Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт — це запальне захворювання легень, для якого характерне ураження сполучної тканини органу — интерстиция . Це структура, яка є кістяком (підставою) для альвеол (структурна одиниця легкого). В результаті патології розвивається пневмосклероз — заміщення всієї паренхіми сполучною тканиною, потім приєднуються важкі функціональні збої в роботі дихальної системи і серця. Поразка дифузне, охоплює весь орган.
Інші назви хвороби — синдром Хаммена-Річа, дифузний інтерстиціальний пневмофіброз. Патологія зустрічається рідко, за статистикою ВООЗ, на кожні 100 тис. Чоловік не більше 7-10 випадків.
Причини і механізм розвитку патології
Причини захворювання до кінця не встановлені і не вивчені. Існує основне припущення фіброзуючий альвеоліт — це аутоімунне захворювання легенів, пов’язане зі збоями імунної системи , Коли вона починає сприймати власні тканини і клітини як чужорідне тіло. В результаті включаються механізми, спрямовані на знищення цих структур.
Також припускають, сто природа хвороби полягає в одночасному впливі декількох факторів — поліетіологічность:
- інфекційні агенти — віруси, бактерії;
- алергени;
- отруйні речовини — токсини, отрути, хімічні сполуки.
Також не заперечують фактор спадкової схильності.
Під дією постійних, тривалих запальних процесів сполучна тканина легенів уражається. У ній поступово накопичуються і розростаються волокна, які заміщають нормальну структуру — фіброз. Це процес надає механічний тиск на альвеоли, вони втрачають свою функцію газообміну, розвивається гіпоксія. Фіброз вражає альвеоли, їх стінки, перегородки . Порушується дифузна функція мембран, утруднюється газообмін.
На тлі нестачі кисню рефлекторно стискаються судини легені. Це провокує підвищення тиску в легеневій артерії і у пацієнта розвивається В «легеневе серце» — збільшення правої половини серця (шлуночка і передсердя).
Процес переродження легкого у кожного хворого протікає з різним ступенем інтенсивності. На нього впливають такі чинники:
- вік і стать хворого;
- стадія захворювання;
- вираженість внутрішнього набряку легкого;
- наявність в альвеолах серозно-фіброзної рідини (ексудату);
- накопичення в міжальвеолярних просторі лімфи, лейкоцитів, плазми.
При ІФА легких найбільше уражається ендотелій — оболонка, що вистилає альвеоли зсередини, більш 95%. Згодом альвеоли повністю заміщуються сполучною тканиною.
Клінічна картина захворювання
Фіброзуючий альвеоліт це важка для пацієнта хвороба. Як правило, вона є вторинною, і розвивається на тлі хронічних патологій або профзахворювань. Частіше хворіють чоловіки старше 50 років.
Патологія розвивається непомітно, її перші ознаки нагадують ГРВІ, грип, а також незначна втома . Основні скарги, з якими пацієнти приходять до лікаря — непродуктивний, сухий кашель і задишка. Кашель сухий, що не приносить полегшення, більш виражений вранці і в першій половині дня. При спробі глибоко дихати кашлевой напад посилюється.
Характер задишки залежить від стадії хвороби. Спочатку вона не суттєва, що не порушує загальний стан людини і звичний ритм життя. Згодом цей симптом стає більш помітним. Пацієнт задихається при найменших фізичних навантаженнях — спокійна ходьба, підйом по декільком сходами. У важких випадках люди не можуть себе обслуговувати самостійно, їм важко рухатися. Доходить до того, що стає важко говорити і вимовляти фрази і слова. Задишка розвивається по висхідній і неминуче призводить до інвалідності.
Так як ці ознаки розвиваються повільно, і пацієнти поступово адаптуються в таких умовах. Вони обмежують свою фізичну активність і ведуть пасивний спосіб життя.
З розвитком ІФА з’являються симптоми дихальної недостатності:
- дихання часте, поверхневе, при якому бере участь допоміжна мускулатура (тахіпное);
- тахікардія — прискорене серцебиття;
- ціаноз — синій відтінок шкірних покривів;
- зниження артеріального тиску;
- набухання вен шиї;
- у важких випадках кисневе голодування призводить до втрати свідомості.
Пацієнти скаржаться на болі в грудях . Найчастіше вони локалізуються з боку спини, під лопатками. Їх характер перебігу постійний, ниючий.
Фіброзний ідіопатичний альвеоліт знесилює організм. Пацієнти відчувають хронічну втому, сильну м’язову слабкість. На пізніх стадіях хвороби нерідко розвивається кахексія — виражене виснаження організму з різким зниження маси тіла. У деяких хворих фіксуються болю в суглобах і скелетних м’язах.
Гіпертензія малого кола кровообігу сприяє розвитку легеневого серця. Ознаки збільшення правої половини серця:
- пульсація вгорі живота;
- набухання вен під час вдиху;
- зниження температури тіла;
- периферичні набряки.
У термальній стадії у пацієнтів збільшується печінка, набряки стають більш вираженими, відбуваються збої в роботі нирок, добовий діурез зменшується.
ІФА на останніх стадіях супроводжується порушення психіки і неврологічними розладами:
- запаморочення і головні болі;
- порушення якості сну, безсоння;
- сонливість в денний час;
- апатія до навколишнього світу і людям;
- шум в голові, втрата гостроти зору, неуважність.
Діагностика ІФА
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт діагностують на основі збору даних про пацієнта, лабораторних та інструментальних методах обстеження .
При складанні анамнезу у хворого з’ясовують характер симптомів, їх тривалість, час появи перших тривожних ознак. При огляді оцінюють шкірні покриви, вид і розміри грудної клітини.
При аускультації (прослуховування дихання в легенях за допомогою стетофонендоскопа) головною відмітною особливістю є звуки крепітації (кроки по снігу) в кінці видиху. Порівняно з іншими захворюваннями дихальної системи звуку не такі гучні, вищі за частотою і ніжні. Хрипи фіксуються при прослуховуванні з боку спини . На початку розвитку хвороби крепітація з’являється з періодичністю і не завжди чути. Якщо у пацієнта є супутні запалення — бронхіт, пневмонія, то хрипи сухі, які збільшуються при форсованому диханні.
При перкусії (простукування кордонів органу) — перкуторний тон укорочений в області поразки органу.
Лабораторні дослідження
При клінічному дослідженні крові особливих змін не спостерігається . Лейкоцитарна формула зі зрушенням вправо. ШОЕ незначно збільшено. Гематокрит (співвідношення еритроцитів і плазми) без відходження від норми.
У крові підвищений вміст таких елементів:
- імуноглобуліни;
- фібрин;
- сіалові кислоти.
Інструментальні методи обстеження
Рентген легенів. Легеневої малюнок деформований через розрослася сполучної тканини, на знімку видно чітка структура у вигляді сітки. Основна ознака — матове легке — рівномірне затемнення органу .
Комп’ютерна томографія легенів (КТ) — визначає пошарово структурні зміни тканин і альвеол. Безпомилково дозволяє виявити хворобу на ранніх етапах .
Для визначення ступеня дихальної недостатності та порушення функціональності легких проводять спірометрії — метод, що дозволяє аналізувати зовнішнє дихання. Під час діагностики визначають наступні параметри:
- швидкість і обсяг;
- максимальна вентиляція;
- форсоване дихання;
- життєва ємність легенів;
- швидкість повітряного потоку на видиху.
Цитологічне обстеження
Біопсія (взяття фрагмента тканин) — один з більш точних методів, на основі якого виноситься остаточний діагноз . Для цього застосовують малоінвазивний бронхоскопіческую метод — трансбронхиальная біопсія легень. Для встановлення точної локалізації найбільш уражених ділянок органу попередньо роблять рентген.
Результати аналізу гістології в залежності від морфологічних змін:
- 1-й ступінь — наявність інфільтрату, потовщення перегородок між альвеолами;
- 2-й ступінь — ексудат в міжальвеолярних просторі;
- 3-й ступінь — деструктивні зміни альвеол;
- 4-я ступінь — абсолютний фіброз паренхіми;
- 5-й ступінь — наявність кіст і порожнин.
Лікування ІФА
Лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита тільки терапевтичне. Хірургічні методи не є вирішенням проблеми . Терапія направлена на зупинку деструкційних процесів і на усунення супроводжуючих симптомів захворювання:
- На початковій стадії з метою зняття запалення і попередження появи ексудату в легенях пацієнтам призначають гормональні препарати (кортикостероїди) — Кортизон, Проеднізолон. Ці кошти також блокують розростання фіброзу і вироблення антитіл, які інтенсивно виробляються як відповідна реакція організму.
- При вираженому фіброзі призначають іммунносупрессори (пригнічують імунітет) — Гамма-глутаміл-триптофан, імуран, Майсепт, Раптива, програф, Азатіопрін.
- Для зменшення набряків і виведення ексудату пацієнтам призначають діуретичні (сечогінні) кошти. Широко в пульмонологічної практиці використовують Верошпирон. Він виявляє протинабрякову і антіфіброзірующее дію. Курс лікування діуретиками становить від кількох місяців до року.
- Для підтримки роботи серцевого м’яза прописують препарати, що містять калій — Панангин, Аспаркам.
- Так як при фіброзному альвеоліті організм людини сильно виснажений, йому показана вітамінотерапія . Призначають такі препарати — вітаміни групи В і Е.
Лікування захворювання народними засобами допустимо тільки на початкових стадіях. Коли у хворого важкий ступінь набряків, серцева і дихальна недостатність, застосування трав в домашніх умовах протипоказано.
З метою профілактики інфекцій показані настої з брусниці, ромашки. Для поліпшення роботи серця приймають відвари з пустирника і глоду.
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт має несприятливий прогноз. В середньому тривалість життя після встановленого діагнозу становить 5-7 років. У важких випадках людина помирає через 1-2 місяці.
Загрузка...
