні дослідження показують відхилення в роботі імунної системи і функціональності печінки, для підтвердження діагнозу здійснюють комп’ютерне дослідження — УЗД і КТ гепатобіліарної системи. Ці методи діагностики дозволяють упевнитися в розвитку фіброзу печінки. Однак поставити точний діагноз можна тільки на підставі результатів біопсії.
    Але і тут є один нюанс. Поставити діагноз В «біліарний цироз печінки» при проведенні біопсії можна тільки на початкових стадіях розвитку хвороби. Далі морфологічні ознаки хвороби стають схожими з усіма типами цирозу.
    Так як розвиток біліарного цирозу, крім аутоімунних процесів, в організмі може спровокувати інші захворювання, для отримання більш повноцінної картини здійснюється також УЗД всіх внутрішніх органів черевної порожнини, ЕРХПГ і МР-панкреатохолангиографии.

    Лікування

    Лікування біліарного цирозу печінки здійснюється цілою командою лікарів — терапевтом, гастроентерологом, гепатологом і хірургом. Перед терапевтом стоїть завдання зупинити процес прогресування цирозу і запобігти проявам печінкової недостатності. Для цього застосовуються імуносупресивні препарати, що сприяють пригніченню аутоімунних процесів в організмі, а також жовчогінні засоби, дія яких спрямована на усунення симптомів холестазу.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Всі препарати призначаються строго в індивідуальному порядку
    Крім цього, здійснюється проведення симптоматичної терапії, яка сприяє запобіганню та лікуванню ускладнень, що виникли на тлі цього захворювання. В обов’язковому порядку призначається дієта, яка сприяє усуненню симптомів печінкової енцефалопатії. Застосовується дезінтоксикаційна терапія, спрямована на зменшення портальної гіпертензії (з цією метою використовуються диуретические препарати). Також обов’язковим є прийом полівітамінних комплексів і ферментних медикаментів для забезпечення нормальних травних процесів в організмі.
    При розвитку біліарного цирозу печінки класу А і В важливим моментом є обмеження в фізичних і емоційних навантаженнях, а при виявленні цирозу вітаміну С призначається строгий постільний режим.
    Найефективнішим методом лікування біліарного цирозу є трансплантація (пересадка) печінки. 5-річна виживаність після такого лікування спостерігається у 80% пацієнтів, а рецидив хвороби — у 15%.

    Дієта

    Дієта при лікуванні біліарного цирозу грає важливу роль. При розвитку цього захворювання з ладу виходить робота не тільки печінки, але і інших внутрішніх органів. І щоб знизити з них навантаження і запобігти розвитку ускладнень, всім хворим без винятку потрібно дотримуватися деяких правил в своєму харчуванні. Залежно від тяжкості перебігу хвороби і супутніх їй ускладнень пацієнтам призначається лікувальний стіл № 5а або №10 (в основному застосовується при виникненні асциту).
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
    Порушення правил харчування при біліарному цирозі печінки скорочує життя хворого
    Добова калорійність раціону не повинна перевищувати 2900 ккал. При цьому потрібно в обов’язковому порядку відмовитися від:

    • жирної і смаженої їжі;
    • алкогольних напоїв;
    • молочних продуктів;
    • меду;
    • жирних сортів риби і м’яса;
    • морепродуктів;
    • горіхів.

    Основну частину раціону повинні складати свіжі овочі та фрукти. Вживати їжу потрібно в маленьких кількостях, але часто — близько 5- 6 раз в день. Останній прийом їжі має припадати за 2- 3 години до сну.
    Вживати їжу слід в відварному вигляді. Деякі страви можна готувати на пару. Запікати їжу в духовій шафі навіть без використання масла і спецій небажано. При цьому вживати їжу потрібно в теплому вигляді. При порушеною функціональності печінки вживати гарячі і холодні страви і напої не можна. 1 раз в 2 тижні проводяться розвантажувальні дні, при яких хворому необхідно вживати в їжу тільки свіжі овочі і фрукти.
    Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика
     
    Овочі та фрукти забезпечують організм вітамінами і мінералами, підтримуючи його функціональність на належному рівні
    Важливим моментом є дотримання питного режиму. Це дозволяє уникнути виникнення набряків і виникнення ускладнень у вигляді порушення сечовидільної системи. Хворим біліарним цирозом печінки рекомендується випивати в день не менше 2 л очищеної води (в цей об’єм не входять чаї, рідкі страви).

    Прогноз і профілактика

    Незважаючи на те що сучасна медицина зробила крок далеко вперед у своєму розвитку, при розвитку біліарного цирозу печінки прогноз залишається несприятливим. Справа вся в тому, що на ранніх етапах він ніяк себе не проявляє, і хворі просто не звертаються до лікарів за допомогою. З цією болячкою більшість з них ходить більше 5 років, навіть не підозрюючи про її розвиток. За цей час в печінці виникають серйозні патологічні процеси, які неможливо обгорнути назад.
    Від початку виникнення захворювання і досягнення нею свого піку розвитку проходить близько 20 років. Далі з’являється гостра клінічна картина, позбутися від якої дозволяє тільки пересадка печінки. Однак і після неї нерідкі випадки летального результату після закінчення 5 років після трансплантації. І в цій справі величезну роль грає вік пацієнта, морфологічні ознаки та асоціювання цирозу з аутоімунними захворюваннями.
    Вважається, що найбільш несприятливими симптомами, що свідчать про швидке В «кінця», є:

    • зменшення Ксантоматозние бляшок;
    • зникнення свербежу;
    • зниження рівня холестерину в крові.

    Як правило, така клінічна картина виникає вже на останніх стадіях розвитку біліарного цирозу печінки, коли в організмі спостерігається порушення функцій більшості органів.
    Що стосується профілактики цієї недуги, то попередити його розвиток практично неможливо. Можна тільки зменшити ймовірність розвитку ускладнень на його тлі, відмовившись від шкідливих звичок, своєчасно проводячи терапію різних захворювань, стежачи за своїм харчуванням і ведучи здоровий спосіб життя.
    Відео по темі:


    • Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

    • Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

    • Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

    • Біліарний цироз печінки: симптоми і лікування, причини, діагностика

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector