Хвороба Гіршпрунга: ранні та пізні симптоми, лікування (хірургія, препарати)

Хвороба Гіршпрунга — це рідкісна вроджена вада розвитку товстого кишечника, що характеризується відсутністю нервових сплетінь (агангліоз) в стінці кишки. В основі захворювання лежать спадкові причини, відсутність ауербаховому і мейсснерова сплетінь.
Ауербаха сплетення — мережа з нервових клітин і їх відростків, яка розташовується між м’язовими шарами стінки кишечника на всій його довжині і бере участь в перистальтических рухах кишки. Мейсснерово сплетіння розташоване в підслизовому шарі травного тракту і бере участь в моториці і секреції кишечника.
При хвороби може бути часткова або повна відсутність нервових гангліїв або їх аномальна будова на певній ділянці кишки. Агангліоз призводить до порушення рухів в товстому кишечнику, розвитку дистрофічних процесів в м’язовому шарі. Уражена ділянка знаходиться в спазмированной стані і не бере участі в перистальтических рухах, а відділ кишечника, який лежить вище ділянки ураження, відчуває постійну перевантаження і з часом починає розширюватися.

Форми

Локальність поразки лежить в основі класифікації захворювання за формами.

• Ректальна форма. Поразка тільки прямої кишки, яке може бути частковим.
• Ректосігмоідного форма. При цій формі агангліоз зачіпає пряму кишку і сигмовидную кишку. Сигмовиднакишка може бути уражена частково або повністю.
• Субтотальная форма. Уражається поперечна ободова кишка разом з сигмовидної і прямої кишкою.
• Тотальна форма. Найважча форма за клінічними проявами і прогнозом лікування. Уражається весь товстий кишечник.

За перебігом виділяють наступні форми:

• Гостра форма. Зустрічається в перший місяць життя дитини.
• Подострая форма. Ставиться у віці дитини від 1 до 3 місяців.
• Хронічна форма. Встановлюється після 3 місяців.

Стадії

• Компенсована стадія. Загальне самопочуття при хорошому догляді не порушено. Запори провокуються зміною раціону харчування. Для даної стадії характерні ранні симптоми, пізні симптоми хвороби відсутні.
• Субкомпенсована стадія. Симптоми повільно прогресують, зростає частота використання очисних клізм для спорожнення кишечника. При адекватної консервативної терапії можливий перехід в компенсовану стадію. Клінічна картина представлена ранніми і пізніми симптомами.
• Декомпенсована стадія. Прогресуюча симптоматика з перших днів життя. У дітей може утворитися низька кишкова непрохідність. Рано розвиваються пізні симптоми хвороби. Стадія декомпенсації швидко розвивається при тотальному аганглиозе кишечника.

Завантаження
 

Симптоми

Хвороба Гіршпрунга проявляється з перших днів життя дитини. У клінічній картині виділяють ранні і пізні симптоми:

Ранні симптоми

• Запори . Це перший симптом у дитини, на який звертають увагу батьки. Затримка стільця починається в період новонародженості. У дитини пізно відходить перший кал, з’являється здуття живота. Самостійне відходження калових мас буває вкрай рідко. Для спорожнення кишечника застосовуються проносні засоби і очисні клізми. Після клізм виділяється стілець щільної консистенції у великій кількості.
• Калових інтоксикація . При тривалій затримці стільця, розвивається каловая інтоксикація, частіше в дитячому віці. Для неї характерне зниження маси тіла і відсутність надбавок у вазі у дитини, шкірні покриви набувають сірого відтінку, знижується вміст білка в крові, що тягне за собою набряки. Порушення водно-електролітного балансу відбивається на роботі серця, легенів, печінки та інших органів.
• Збільшення живота. Збільшення розмірів живота відбувається в результаті скупчення газів в кишечнику, розтягування стінок кишкових петель каловими каменями. При відсутності лікування, передня стінка живота стає тонкою, через неї видно розтягнуті петлі кишки. Під час огляду добре пальпуються тверді калові камені.
• Здуття живота (метеоризм) . Запори, порушення слизеобразования призводить до розвитку бродильних і гнильних процесів в просвіті кишки, які супроводжуються утворенням великої кількості газів і токсичних продуктів.
• Болі в животі . Носять распирающий, ниючий характер, можуть змінюватися болями. Спорожнення кишечника призводить до короткочасного стихання больового процесу. Поява больового синдрому пов’язано з перерастяжением стінки кишки вище ділянки аганглиоза, пошкодженням каловими каменями слизової оболонки і розвитком запальних процесів.

Пізні симптоми

• Анемія. При хвороби Гіршпрунга порушуються процеси травлення, відбувається розвиток дисбактеріозу . Ці стани знижують всмоктування вітамінів і мікроелементів, розвивається залізодефіцитна, В12-дефіцитна анемія.
• Гіпотрофія. Зниження маси тіла може бути обумовлено каловой інтоксикацією, явищами дисбактеріозу і приєднанням запальних процесів. Відбувається недостатнє надходження поживних речовин з просвіту кишечника в кровоносне русло.
• Діарея. Поява рідкого стільця обумовлено розвитком дисбактеріозу і запальних процесів в кишечнику.
• Калові камені . Відсутність скорочувальної діяльності гладких клітин призводить до накопичення калових мас, які тиснуть на стінки кишки, розтягують її і створюють небезпеку розвитку кишкової непрохідності. Вона проявляється відсутністю стільця, здуттям живота, виділенням слизу з прямої кишки. Дитина плаче, відмовляється від грудей.
• Деформація грудної клітки. Збільшений живіт тисне на діафрагму і органи середостіння, приводячи до деформації грудної клітки. Порушується робота серцево-судинної системи, і розвиваються бронхолегеневі ускладнення.
• Диспепсичні явища . Людину турбує нудота, відчуття тяжкості в животі, зниження апетиту. Може бути печія. У дітей раннього віку виникає блювота.

Діагностика

Діагностичні заходи спрямовані на виявлення тріади симптомів: запори з народження, стійке здуття живота, дані ирригографии, а також виключення іншої патології з подібною клінічною картиною (вроджена кишкова непрохідність).

• УЗД . Застосовується для виключення інших захворювань зі схожими симптомами (інвагінація кишечника і ін.).
• Іригографія . Рентгеноконтрастне дослідження кишечника виявляє характерне звуження частини кишки, яке воронкообразно переходить в розширення. Один з достовірних методів дослідження в діагностиці хвороби Гіршпрунга. Застосовується у дітей старше 2 тижнів життя для підтвердження діагнозу.
• Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини . Використовується для виключення інших захворювань шлунково-кишкового тракту ( Кишкова непрохідність ).
• Біопсія . Характерно відсутність нервових сплетінь і виявлення змінених гіпертрофованих волокон в стінці кишки.

Лікування

Хірургічне лікування

Метою радикального оперативного лікування є видалення патологічного ділянки кишечника спільно з видаленням декомпенсованих розширених петель кишки. Застосовується операція Дюамеля, Дюамеля-Мартіна, в ряді випадків накладається колостома.

Консервативне лікування

Лікування носить допоміжний характер і не призводить до одужання.

• Дієта. Призначаються продукти з великим вмістом клітковини (Овочі, зелень, фрукти), кисломолочна продукція для полегшення акту дефекації. Не до раціону харчування борошняні вироби.
• Прибуток (Біфідумбактерин) застосовуються для нормалізації мікрофлори кишечника.
• Ферментні препарати (Мікразім, Панкреатин) використовуються для полегшення процесів травлення і зниження навантаження на кишечник.
• Очисні клізми.
• Масаж живота або ЛФК. Застосовується лікувальний масаж для стимулювання просування калових мас по кишці. Лікувальна гімнастика направлена на тренування м’язів живота і проводиться під контролем фахівця.

Прогноз

Своєчасна діагностика і лікування на ранніх етапах хвороби можуть привести до одужання людини. При важких формах захворювання і розвитку компенсаторних дистрофічних змін з боку здорових ділянок кишки частота рецидивів зростає.