Гипербилирубинемия що це таке, як це лікувати?

Гипербилирубинемия: яку небезпеку таїть ця патологія

4 Патологія у майбутніх мам

5 Підвищення білірубіну у малюків

6 Класифікація

7 Правильна діагностика

8 Лікування

9 Відео

Гипербилирубинемия: що це таке, чому особа і білки очей стають жовтими, як це лікувати? З такими питаннями стикаються мами новонароджених дітей, люди з захворюваннями печінки. І вони закономірні, так як з процесами, що викликають підвищення білірубіну в крові жартувати не можна. Для дітей наслідки можуть бути фатальними, для дорослих — привести до інвалідизації. Гипербилирубинемия — підвищення білірубіну в крові

Содержание

Обмін жовтого пігменту
Патологічні механізми
Причини
Види гемолітичної анемії
Доброякісна гіпербілірубінемія
Патологія у майбутніх мам
Підвищення білірубіну у малюків
Класифікація
Правильна діагностика
Лікування
Відео

Обмін жовтого пігменту

Білірубін — це пігмент, який утворюється з гема — однією з основних частин дихального білка — гемоглобіну. Він вивільняється при розпаді еритроцита. У крові дорослих людей щодня руйнується близько 1% кров’яних тілець. Якийсь час білірубін знаходиться в організмі в незв’язаному вигляді. Він не розчиняється у воді, токсичний для тканин головного мозку. Виведення цих пігментів в незміненому стані неможливо.
У печінкові клітини непрямий білірубін доставляється альбуміном, де зв’язується глюкуроновоюкислотою:

моноглюкуронід — зв’язок з однією молекулою;

біглюкуронід — з двома молекулами.

Це з’єднання називають прямим. Пов’язаний пігмент, накопичений в результаті патологічних змін обмінних процесів, може утворювати білірубінові камені в жовчному міхурі. Існує третя форма освіти білірубіну — біліпротеін. Це з’єднання глюкуронидов з альбуміном, яке не виводиться жовчю і нирками. Воно додає проблем при дослідженні, так як не визначається лабораторної апаратурою середнього рівня. Чи не становить особливої небезпеки, так як не токсичне.
Разом з жовчю прямий білірубін виводиться через жовчні протоки в кишечник, де зазнає подальшу переробку. Перероблений в уробіліноген він виганяється з кишечника з сечею і фекаліями. Лише невелика його частина повертається в печінку.

Патологічні механізми

Що таке гіпербілірубінемія? Це підвищення вмісту пігменту в крові через патологічного процесу, що впливає на його кругообіг. Збій може статися на шляху до печінки, в самій печінці. Або на видільної етапі.
Механізми освіти підвищеної концентрації пігменту:
Збій може статися на шляху до печінки і в самій печінці

Позапечінкових збільшення непрямого білірубіну. Освіта занадто великої кількості речовини, що не піддається обробці здорової печінкою.

Протікають в гепатоцитах (клітинах печінки). Буває двох видів. Печінкова наростання непрямого пігменту. Дефект гепатоцитів, в результаті якого білірубіну кон’югується з кислотою. Печінкова наростання кон’югованого пігменту. Порушується утворення жовчі гепатоцитами, її відходження через позапечінкових жовчні протоки.

В жовчовивідних системі порушується відтік жовчі з жовчного міхура і її виведення через сфінктер Одді в кишечник. В результаті зростає концентрація прямого білірубіну.

Причини

Етіологія гіпербілірубінемії може мати різне походження. Порушення в системі крові, викликані гемолітична анемія, патологічні процеси печінки, які супроводжує гіпербілірубінемія — основні причини підвищення вільного білірубіну.

Види гемолітичної анемії

Вроджена (пов’язана з неправильної форми нежиттєздатними еритроцитами — сфероцитарная анемія; В пов’язана з недосконалістю ферментної системи кров’яних тілець — несфероцітарние; пов’язана з дефектним гемоглобіном — серповидно — клітинна; В пов’язана з порушенням заміни фетального гемоглобіну — талассемия).

Придбана. Імунна система починає вважати кров’яні клітини організму чужорідними і виробляє до них антитіла. Перепрограмують збій дифузні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит), виразковий коліт, лімфогранулематоз, лімфолейкоз.

Інфекційної етіології. Інтенсивного руйнування еритроцитів можуть сприяти септичні захворювання, малярійний плазмодій.

Гемолітична хвороба у народженого малюка. Еритроцити знищуються, якщо між кровоносною системою матері і дитини відбувається конфлікт по резус-фактору або АВ0 системі.

Лекарственная.В Деякі лікарські засоби здатні утворювати комплекси ліки-еритроцит, до яких інтенсивно починають вироблятися антитіла. Це протизапальні нестероїдні засоби, сульфаніламіди, антибіотики, інсуліни.

Токсична. Викликається отрутами органічного походження, важкими металами.

Некон’югірованная гіпербілірубінемія викликається також патологічними змінами в печінкової тканини вродженого і набутого характеру.

Доброякісна гіпербілірубінемія

Доброякісна гіпербілірубінемія — це успадковується група пігментних гепатоз:

Синдром Жильбера успадковується за домінантним типом. Патогенетичні механізми досі залишаються неуточнених. Гипербилирубинемия Жильбера обумовлена порушенням транспортної функцією білків, зниженням ферментативної активності печінки.

Ідентичні гипербилирубинемии Жильбера: В синдром Калька розвивається через патологію транспортних білків; В синдром Мейленграхта виникає у підлітків, у нього неуточнена етіологія.

Синдром Криглера-Наджара проявляється у осіб дефіцитом ферменту, що зв’язує непрямий білірубін з глюкуроновою кислотою.

Гипербилирубинемия, звана синдромом Дріскол — функціональна форма, що протікає у новонароджених. Стероїдні тіла плазми матері передаються дитині і блокують кон’югацію білірубіну.

Непряма гіпербілірубінемія може бути реакцією організму на алкоголь, парацетамол, рентгенконтрастні препарати, контрацептиви.
Прямі гипербилирубинемии можуть бути обумовлені:

Захворюваннями печінки, мають інфекційну і неінфекційну природу (В гепатитами, холестазом (застійними явищами), В жовтяницею вагітних, В синдромом Дабина-Джонса — рідкісна аутосомно-рецесивна патологія, В синдромом Ротора, що виявляється внаслідок порушення переробки білірубіну, В злоякісні новоутворення печінки змінюють гепатоцити; В цирозу).

Позапечінкових патологіями, що приводять до здавлення жовчних проток: В (панкреатити; В дивертикулом дванадцятипалої кишки; В ехінококом печінки; В аневризмою печінкової артерії; В пухлиною підшлункової залози).

Хворобами жовчних проток (запаленням і пухлиною жовчних проток; В жовчнокам’яну хворобу).

Патологія у майбутніх мам

Гипербилирубинемия при вагітності може значно ускладнити здоров’я матері і майбутньої дитини. Стан може бути симптомом грізних патологій:

блювоти вагітних;

внутрішньопечінковий холестазу;

прееклампсії і еклампсії;

гострої жирової дистрофії печінки.

Жовтяниця вагітних, як реакція на естроген, проявляється до третього триместру і проходить через два тижні після пологів. Гипербилирубинемия вагітних повинна стати приводом негайно призначити лікування.

Підвищення білірубіну у малюків

Гипербилирубинемия [/b] розвивається у новонароджених за іншим сценарієм. У немовлят особливий — фетальний гемоглобін, який після народження починає інтенсивно замінюватися. Але неонатальна глюкуронілтрансферазной система ще незріла. Кон’югація білірубіну відбувається не тільки в печінці дитини, але і в кишечнику.
Транзиторна гіпербілірубінемія розвивається завдяки:
Концентрація вільного білірубіну в крові дитини наростає через тиждень після народження

масивного розпаду еритроцитів, який посилюється завдяки підшкірним крововиливів, гемангіома;

недосконалості ферментної системи, подавляемую гіпоксією, інфекцією, молоком матері, що містить прегнадіол;

недостатньої кількості бактерій, що переробляють білірубін в кишечнику.

Концентрація вільного білірубіну в крові дитини наростає через тиждень після народження. Його питома вага становить не менше 90% від усіх форм білірубіну. Фізіологічна гіпербілінуремія [b] не може перевищувати у новонароджених, які народилися в строк — 255 мкмоль /л, у недоношених — 171 мкмоль /л. Для дітей, що народилися з масою тіла нижче 1250 грам, концентрація білірубіну в сироватці крові вище 153 мкмоль /л може стати смертельною.

Кон’югаційна гіпербілірубінемія у доношених дітей триває близько двох тижнів, у недоношених — більше місяця. Продовжити стан можуть недолік рідини в організмі, щеплення проти гепатиту, особливих речовин в молоці матері, інфекції внутрішньоутробного і постнатального періоду.

Назва, що застосовується при жовтяниці новонароджених — фізіологічна, не повинно заспокоювати. Гепатобіліарна система дітей раннього віку настільки тендітна, що моментально може впасти під впливом внутрішніх або зовнішніх факторів . Гипербилирубинемия будь-якої форми у дітей повинна протікати під пильною увагою лікаря. Вільний білірубін легко проникає в мозкові тканини малюка навіть при незначній концентрації, викликаючи ядерну жовтяницю.

Класифікація

У міжнародному класифікаторі хвороб (МКБ 10) гіпербілірубінемія, що має визначення, як функціональна, у дорослих включена в групу В «Порушення обміну порфірину і білірубінаВ» — код E80.
Спадкові гемолітичні анемії відображаються міжнародним класифікатором під кодами D55 — D58.
Гіпербілірубінемії новонароджених включені по МКБ 10 в групу В «Геморагічні і гематологічні порушення у плода та новонародженого (P50 — P61). Сюди входять резус-изоиммунизация і АВО — изоиммунизация і виражена фізіологічна жовтяниця.

Правильна діагностика

Діагностика гипербилирубинемии вкрай важлива
Диференціальна діагностика гипербилирубинемии вкрай важлива , Щоб встановити правильний діагноз і призначити адекватну терапію. Скрупульозно зібрані дані про контакти пацієнтів з вірусними носіями, чи проводилися трансфузии, зловживання алкоголем, вживання лікарських препаратів, дозволяє встановити напрямок в діагностиці.
Симптоми гипербилирубинемии проявляються:

жовтяничним забарвленням шкіри та слизових;

сверблячкою і расчесов на шкірі задовго до жовтяничних проявів;

стомлюваністю, грипоподібним станом, болями в суглобах, диспепсичними явищами — при гепатитах;

специфічної болем, яка визначається патологічним процесом. Гостра пов’язана з утворенням жовчних каменів, тупа — з застійними явищами гепатобіліарної системи;

зміна обсягу печінки і селезінки при гемолітичних жовтяниці;

асцит типовий для цирозу;

знебарвлений кал і темна сеча — ознаки холестазу;

шкірні новоутворення у вигляді ксантом — холестаз і цироз.

Лабораторні ознаки допомагають визначити, якої форми гіпербілірубінемія, що впливає на її освіту, чи є це важкої патологією, яка має такий хімічних елементів:
Лабораторні ознаки допомагають визначити, якої форми гіпербілірубінемія

Зниження вмісту альбуміну нижче 4 г /л свідчить про дифузному ураженні печінки;

Збільшення IgG і IgM — про хронічному активному гепатиті;

Тільки IgM підвищується при первинному біліарному цирозі;

IgA — при алкогольних цирозах;

Зниження протромбіну;

Збільшення холестерину при холестазі;

Висока вмісту заліза при гострих гепатитах — трансферин більше 80%, сироватковий феритин більше 1000 нг;

Цитоліз показують підвищення рівня глютаматдегідрогенази і АСТ (Аспартатамінотрансфераза);

Підвищений вміст трансаміназ;

Гіперкарбамідемія, яка свідчить про порушення ферментів — учасниках орнітінового циклу і патологічних процесах в гепатоцитах.

Пігмент в сечі виключає анемію гемолітичної етіології, вказує на можливість обструкційної жовтяниці, синдромів ДабинажДжонсона і Ротора. Якщо пігменту немає, а також продукту його переробки (уробилина) — це говорить про повної закупорки жовчних шляхів.

Апаратне вивчення процесу:

Ехографія і комп’ютерна томографія візуалізують патології печінки;

Магнітно-резонансна томографія дозволяє виявити маленькі абсцеси, вузли, пухлини;

Ретроградна холангіопанкреатографія виявляються застійні ураження жовчних проток.

Лікування

Терапія гипербилирубинемии проводиться згідно етіології і патогенезу.

При збільшеній концентрації в крові некон’югованого білірубіну ефективна фототерапія. Цей метод лікування заснований на здатності світлових променів змінювати форму непрямого білірубіну. Він на дуже короткий час стає водорозчинним і легко виводиться печінкою.

При лікуванні фототерапії обов’язкове інфузійна терапія, особливо у новонароджених з метою виключення згущення крові.
Терапія характерних пігментних гепатоз:

Дисфункцію жовчного міхура лікують жовчогінну засобами.

Індукують синтез ферментів, відповідальних за освіту кон’югованої форми білірубіну. Це ліки — Фенобарбітал і Зиксорин (при синдромі Жильбера і Кріглера-Наджара).

Проводять вітамінотерапію два рази в рік курсом 20 днів.

Захищають від надмірного перебування на сонці.

Зменшують вживання ліків.

Виключають алкоголь.

Вводять дієту No 5 і встановлюють режим поведінки.

Гипербилирубинемия в будь-якій формі не є вироком для дорослої людини. Адекватна терапія і дотримань приписів лікаря здатні зробити життя пацієнта повноцінної.

Відео

Гипербилирубинемия новонароджених. Симтоми, ознаки та методи лікування.