ІдіотіяВ є найглибшою ступенем розумової відсталості (олігофренії) .В Важка ступінь цього захворювання проявляється відсутністю мови і мислення у хворого.
Види
- Ідіотія амавротическая. Генетичне захворювання, яке зумовлене порушенням обміну глікозидів. У хворих проявляється у вигляді розумової відсталості і зниження зору;
- Ідіотія амавротическая дитяча пізня. Спадкова ліпідна хвороба головного мозку. Виявляється у дітей дошкільного віку;
- Ідіотія амавротическая вроджена. Перші
симптоми спостерігаються у новонароджених; - Ідіотія амавротическая дитяча рання. Це захворювання проявляється у дітей на першому році життя;
- Амавротическая пізня ідіотія (Куфса хвороба). Виявляється у дорослих, протікає по типу органічного ураження головного мозку;
- Гідроцефальний ідіотія. Виявляється у новонароджених дітей. Це захворювання обумовлено масивним крововиливом в структури головного мозку, з порушенням ліквородинаміки, підвищеним внутрішньочерепним тиском;
- ДізостотіческаяВ ідіотія. Хвороба, яка обумовлена спадковим порушенням будови сполучної тканини;
- Ксеродерміческая ідіотія. Це спадкове захворювання, у людини спостерігається виражене слабоумство, низький зріст, недорозвинення статевої та нервової систем;
- Мікседематозная ідіотія. Симптоми обумовлені вродженою гіпофункцією щитовидної залози;
- Тимических ідіотія. Розвивається при порушеннях функції вилочкової залози;
- Моральна ідіотія. Це історичний термін, не є захворюванням. Застосовується для характеристики людини, який втратив моральні і моральні цінності. У ідіотів порушений інтелект і емоційно-вольова сфера.
Етіологія
- Перинатальні чинники. Наявність хронічних інтоксикацій під час вагітності (алкоголізм і наркоманія), віруси, резус-конфлікт, родова травма, інфекції (сифіліс);
- Глибока ступінь недоношеності. Ідіотія обумовлена морфо-функціональної незрілістю головного мозку;
- Інтранатальне ураження головного мозку (травми шийного відділу і голови під час пологів);
- Генетичні захворювання (порушення обміну ліпідів і глікозидів головного мозку);
- Гормональні порушення (гіпофункція щитовидної залози).
Клініка
Симптоми ідіотії залежать від причини захворювання.
Захворювання проявляється у хворих у вигляді нерозвиненою мови. Пацієнти не можуть вимовляти слова, тільки окремі невиразні звуки і склади. Вони чують, але не розуміють мови оточуючих людей. Не можуть відрізнити батьків від сторонніх людей. Багато хворих не можуть пересуватися без сторонньої допомоги. Ідіотія іноді супроводжується множинними вадами і стигми дізембріогенеза. Ці люди не здатні до осмисленої діяльності. Хворі соціально не адаптовані. Деякі пацієнти не можуть переживати їжу. Чи не дотримуються правил особистої гігієни, які не охайні.
Психоемоційні реакції проявляються на самому примітивному рівні: у вигляді задоволення і невдоволення. Інтелектуальних коефіцієнт хворих не більше 20. У хворих виявляються патологічні рефлекси, які не повинні спостерігатися у дорослих (наприклад, смоктальний рефлекс). Багато хворих страждають на булімію. У дорослих і дітей спостерігається наполеглива онанізм.В Багато хворих страждають від нетримання сечі і калу.
У таких людей не розвивається пам’ять і мислення. Хворі можуть довгий час перебувати в стані абсолютного байдужості, яке може різко змінюється на спалахи гніву і агресії. Ці люди не здатні навчатися, чи не контактни.В Вони потребують постійного нагляду і догляду, тому що не можуть самі себе обслуговувати, є.
Діти з глибокою розумовою відсталістю постійно знаходяться в психо-неврологічних інтернатах.
Захворювання може проявлятися з самого народження дитини. Такі діти сильно відстають у фізичному розвитку: пізно починають тримати голівку, сидіти, повзати і ходити. У дітей спостерігаються ознаки м’язової гіпотонії і гіпорефлексія. Хода у них невпевнена, без содружественного руху рук і ніг. Вираз обличчя у пацієнтів абсолютно безглузде. Після їжі може з’явитися задоволена гримаса. Зазвичай хворі маленького росту, набрякле обличчя, мають великий і широкий мову.
Ідіотія проявляється у вигляді постійних маятникоподібних безглуздих рухах пацієнта. Велику частину часу вони проводять у ліжку, постійно видають різні звуки і склади. У деяких хворих можуть спостерігатися атетозні руху кінцівок. При важкому ступені захворювання порушується больова і температурна чутливість.
Діагностика
На знімку зображена двостороння перивентрикулярна вузлова гетеротопія з розумовою відсталістю і синдактилією у хлопчиків; новий Х-хромосомний синдром розумової відсталості.
Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, огляду хворого, спеціальних методів дослідження. Деяким пацієнтам показано рентгенологічне дослідження черепа, ЯМР, КТ, УЗД щитовидної і вилочкової залози.
Хворого обов’язково повинен проконсультувати невролог, визначити патологічні рефлекси і порушення чутливості.
Для уточнення діагнозу всім пацієнтам необхідна консультація генетика.
Лікування ідіотії проводиться в умовах інтернату.
Хворим призначається патогенетична і симптоматична терапія. Для поліпшення кровообігу і стимуляції метаболічних процесів головного мозку призначається гліцин, Елькар, церебролізин, глютамінову кислоту, пантогам. При наявності судом призначаються протисудомні препарати (дифенін, кармазепін). Хворим з гідроцефальний синдромом показана дегідратаційних терапія — сульфат магнезії, діакарб, маніт. Залежно від причин захворювання деяким пацієнтам показано призначення гормональних препаратів (мікседема), дієтотерапія (фенілкетонурія), корекція метаболічних порушень.
Загрузка...
