Як часто, втомившись людині пояснювати якісь очевидні речі, ми обзивали його ідіотом! При цьому важливо розуміти, що у цього поняття є кілька значень: є захворювання кретинізм, а є кретинізм, що виявляється, по суті, позначенням крайнього ступеня тупості в якій-небудь вузькій сфері діяльності людини (типовим прикладом є топографічний кретинізм).
Хвороба або порушення?
Кретинізм як хвороба є захворюванням ендокринної системи, що розвиваються внаслідок порушення функцій щитовидної залози. Головний прояв — затримка інтелектуального, фізичного і психічного розвитку. Симптоми захворювання починають проявлятися ще в ранньому дитинстві, залишаючись незмінними протягом всієї недовгого життя.
При цій хворобі у дорослих відразу кидається в очі зовнішній вигляд людини, а ось дитячий кретинізм (гіпотиреоз) проявляється в неможливості навчатися, в поганий мови або навіть в її відсутності. Ці діти ліниві, дуже апатичні. Сьогодні встановлено найтісніший взаємозв’язок між дефіцитом йоду (основної причини гіпотиреозу) і розвитком рівня інтелекту. У місцевостях з нестачею йоду жителів, що володіють низьким інтелектом, на 14% більше.
Без своєчасного лікування симптоматика швидко наростає. Тому кретини зазвичай живуть не більше 40 років.
Види
Розрізняють два види цього захворювання: кретинізм ендемічний, а також спорадичний. Крім цього, існують інші види, що не зважають захворюванням: типографический, професійний, географічний кретинізм
Спорадичний кретинізм. Найчастіше такий кретинізм виникає як форма вродженого гіпотиреозу, але іноді він розвивається в процесі подальшого росту дитини. Його причини зазвичай пов’язують з порушеннями розвитку ембріона, що викликають збій роботи ендокринної системи. Останньою стадією гіпотиреозу є мікседема (або дорослий кретинізм). Також у дорослого може бути вторинна мікседема, викликана поразкою гіпоталамуса або гіпофіза. Є явний зв’язок між виразністю фізіологічних дефектів і вагою змін психіки при спорадическом кретинізм. А ось при ендемічному кретинізм подібний зв’язок не так виражена; - Ендемічний кретінізм.В Це цілий комплекс психофізичних патологій, що розвиваються у жителів місцевостей з малою кількістю йоду (зазвичай це гористі місцевості). Цей вид захворювання часто супроводжується зобом і глухонімота, найчастіше розвиваючись на початку життя дитини. Але далеко не всі хворі, які страждають від ендемічного зобу в таких місцевостях, мають кретинізм. Іноді ендемію кретинізму виникає там, де немає вираженої нестачі йоду. А останні дослідження не виключають навіть факт зараження цим захворюванням.
Якщо кретинізм як захворювання має дві чітко виражені форми, то кретинізм як особливість розвитку окремих областей головного мозку відрізняється різноманіттям видів. Однак кретинізм як хвороба до таких порушень зовсім не відноситься.
Одна людина не може зіставити географічну карту з реальним місцем (т.зв. топографічний кретинізм), інший, незважаючи на наявність університетської освіти, що не засвоїть, які ж розділові знаки треба ставити (т.зв. типографический кретинізм), а у третього спостерігається професійний кретінізмвЂ| Найбільш відоме таке явище, як просторовий або топографічний кретинізм.
Топографічний кретинізм (або ж просторове слабоумство) .В Чи не медичний термін, а неможливість людини орієнтуватися в незнайомій йому місцевості. До цього призводять функціональні особливості діяльності мозку, при яких деякі люди відчувають складності з орієнтуванням на місцевості. Це аж ніяк не хвороба, а якась психологічна особливість, властива зазвичай жінкам. У чоловіків, а також у лівшів, зазвичай права півкуля, відповідальна за сприйняття простору, розвинене набагато краще. Однак «переучені лівші» теж можуть мати погану просторове орієнтування, оскільки їх півкулі можуть давати збої.
Хронічний недосип посилює прояви топографічного кретинізму внаслідок порушення кровопостачання мозку, погіршення зорової пам’яті. Географічної кретинізму також сприяють лінь, неуважність. Таке порушення може навіть бути спадковим. Щоб зменшити його вираженість, треба посилювати зорову пам’ять, а також просторове мислення.
Причини
Основною причиною, по якій у людини виникає кретинізм, вважається брак специфічних гормонів щитовидної залози. Це порушення ендокринної системи розвивається під впливом різних факторів:
- недорозвинення у ембріона щитовидної залози, її невірне розташування або відсутність взагалі;
- недолік у вагітної жінки специфічних гормонів, або нестача їх у немовляти;
- терапія вагітних жінок радіоактивним йодом;
Розташування щитовидної залози
дефіцит селену, йоду;- аутоімунний тиреоідит;
- порушення роботи гіпофіза;
- генетичні порушення (реакція тиреотропного гормону);
- близькоспоріднені шлюби;
- терапія літієм та іншими хімічними елементами.
Іноді причиною цього захворювання стає йодиста недостатність певного району проживання. У таких випадках діагностують ендемічний кретинізм. Як би там не було, кретинізм має незмінні симптоми, незалежно від причин його виникнення.
Симптоматика
- Відставання або порушення фізичного развітія.В Уповільнений ріст або зміна зубів, уповільнений ріст тіла (т.зв. карликовість). Непропорційне, негармонійне статура (дуже велика голова при коротких кінцівках). Довгий незарощення джерельця на черепі, деформація черепа з потовщенням кісток, різко виступаючі вилиці. Іноді буває деформація суглобів або кісток кінцівок, також можливий виражений сколіоз;
- Ліцо.В Воно має грубі характерні риси, обумовлені набряком м’яких тканин — В« квадратнийВ »ніс з сильно запала спинкою, очної гипертелоризм (широко розставлені очі), відкритий слинявий рот з мовою, вивалених назовні. Міміка дуже бідна, а вираз обличчя байдуже, тупе;
- Інші зовнішні ознаки. Порушення слуху та мовлення (аж до глухонімоти). Недорозвинення вторинних статевих ознак. Шкіра груба, товста, дуже бліда, зустрічаються пігментні плями, зазвичай спостерігаються набряки. Уже після двадцяти років шкіра стає зморшкуватою і в’ялою. Волосся на голові темні і рідкісні, нігті ламкі, а пітливість знижена;
Різні прояви кретинізму
Клінічні симптоми. Уповільнення процесів і рефлексів мислення, брадикардія, низький артеріальний тиск. Внутрішні органи значно зменшені в розмірах. Неполадки в роботі шлунково-кишкового тракту, мікседема, іноді присутні симптоми ВСД. Порушена функція статевих залоз. Наявність зоба трапляється, але воно не обов’язково. Рідко трапляються мікседематозного набряки (т.зв. мікседематозний кретинізм);- Порушення поведінки, розвитку психіки, інтелекту (до ідіотії). Кретини мляві, повільні, сонливі. За своїм відношенню до інших — зазвичай недовірливі, недружелюбні. Вони легко піддаються навіюванню, люблять ласку, але емоційно нестійкі. Якщо впадають в сильний гнів, то можуть бути навіть небезпечні, але спалахи афекту бувають рідко, вони швидко виснажуються;
Кретинізм підвищує схильність до суїцидів і депресивних станів, крім цього високий ризик розвитку психозів і шизофренії. При дорослішанні відзначаються ознаки швидкого раннього старіння всього організму. Хворі часто страждають ожирінням. У хворих вкрай висока потреба в теплі, тому вони багато часу проводять в ліжку. Є випадки зловживання наркотиками та алкогольними напоями. Кругозір таких людей дуже вузький, найчастіше він зводиться до елементарних потреб.
Діагностування
У дитячому віці діагноз поставити складно. Вроджену брак гормонів щитовидної залози може виявити лише специфічне обстеження, яке проводять на першому тижні після народження. Підтвердженням наявності цього захворювання виявляється високий рівень гормонів гіпофіза в крові у немовляти. Діагностика цього захворювання у дітей старшого віку ґрунтується на різних клінічних, лабораторних та рентгенологічних аналізах.
Клінічна діагностика: зовнішні ознаки захворювання можуть виникнути вже на початку життя, але частіше за все кретинізм підтверджується в 5-6 років. Особливу увагу при діагностиці немовлят слід звернути на мляве смоктання грудей і постійну сонливість. Для такої дитини характерно тупе «місяцеподібне обличчя». Часто зустрічається косоокість. Буває повна втрата або виражені порушення слуху і нюху. Дитина сильно відстає від своїх однолітків з розвитку інтелекту, майже не росте, говорити перші слова починає важко, дуже пізно. У важких випадках дитина видає лише нечленороздільні звуки.
Якщо кретинізм проявився у дитини старше 3-4 років, то важких відхилень у психіці не виникне, але рівень інтелекту буде знижений, а здатність до навчання значно ослаблена. При діагностиці треба чітко диференціювати це захворювання від гаргоілізм (хвороби Пфаундлера — Гурлер), синдрому Дауна, деяких інших захворювань.
Сьогодні кретинізм зустрічається нечасто, оскільки в пологових будинках вже на першому тижні життя всім дітям проводять клінічний аналіз крові на наявність тиреоїдних гормонів. Подібна діагностика гіпотиреозу сприяє своєчасній терапії, що дозволяє кожній дитині розвиватися адекватно.
Загрузка...
