Дифузний пневмосклероз легенів: що це таке і як його лікувати

Дифузний пневмосклероз легкіхВ — В це структурні зміни органу, при яких відбувається заміщення здорової тканини (паренхіми) сполучної . Захворювання є вторинним і розвивається після перенесених або запущених запалень, інфекцій. Уражається ціле легке, патологія буває односторонньою, рідше двосторонньої.

Причини появи дифузного пневмосклерозу

Першорядні причини розвитку дифузного пневмосклерозу — попередні захворювання:

• запальні процеси дихальних шляхів інфекційної етіології — синусити, трахеїт, бронхіт;
• пневмонії — запалення легенів ;
• бронхоектатична хвороба — нагноєння бронхів, що робить їх неповноцінними;
• мікоз — грибкове ураження органу;
• плеврити — запалення листків, що покривають легені;
• туберкульоз, сифіліс;
• саркоїдоз — системне захворювання з утворенням гранульом в паренхімі;
• травми грудної клітини і тканин легені.

Патологія може розвинутися через неадекватну терапії вищеперелічених хвороб . Сприятливим чинником є порушення гемодинаміки в малому колі кровообігу — зміна швидкості кровотоку, тиску в судинах, транскапиллярного обміну речовин, рівності обсягів кровотоку.
Групи ризику:

• похилий вік;
• пацієнти із захворюваннями судин і серця;
• люди з ризиком розвитку профзахворювань легких (силікоз) — шахтарі, металурги, гірники.

У появі захворювання також відіграє роль спадковий фактор.

Механізм розвитку захворювання

Процеси заміщення нормальної паренхіми сполучною тканиною — пневмофиброз — починають розвиватися при тривалому впливі негативних чинників . До них відносяться:

• запальні реакції;
• інфекції;
• хімічні агенти, чужорідні тіла;
• алергени.

Поступово в легкому починають переважати дистрофічні зміни. Порушується еластичність органу, сама паренхіма ущільнюється за рахунок фіброзу (розростання сполучних волокон). Легке деформується: змінює свої контури, зменшується в розмірах, стискається.
Такі структурні зміни і склероз неминуче ведуть до порушення основної функції легенів — газообміну . Кров не насичується киснем в повному обсязі, а з легких не виділяється вуглекислота. Капіляри легень не пропускають кров, а стінки альвеол перешкоджають дифузії газів. В результаті у пацієнта розвивається хронічна дихальна недостатність.

Класифікація захворювання

Дифузний пневмосклероз класифікується за кількома напрямками.
Залежно від причини розвитку він буває:

• інфекційний — тривала дія патогенних мікроорганізмів ;
• алергічний — вплив ендогенних та екзогенних алергічних агентів;
• токсіческійВ — В вплив отруйних речовин органічного та неорганічного походження;
• диспластический — неправильний розвиток органу (вроджений або спадковий фактор);
• пневмоконіотіческого — відкладення в легенях виробничого пилу і хімічних сполук;
• кардіоваскулярний — пов’язаний з порушенням серцево-судинної діяльності.

Залежно від морфологічних змін в легенях:

• дифузний альвеолярний — прогресуюче ураження альвеол (структурна одиниця легкого);
• сітчастий лімфогеннийВ — В скупчення лімфи в судинах;
• міофібрози бронхіол і артеріол — дегенеративні зміни гладкої мускулатури .

Клінічна картина дифузного пневмосклерозу

Початкові етапи розвитку хвороби протікають практично безсимптомно. Першою ознакою функціональних змін в легенях є задишка . Вона проявляється не постійно і помітна тільки при важких або помірних фізичних навантаженнях. Тому людина не звертає на цю ознаку ніякої уваги.
Другий важливий симптом — сухий кашель в ранкові години після сну. Нікого особливо він не доставляє, і протягом дня не залишає сліду. Цьому теж люди не надають значення.
Згодом ці ознаки наростають. Задишка з’являється при спокійній ходьбі і легких фізичних навантаженнях, а кашель стає постійним супутником.
Через дихальної недостатності, на тлі браку кисню і отруєння вуглекислим газом, у пацієнтів розвиваються такі симптоми:

• занепад сил, хронічна втома;
• запаморочення, головний біль;
• порушення сну, безсоння, сонливість в денний час;
• ціаноз шкіри (посиніння);
• помірне зниження артеріального тиску і прискорене серцебиття;
• нудота;
• збільшення частоти дихання;
• у важких випадках — набряки кінцівок.

На останніх стадіях дифузного пневмосклерозу задишка постійна, навіть в стані спокою . Кашель завзятий, затяжний, що не приносить полегшення. Дихання стає форсованим — вимагає великих витрат енергії, залучає в дихальний процес додаткові м’язи.
З’являються болі в грудях, спочатку стискають, потім спастичні, що тиснуть.

На тлі склеротичних змін в легкому спостерігається спотворення нормальних форм грудної клітини. Міжреберні проміжки западають, середостіння (місце знаходження бронхів, аорти та серця) зміщується в бік ураженої легені.
Легенева тиск підвищений. У пацієнтів спостерігаються ознаки легеневого серця (збільшення правого шлуночка і передсердя):

• пульсація вгорі живота;
• задишка в лежачому положенні;
• болю за грудиною, в області серця;
• набухання шийних вен;
• знижена температура тіла;
• шум у вухах, апатія;
• у важких випадках — масивні набряки, збільшення печінки, зниження добового діурезу.

Помірний пневмосклероз

У терапевтичній практиці зустрічаються випадки невеликого ураження паренхіми легкого — помірний дифузний пневмосклероз. Захворювання протікає не важко для організму. Воно також проявляється задишкою і кашлем, але при своєчасному виявленні не створює загрозу для життя . При діагностиці легко і безпомилково визначається.
У людей з помірною формою пневмосклерозу не порушений газообмін, немає гострого дефіциту кисню. Тому хвороба не погіршує якість життя пацієнтів.

Пневмосклероз і емфізема

Уражена легке при пневмосклерозі залишаються без повітря і ущільнюється. У пацієнтів при обстеженні часто виявляється чергування склеротичних ділянок паренхіми і емфіземи легенів — патологічне розширення бронхіол з деструктивними змінами .
Симптоми такі ж, як при дифузному пневмосклерозі. Додаткові ознаки — ослаблене дихання, зменшення дихальних екскурсій (різниця окружності грудної клітки на вдиху і видиху).

Діагностика захворювання

Діагностика дифузного пневмосклерозу включає комплекс заходів, спрямованих на диференціацію хвороби, її стадій і форм.
При зверненні пацієнта ретельно збирають анамнез . З’ясовують характер симптомів, суб’єктивні та об’єктивні ознаки, фактори ризику (професійна діяльність, спадковість). Під час спільного огляду визначається западіння і втягнути підключичних і надключичних ямок.
При аускультації (вислуховування звуків за допомогою стетофонендоскопа) — диханняжорстке, можна почути сухі або вологі тріскучі хрипи .
При перкусії (постукування ділянок тіла і аналіз видаються звуків) — притуплення перкуторного звуку, підняття нижніх меж легкого, обмежена рухливість легеневого краю.

Інструментальні методи дослідження

• Рентген грудної клітини — стінкибронхів ущільнені, проглядаються сітки і осередки в легеневій малюнку, обрубаною коренів (місце з’єднання легкого з органами середостіння), хвилястість купола діафрагми.
• КТ (комп’ютерна томографія) — безпомилково визначає структурні зміни на самих ранніх стадіях захворювання . За допомогою методу оцінюють активність фіброзу і запального процесу.
• Бронхографія — рентген бронхіального дерева із застосуванням контрастної речовини. Дослідження дозволяє побачити і оцінити детальну картину стану бронхів. Виявляє бронхоектази (розширення бронхів), патологічні новоутворення (порожнини, кісти), запальний процес в легеневій тканині.
• КТ-ангіопульмонографія — томографія легеневих артерій. Досліджує судини, їх прохідність і функціональність.
• Вентиляційна сцинтиграфія легких — радіологічне дослідження шляхом радіоізотопного сканування . Метод дозволяє оцінити ступінь порушення вентиляції органу.

Аналіз функцій зовнішнього дихання

Спірометрія — вимір показників дихання :

• швидкість і обсяг;
• максимальна вентиляція;
• форсоване дихання;
• життєва ємність легенів;
• швидкість повітряного потоку на видиху.

Пневмотахографії — безперервна, безперебійна реєстрація потоку повітря, що видихається при будь-якому вигляді дихання (спокійне, форсоване). Оцінюють обсяг і потік при різного ступеня наповнення легенів.
Плетизмографія — фіксування об’ємних змін легких при газонаповненими . Визначають максимальну кількість повітря, яке людина може утримувати в легенях. Нормативні показники різні і залежать від статі, віку, росту, ваги, фізичної підготовки.

Цитологічне дослідження

За свідченнями проводять трансбронхіальную біопсію легень — ендоскопічна діагностика, при якій проводиться прокол грудної клітини з метою забору фрагментів легеневої тканини .
На біопсію направляють після рентгена. Зразки паренхіми беруть з тих місць, які на знімках затемнені або темні.
Цитологічний аналіз тканин дозволяє диференціювати патологію і виключити рак легені, туберкульоз, гранулематоз.

Лікування дифузної форми пневмосклерозу

Лікування дифузного пневмосклерозу залежить від виявленого первинного захворювання, яке спровокувало дистрофічні зміни в легенях. Терапевтичні заходи спрямовані на послаблення або купірування зовнішніх чинників, що спровокували захворювання :

• лікування запалення;
• нейтралізація алергену;
• виведення отруйних речовин.

Медикаментозне лікування

Симптоматичне медикаментозне лікування включає прийом муколітичних засобів (Відхаркувальних) для більш продуктивного відкашлювання Ереспал, Аскор, ліки на основі плюща.
При болях в грудній клітці показані нестероїдні протизапальні препарати — Німесил, Диклофенак.
При наявності інфекції призначають протигрибкову або антибактеріальну терапію.
У періоди загострення захворювання при вираженій задишці і спазмі нижніх дихальних шляхів показані бронхолитические препарати — Норадреналин, Ізадрин, Теофедрин, Фенотерол.
Рекомендовані групи препаратів в складі комплексної терапії:

• кортикостероїди — Кортизон, Преднізолон, Медрол, Целестон;
• Ангіопротектори — Актовегін, Білобіл, Вазоніт, Кардіоксіпін;
• пеницилламин — детоксикаційну засіб;
• серцеві глікозиди — Дигоксин, Адонізид, Строфантин;
• препарати калію — Аспаркам, Панангин;
• піридоксин — вітамін В6;
• токоферол — вітамін Е.

Фізіотерапія

Ефективно лікувати дифузний пневмосклероз допомагають фізіотерапевтичні процедури.
Для усунення запальних вогнищ призначають УВЧ, ультразвук, діатермія на грудну клітку (Нагрівання тканин шляхом пропускання через них високочастотних електричних струмів).
Для усунення обструкції бронхів, зняття болю і запалення, посилення відхаркування показані інгаляції лікарськими розчинами за допомогою небулайзера.
Для поліпшення вентиляції легенів хворим прописують курс ФЛК (лікувальна фізкультура), дихальну гімнастику і масаж грудної клітини.
При важкій стадії хвороби пацієнтам роблять оксигенотерапію — насичення організму киснем .
Якщо людина без свідомості, його підключають до апарату штучної вентиляції легенів (ШВЛ).

Прогноз захворювання

Структурні зміни тканин легкого мають незворотній характер . Будь-яке лікування спрямоване на зупинку прогресування хвороби, зменшення частоти загострень, зниження ризику розвитку ускладнень.
З дифузним пневмосклерозом можуть жити все життя за умови своєчасного виявлення хвороби і систематичному проходженні лікування в стаціонарі.
Важкі форми захворювання неминуче призводять до інвалідності та смерті.
Дифузний пневмосклероз, за статистикою, з кожним роком розширює свою географію і кількість зафіксованих випадків. Зростання захворюваності пов’язаний з поширенням респіраторних вірусних інфекцій і швидкої зміни різновидів штамів вірусів, в результаті чого багато хвороб залишаються недоліковані. Профілактичні заходи — своєчасне лікування грипу, ГРВІ та інших патологій дихальної системи, активний спосіб життя, загартовування організму .