М’язова дистрофія (миодистрофия) Ерба-Рота у дитини: лікування прогресуючого дистрофічного процесу, фото

Дистрофія м’язів — спадкове хронічне захворювання, що вражає м’язову систему людини. Характерна риса — поступово наростає слабкість і дегенерація м’язів. Існують різні види м’язової дистрофії. У цій статті мова піде про агресивну різновиди — м’язової дистрофії Ерба-Рота.

  • Профілактика і прогноз
  • Висновок
  • Що таке м’язова дистрофія Ерба-Рота

    У міру розвитку Хвороба може зменшуватися обсяг м’язових волокон. М’язові тканини поступово перестають функціонувати нормально і руйнуються, а на їх місці утворюється жировий прошарок. М’язова тканина повністю замінюється на жирову. Наслідки — знерухомлення і інвалідність.
    Вченим не вдалося встановити точну причину виникнення подібного порушення в генах. У абсолютно здорових батьків може народитися дитина з такою патологією.
    Хвороба Ерба-Рота — первинне спадкове дегенеративне нервово-м’язову захворювання. Існує ще одна назва — ювенільний звичайно-поясна прогресуюча м’язова дистрофія Ерба-Рота.
    Віковий розбіг появи симптомів — від 10 до 30 років. Перші симптоми з’являються в 15-20 років, переважна більшість діагнозів ставиться в період з 14 до 18 років.
    Раніше вважалося, що захворювання схильні більше чоловіки, ніж жінки, але було доведено, що і ті, і інші страждають на дистрофію з однаковою частотою.
    Якщо людина захворіла в підлітковому або дорослому віці, є шанс, що хвороба буде протікати в легкій формі. Відповідно, симптоми будуть проявлятися повільніше. Якщо дистрофічний процес почався у дитини в ранньому віці, патологія проявить себе агресивно.
    Мязова дистрофія (миодистрофия) Ерба-Рота у дитини: лікування прогресуючого дистрофічного процесу, фото | Ревматолог
    Вперше згадав про це захворювання нейрохірург з Німеччини Г. Ерб в 1884 році. У Росії в цей же час вивченням займався В. Рот. На честь цих двох дослідників і названа хвороба.

    Код в міжнародній класифікації хвороб — G71.0 М’язова дистрофія.

    Відмінні зовнішні ознаки, що характеризують дистрофію Ерба-Рота:

    • сильне випинання лопаток;
    • У «утінаяВ» хода;
    • гіперлордоз (грудна клітка випинається назад, живіт — вперед);
    • слабкість м’язів обличчя.

    Частота, з якою зустрічається захворювання — 1-2 випадки на 100 тисяч чоловік.

    Причини появи

    Це захворювання виникає як самостійна патологія, яка обумовлена генетичними або спадковим фактором. Причина — зміни на генному рівні у самого хворого або у батьків, від якого патологія може передатися дитині.
    У 30% випадків порушення виникає первинно, у всіх інших — присутній спадковий характер виникнення хвороби.
    Внутрішньоутробні генні порушення розвитку, через які починається захворювання, можуть бути спровоковані:

    • нездоровим способом життя матері (пристрасть до алкоголю, паління, наркотиків);
    • роботою на шкідливому виробництві під час вагітності;
    • проживанням в місцях з поганою екологією;
    • пізніми пологами (старше 40 років);
    • безконтрольним вживанням антибіотиків;
    • тривалим контактом з хімічними речовинами.

    Прогресуюча м’язова дистрофія Ерба при наявності ускладнень стає смертельно небезпечною для пацієнта.
    Виділяють наступні основні погіршення стану:

    • параліч;
    • застійна пневмонія;
    • труднощі в рухової діяльності;
    • порушення в дихальній системі;
    • порушення серцевої діяльності;
    • летальний результат.

    Симптоми

    Перший симптом — слабкість в м’язах, яка призводить до атрофії тканин.
    На початкових стадіях побороти виникла слабкість може сон і розслаблюючі масажі, але з розвитком патології навіть тривалий відпочинок не допомагає.
    Розвиток заболеваніяВ зазвичай відбувається в висхідному напрямку. Спочатку уражаються м’язів нижніх кінцівок, потім верхніх.
    Больові відчуття не виявляються.
    У міру розвитку хвороби і ускладнень з’являються такі симптоми, як: Мязова дистрофія (миодистрофия) Ерба-Рота у дитини: лікування прогресуючого дистрофічного процесу, фото | Ревматолог

    • виступаніє лопаток;
    • «Качина» хода (хворий перевалюється з боку в бік);
    • гипомимично особа (проявляється сильно виступаючими вперед губами);
    • в’ялість і млявість м’язів;
    • випинається вперед груди і живіт;
    • вкорочення м’язів гомілки і стопи;
    • кульгавість з опорою на великі пальці;
    • в аналізі крові підвищені показники калію.

    Хвороба розвивається довгі роки. Зафіксовані випадки, коли пацієнти, які страждають на дистрофію, живуть зі слабкістю в м’язах близько 20-25 років до моменту, поки не почнуть з’являтися інші симптоми.

    Діагностика

    При зверненні до лікарні доктор проведе повний огляд, збере анамнез.
    Після цього буде складено план обстеження, що включає:

    • генетичний тест;
    • аналіз крові і сечі;
    • зішкріб м’язової тканини;
    • консультація інших фахівців (при необхідності);
    • оглядовий рентген грудної клітини.

    При обстеженні звертають увагу на вік, в якому хвороба вперше себе проявила. Лікар дізнається про інші захворювання пацієнта, розпитує про патологіях батьків і найближчих родичів.
    Бажано провести гістологічне дослідження зразка м’язової тканини.
    У біохімічному аналізі виявляється зміна активності ферментів (АСТ, креатинкінази та інших), а також зміна складу електролітів крові.

    Читайте також:
    Як лікувати вертеброгенний больовий синдром.
    Як лікувати розтягнення і розрив м’язів стегна.
    Як лікувати остеопороз стопи.

    Лікування

    В архівах історій хвороби не зустрічається пацієнтів, повністю позбавилися від симптомів, тому єдиний вихід — це симптоматична терапія, спрямована на збереження якості життя хворого і рухової активності.
    Застосовується медикаментозне лікування, а також фізіотерапія і лікувальна фізкультура.

    Медикаментозне лікування

    Не слід призначати препарати самостійно. Відповідні ліки, дозування і тривалість прийому може підібрати тільки лікар.
    Лікарська терапія може включати в себе безліч препаратів, ось деякі з них:

    • вітаміни груп А, В, С, D, E (основна функція — загальне підтримку всіх систем організму);
    • аденозинтрифосфат (АТФ) — підвищує захист серця, нормалізує енергообмін в тканинах, активізує ферменти мембран; вводиться внутрішньом’язово;
    • «Актовегін» — покращує венозний і артеріальний кровообіг, сприяє загоєнню пролежнів, може призначатися за 1-2 таблетці 3 рази на день;
    • «Рибоксин» — прискорює метаболізм, має анаболічну та антигіпоксичну дію; його приймають по 1-2 таблетки на добу.

    ЛФК

    Ще один важливий аспект лікування м’язової дистрофії Ерба-Рота у дітей і дорослих — лікувальна фізична культура.
    Основні функції вправ: Мязова дистрофія (миодистрофия) Ерба-Рота у дитини: лікування прогресуючого дистрофічного процесу, фото | Ревматолог

    • розвиток, підтримку м’язів;
    • навчання правильному розслабленню;
    • запобігання контрактур, через які хворий може позбутися можливості пересуватися;
    • навчання хворого правильному диханню;
    • запобігання сколіозу і інших деформацій.

    Призначаються види активності:

    • фізичні вправи, що вимагають різного рівня активності;
    • масажі;
    • дихальні вправи.

    Нижче наведені приклади вправ, які призначаються пацієнтам в залежності від тяжкості хвороби.
    При патологіях опорно-рухового апарату лікувальна гімнастика повинна проводитися під наглядом інструктора. Винятком можуть бути легкі навантаження в басейні, які можна виконувати самостійно.
    Розвиток гомілковостопних суглобів:

  • Початкове положення — лежачи на спині в розслабленому стані.
  • Збоку інструктор охоплює однією рукою підошву.
  • Потім повільно призводить стопу до кута 90 градусів, по можливості не згинаючи ногу в коліні.
  • При виникненні відчуття опору руху, ногу фіксують у цьому положенні на 15 секунд.
  • Вправа повторюють з іншою ногою. Для результату потрібно від 15 підходів на кожну ногу.
  • Розвиток тазостегнових суглобів:

  • Початкове положення — лежачи на спині.
  • Коліна притискають до грудей (по черзі кожну), кожну ногу утримують по 15 секунд.
  • Інструктор кладе свою руку вище коліна випрямленою ноги і робить тиск вниз.
  • Розвиток колінних суглобів:
    Для виконання цієї вправи хворому слід відвідати басейн, так як вода має цілющу дію на опорно-руховий препарат. Поєднуючи плавання в басейні з виконанням вправ, ви побачите колосальний ефект. Вправу можна робити самостійно.
    Для цього необхідно:

  • Встати біля стінки басейну і спертися на неї спиною.
  • Згинати в коліні кожну ногу по черзі.
  • На кожну ногу зробити не менше 20 підходів, поступово збільшуючи кількість підйомів.
    Крім легких фізичних навантажень велику користь при дистрофії м’язів приносять масажі.
    Існує два види масажу для людей з таким захворюванням:

  • Підтримуючий — легкий, поверхневий. Здійснюється круговими рухами кінчиками пальців на атрофованих м’язах. Триває від 30 до 90 хвилин. Легке набухання і підвищення тонусу м’язів розцінюється як позитивний результат.
  • Елонгірующій — виконується для розтягування м’язів, які вкорочені. Цей масаж більш глибокий. Триває 20-40 хвилин.
  • Фізіотерапія

    Призначається 2 види фізіотерапії при даному захворюванні:

    • обгортання;
    • електрофорез з ферментними препаратами.

    У більш рідкісних випадках проводиться електростимуляція, коли певні м’язи настільки слабкі, що виконання навіть елементарних рухів доставляє дискомфорт . Електростимулятор змушує м’язи скорочуватися.

    Профілактика і прогноз

    Так як це спадкове захворювання, профілактика неможлива. Мязова дистрофія (миодистрофия) Ерба-Рота у дитини: лікування прогресуючого дистрофічного процесу, фото | Ревматолог
    Скоротити до мінімуму можливість порушень розвитку плода можна:

    • проведенням обстеження майбутніх батьків на наявність патологічних генів на стадії планування вагітності;
    • дослідженням клітин або крові плода на наявність генних мутацій;
    • своєчасним прийняттям заходів щодо полегшення стану хворого і профілактикою розвитку ускладнень.

    Якщо запустити захворювання, то повне знерухомлення може статися через 10-15 років. За цей час можуть розвинутися ускладнення, які призведуть до летального результату.
    Дистрофія м’язів не відноситься до смертельних захворювань. При своєчасному і відповідному лікуванні життя хворого може залишатися комфортною довгі роки.

    Висновок

    Дистрофія Ерба-Рота повністю не виліковується, але хвороба — не вирок.
    Важливо прийняти вчасно необхідних заходів, не нехтувати лікуванням, займатися фізичною культурою, дотримуватись рекомендацій лікаря і не займатися самолікуванням.

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector