Епіспадія є вроджений порок розвитку сечівника, що характеризується його розщепленням або неповним зрощенням. Патологія рідкісна, але зустрічається як у дівчаток, так і у хлопчиків (частіше у останніх). Порок проявляється в порушенні функціонування органів сечостатевої системи. Лікування здійснюється тільки хірургічним шляхом. 
Причини виникнення захворювання
Точні причини розвитку подібної аномалії сечостатевої системи достовірно не виявлено. Фахівці в цій галузі сходяться на думці, що порок викликаний порушенням ембріогенезу в період між 7 і 14 тижнями вагітності. У цьому проміжку внутрішньоутробного розвитку при формуванні статевого горбка він зміщується в неправильному напрямку. Це призводить до порушення фізіологічної закладки анатомічних частин уретри і подальшого несмиканіе.
Порушення внутрішньоутробного розвитку відбувається під впливом несприятливих факторів, таких як:
- вірусні інфекції у жінки в період вагітності;
- куріння і вживання алкоголю;
- ранній токсикоз і гестоз;
- патології ендокринної системи;
- іонізуюче опромінення та вплив токсичних речовин;
- тривалий стрес і нервову напругу вагітної;
- травмування живота.
Класифікація
Прийнято розділяти чоловічий і жіночий типи епіспадіі. Це обумовлено анатомічною будовою сечівника і різним механізмом формування даної патології в обох статей. Розглянутий порок характеризується можливістю поєднання розщеплення сечовипускального клапана з одночасним розвитком такої ж аномалії сфінктера сечового міхура. У подібних випадках симптоматика доповнюється нетриманням сечі, тоді як при розщепленні виключно уретри такий прояв не спостерігається. Як виглядає епіспадія, можна побачити на фото.
Види у дівчаток
У дівчат зустрічається 3 форми пороку:
Прояв хвороби у хлопчиків
У дітей чоловічої статі розрізняють головчатую, стволовую, лобково-стволовую і тотальну форми епіспадії. У першому випадку відбувається поділ уретри до вінцевої борозни головки статевого члена. При такому типі патології симптоматика обмежується незначним розбризкуванням сечі при сечовипусканні і невеликим викривленням члена.
Стовбурові епіспадія характеризується розщепленням уретри по всій довжині статевого органу, і тому він деформований. На поверхні пеніса просвічує смужка слизової оболонки. Сфінктер при цьому не пошкоджений, повноцінність його функціонування не порушена.
Лобково-стовбурова форма пороку вважається найбільш важкою: відбувається повне розщеплення сечівника і часткове — сфінктера міхура. Отвір уретри зміщується в область лобка, через це спостерігається розбіжність прямих м’язів живота. Статевий член укорочений і зміщений до черевній стінці.
При тотальній епіспадії у хлопчиків спостерігається одночасне розщеплення каналу і стінок сечового міхура. Це призводить до безперервного закінченню сечі назовні. Статевий орган залишається недорозвиненим, набуваючи форму гачка, якого навіть не видно, оскільки він втрачається в складках шкіри. Тотальна форма пороку супроводжується різними ускладненнями нирок, передміхурової залози і сечоводів.
Симптоматика
Епіспадія у дітей характеризується різними симптомами, які залежать від форми патології. Так, у хлопчиків головчасте тип епіспадіі може мати безсимптомний перебіг з незначними порушеннями, але зі збереженням еректильної і сексуальної функцій.
При стовбурової формі пороку спостерігаються такі прояви:
- сильне розбризкування сечі;
- отвір уретри знаходиться біля краю пеніса;
нетримання сечі; - сексуальні дисфункції.
При тотальній епіспадії у хлопчиків спостерігається викривлення лобковихкісток, недорозвинення статевого члена, повна відсутність сексуальних функцій, постійний вихід сечі назовні, розбіжність м’язів живота.
Кліторная різновид вада не викликає порушень сечовипускання. При субтотальної формі відзначається неможливість утримувати сечу при кашлі, чханні або фізичних навантаженнях. Симптоматика тотальної епіспадії яскрава: постійне підтікання сечі, подвоєння піхви, пелюшковий дерматит, інфекційні процеси в сечовивідних шляхах, вульвовагініт, гіпоплазія клітора.
Методи діагностики
Виражені форми подібної патології розпізнаються відразу після народження дитини. Це відноситься до тотальної епіспадії. Коли порок не має явно вираженого виду, він визначається в міру розвитку дитини. Головним його ознакою вважається нетримання сечі. Головчатая і Кліторная епіспадія може залишатися непоміченою довгий час, оскільки не супроводжується характерними симптомами.
Дитину обстежують педіатр, дитячий уролог і хірург, а також гінеколог. Діагностика включає зовнішній огляд статевих органів і визначення форми патології. Крім того, з метою виявлення супутніх порушень призначається:
- УЗД нирок, сечового міхура, мошонки, органів малого таза;
- рентген лонного зчленування;
- екскреторна урографія;
- уретрографія;
- цистографія.
Терапія
Усунення епіспадіі може здійснюватися тільки за допомогою операції. Виняток становить головчатая форма патології, оскільки в цьому випадку функціональність органу не страждає і порок відноситься до категорії косметичного дефекту. Хірургічного лікування підлягають наступні випадки:
- постійне мимовільне сечовипускання;
- сильно виражені зовнішні дефекти, частіше спостерігаються у хлопчиків;
- вплив пороку на психофізичний стан.
При виявленні епіспадіі операція проводиться не відразу. Фахівці вважають, що найкращий вік для усунення подібного дефекту — від 4 до 6 років. Але в практиці подібне лікування проводиться трохи раніше, тому як неможливість утримання сечі негативно впливає на соціальний розвиток дитини, гальмує його. Але все хірургічні маніпуляції рекомендується здійснювати до досягнення хлопчиком 10-12 років, поки відсутня ерекція. В іншому випадку стане складніше або неможливо зберегти дітородну функцію.
Залежно від типу і ступеня розщеплення сечівника завданням операції є: відновлення цілісності каналу, усунення зовнішнього дефекту при викривленні члена або статевих губ, формування сфінктера сечового міхура.
Для відновлення передньої стінки уретри проводиться зшивання її країв і при необхідності пересідають клаптики шкіри. Щоб усунути нетримання сечі, виконують сфінктеропластіка.
Для дівчаток передбачена пластика клітора або шийки матки, якщо вона залучена в патологічний процес. Після операції, незалежно від особливостей проведення, сечовий міхур промивають і встановлюють катетер.
Можливі ускладнення
Після хірургічного втручання по усуненню епіспадіі у дитини можуть розвинутися ускладнення. Зокрема, операція загрожує формуванням свищів в уретрі або сечовому міхурі. Також підвищено ризик виникнення такого урологічного захворювання, як уретрит — запалення сечовипускального каналу. Крім того, у деяких хлопчиків після подібної операції розвивається безплідність і порушується ерекція
Профілактика
Так як не вдалося з’ясувати точні причини виникнення вад будови уретри, профілактичні заходи включають в себе загальні правила. Всі жінки в період вагітності повинні:
- відмовитися від куріння, алкоголю та інших шкідливих звичок, які могли б зашкодити здоров’ю дитини;
- уникати застуди і своєчасно лікувати інфекції;
- не приймати лікарських препаратів без консультації з лікарем;
- збалансовано і правильно харчуватися;
- повністю виключити роботу, яка передбачає контакт з професійними шкідливостями;
- при будь-яких змінах самопочуття звертатися за медичною допомогою.
При своєчасної хірургічної корекції розглянута патологія має успішний результат. Ефективно усувається порушення сечовипускання, запобігають психічні порушення у дитини в зв’язку з подібною особливістю. Що стосується фертильності та сексуальної функції в майбутньому, вони багато в чому залежать від наявності супутніх порушень та їх корекції. Діти, які перенесли операцію у зв’язку з пороком розвитку уретри, потребують тривалого спостереження в уролога.
Загрузка...
