Гранулематоз ВегенераВ відносять до числа рідкісних аутоімунних захворювань. Патологія провокує ураження дрібних і середніх судин, викликає некротичні зміни. Хвороба названа ім’ям німецького лікаря Фрідріха Вегенера, який описав її в якості самостійної патології в початку XX ст сторіччя. Захворювання переважно вражає органи дихальної системи, очні, ниркові судини. Гранулематоз з однаковою частотою виявляють у пацієнтів обох статей. За даними статистики, патологічний процес в основному розвивається в працездатному віці — в 35-50 років.
Етіологія і патогенез
Точна причина розвитку захворювання поки не відома. Багато дослідників стверджують, що гранулематоз Вегенера варто зараховувати до порушень аутоімунної природи. Ця версія підтверджується перевищенням в крові хворих кількості антигену НLА-А8 (ненормований обсяг цього з’єднання зв’язується з наявністю генетичної схильності до аутоімунних порушень).
Передбачається, що до розвитку хвороби також наводять такі чинники:
- віруси (цитомегаловірус, герпесная інфекція);
- генетичні особливості імунної системи;
- наявність шкідливих звичок;
- постійні стреси;
- онкологія.
Патогенез захворювання заснований на порушеннях гуморального імунітету. Активний розвиток патології супроводжується посиленим утворенням антитіл до нейтрофілів. Їх взаємодія стає причиною адгезії (прилипання) до судинних стінок. На наступному етапі вивільняються активні речовини, що стають причиною локалізованого судинного запалення. Розвивається патологія провокує формування специфічних вузликів — гранульом, що містять клітини великих розмірів.
Класифікація гранулематоза Вегенера
Беручи до уваги вираженість клінічної картини, виділяють 3 форми захворювання. Патологія може бути:
Відштовхуючись від характеру протікання, виділяють 4 стадії хвороби:
- риногенних;
- легеневу;
- що викликає серйозні пошкодження дихального відділу;
- протікає з повною поразкою серця і судин.
Риногенних стадія незначно відрізняється від деструктивних захворювань, які ушкоджують носову перегородку, глазніци.В На цьому етапі патологія має багато спільного з ларингітом, виразково-некротичним риносинуситом, назофарингіт.
Друга, легенева стадія передбачає пошкодження паренхіми легень. Хвороба продовжує своє активний розвиток і переростає в третю стадію. На цьому етапі серйозно вражені життєво важливі системи організму — дихальна, серцево-судинна, часто спостерігаються порушення в роботі нирок, органів шлунково-кишкового тракту.
Симптоматика
Гранулематоз Вегенера належить до числа захворювань, здатних В «маскіроватьсяВ» під більш легкі, що не загрожують життю людини патологіі.Ванамнезі У 9 з 10 пацієнтів хвороба провокує симптоми, які проявляються при ураженні верхніх дихальних шляхів .
Розвивається гранулематоз Вегенера протікає з наступними ознаками:
Ще одним характерним симптомом, що вказує на ранню стадію хвороби, стає утворення кірочок з гнійно-кров’янистої основою. У міру прогресування патології гранулематозні зміни можуть виявлятися в інших областях тіла — ротоглотке, носових пазухах, вушних раковинах.
Гранулематоз легких протікає подібно бронхіту або трахеїту. Відбувається розвиток сухого кашлю, болю в загрудинної просторі, задишки. У легеневої тканини формуються вузлики, що викликають кровотечі. Згодом спостерігається їх руйнування або переродження в порожнині гнійного розпаду (якщо до патології приєдналася бактеріальна інфекція).
У числі общіхВ сімптомовВ гранулематоза Вегенера значаться озноб, гіпергідроз, втрата тілесної маси, хворобливі відчуття в суглобах і м’язах, артрити, слабкість. З боку епідермісу проявляється геморагічний висип і подальша некротізація шкірних елементов.В Органи зору піддаються розвитку епісклеріта, ішемії зорових нервів. Хвороба небезпечна не тільки погіршенням зорової функції, але і її повною втратою . Патологія також зачіпає нервову систему, великі артерії, серцевий м’яз.
Діагностика
Діагностичні заходи, спрямовані на виявлення гранулематоза, починаються проведенням стандартного обстеження:
- аналізами крові, сечі;
- іммунодіагностікі;
- рентгенографией легких.
Після проведеного дослідження крові виявляються прояви тромбоцитоза, анемії, прискореної ШОЕ. Біохімія визначає підвищені фібрин, сечовину, глобулін. У результатах аналізів сечі є ознаки протеїнурії.
Іммунодіагностіка демонструє присутні в організмі антінейтрофільние антитіла, антигени, знижений комплемент. При рентгенографії в легких виявляють наявність інфільтратів, порожнин розпаду, часто виявляється ексудат в плеврі.
Пацієнту, обстежуваному на наявність гранулематоза Вегенера, може бути призначена біопсія (взяття клітин слизових з області верхніх дихальних шляхів). Отримані елементи тканин підлягають вивченню під мікроскопом.
Лікування гранулематоза Вегенера
Вибір тактики лікування визначається стадією захворювання, областю локалізації руйнівних процесів, станом організму хворого. Пацієнтам призначають такі препарати:
Препарати, що пригнічують імунну функцію, закономірно послаблюють протистояння організму інфекціями, здатні негативно впливати на опорно-рухову систему. З метою запобігання подібних явищ потрібно прийом додаткових медикаментів:
- антибіотиків, що забезпечують профілактику легеневих інфекцій (Бактриму, Бісептолу);
- Біфосфонати, що знижує ризик прояву остеопорозу;
- фолієвої кислоти, зменшує ймовірність формування виразкових утворень.
Пацієнтам, у яких гранулематоз приймає рецидивуючий перебіг, показано внутрішньовенне введення імуноглобулінов. При наявності стенозуючих змін в області гортані передбачена процедура трахеостомії (накладення штучного дихального горла).
Ускладнення і прогноз
З боку органів дихання ускладнення хвороби проявляються:
- сідлоподібної деформацією носа;
- легеневими кровотечами різної інтенсивності;
- стенозом (звуженням) гортані, бронхів;
- пневмоцистной пневмонією.
Іншими наслідками захворювання здатні стати закупорка слезовиводящіх проток, непрохідність євстахієвих труб, розвиток хронічного кон’юнктивіту, трофічних виразок, ослаблення або повна втрата зорової функції, слухового сприйняття.
Проходження діагностики та проведення якісного лікування на ранніх стадіях хвороби дозволяють більшості пацієнтів уникнути смертельного результату (до 80% випадків) .У Несвоєчасне початок діагностичних заходів, відсутність ефективної терапії в 95% ситуацій призводять до загибелі хворого протягом 2-річного періоду.
Імовірність одужання значною мірою визначається формою захворювання. Локальний гранулематоз має більш доброякісний перебіг, менший ризик придбання пацієнтом інвалідності або настання летального результату.