Пігментний гепатоз, його різновиди, методи лікування

Різновиди і методи лікування пігментного гепатоза
Пігментний гепатоз, або генетично обумовлена гіпербілірубінемія — це функціональне захворювання, яке полягає в порушенні печінкового обміну билирубина.В Білірубін є токсичним біохімічним пігментом, що утворюється в селезінці при руйнуванні відмираючих еритроцитів. Через портальну вену і її колатералі цей пігмент з кровотоком надходить в печінку, вступає в реакцію з вироблюваної її клітинами глюкуроновоюкислотою, знешкоджується, з’єднується з жовчю і виводиться з неї по жовчному протоку в дванадцятипалу кишку, виконуючи там роль емульгатора жирів.
Пігментний гепатоз — це порушення печінкового обміну білірубіну
Якщо на якомусь етапі цієї довгої фізіологічної ланцюжка відбудеться функціональний збій, рівень білірубіну в крові неодмінно підвищиться за одним із сценаріїв, які описані в найбільш часто що трапляється синдромі Жильбера, а також в синдромах Ротора, ДабинажДжонсона і КриглерарНайяра.
На кожному етапі свого метаболізму білірубін класифікується як:

загальний, що циркулює в усьому кровотоці;

непрямий, що утворюється при розпаді еритроцитів, але ще не опинився в печінці;

прямий білірубін, вже пов’язаний глюкуроновоюкислотою і надійшов у дванадцятипалу кишку.

Норма білірубіну вимірюється в мікромолі на літр і становить:

для загального — 8-205 (дорослі), 35-204 (діти старше місяця);

для прямого — від 0 до 51 (у дітей і у дорослих);

для непрямого — 0-165 (у всіх вікових груп).

Зовнішнім проявом підвищеного білірубіну, пов’язаного з порушенням його обміну, стає пожовтіння шкірних покривів і склер очних яблук.

Содержание

Клінічні форми пігментного гепатоза
Діагностика вродженої жовтяниці
Диференціальна діагностика спадкового гепатоза
Лікування пігментного гепатоза
Висновок
Відео

Клінічні форми пігментного гепатоза

Всі пігментні гепатози мають спадкову або набуту етіологію. Набутий гепатоз пігментного типу, як правило, стає наслідком вірусного гепатиту або жовтяниці. Вірус провокує збій в метаболізмі білірубіну.

Спадкові гепатози виникають без зв’язку з жовтяницею, просто в силу вродженої схильності до них організму. Вірус може лише прискорити хвороба.

За статистикою ВООЗ приблизно 5% хворих на вірусний гепатит страждають ще интермиттирующей пігментного жовтяницею ювенільної природи, інакше кажучи синдромом Жильбера. Це синдром спадкової гіпербілірубінемії клінічно проявляється наступним чином:
При синдромі Жильбера підвищується рівень непрямого білірубіну

в крові помірно підвищується рівень непрямого білірубіну;

активність глюкуронілтрансферази, прискорює розкладання білірубіну і виведення його з жовчю, знижена приблизно на третину від нормального показника;

фенобарбітал знижує білірубін;

морфологічний і функціональний стан печінки нормально, жовтяницю виявляють тільки пігментні плями на шкірі;

тип спадкування захворювання — аутосомно-домінантний.

Серед генетично обумовлених желтух описаний Жильбером синдром є найбільш легкої і виліковної формою пігментного гепатоза. Куди більш небезпечним, особливо для дітей, є синдром КриглерарНайяра, коли руйнує білірубін глюкуронилтрансфераза в крові відсутній повністю або міститься в недостатній кількості.
Даний синдром у дітей зазвичай протікає в двох формах. В одному варіанті жовтушність починає прогресувати вже з перших годин життя, оскільки білірубін зв’язується в незначному обсязі. Через це вільний білірубін накопичується в головному мозку, викликаючи у дитини важку інтоксикацію і швидку смерть.
Другий варіант патології не настільки фатальний. Це пояснюється тим, що концентрація в кровотоці глюкуронілтрансферази, знижена на перший рік життя малюка, надалі досягає досить високих показників, які необхідно постійно підтримувати за допомогою відповідних препаратів.
У тому випадку, якщо в кров’яному руслі збільшена частка не вільні, а пов’язаного білірубіну у людини розвиваються синдроми Ротора або ДабинажДжонсона, що характеризуються схожістю симптомів, серед яких найбільш показові жирова дистрофія головного мозку, жовтушність шкіри і слизових оболонок.
Обидві хвороби, на відміну від синдрому Жильбера, зустрічаються досить рідко і вражають в основному молодих чоловіків, спадково схильних до цих типів пігментного гепатоза. Повністю захворювання не виліковуються, підтримуючу терапію необхідно проводити протягом усього життя.

Діагностика вродженої жовтяниці

Синдром Жильбера є найбільш поширеною формою спадкового пігментного гепатоза. У класичному варіанті він представлений трьома симптомами:

телеангіектазії в лицевої ділянки;

кстантелазмой в століттях;

жовтим забарвленням шкірних покривів.

Основний зовнішня ознака наявності синдрому — це жовтянична пігментація очних склер, виражена більш-менш чітко. Шкірні покриви забарвлюються рідко і слабо за подобою легкого жовтуватого засмаги. Таким чином, точний діагноз найчастіше встановлюється тільки при проведенні біохімічного аналізу.
Пацієнти, які страждають на дану патологію, скаржаться на тяжкість в області правого підребер’я, де розташована печінка, а також на швидку стомлюваність, що веде до астенії.

Жовтяничні прояви можуть мати як епізодичний, так і постійний характер, коли захворювання вже приймає хронічну форму. Сверблячка пофарбованої шкіри, типовий для вірусного гепатиту, при даній патології відсутня.

Сама інтенсивність жовтизни може посилюватися внаслідок голодування, зловживання спиртними напоями, фізичної стомленості, а також зниження імунітету, наприклад, при інфекційних хворобах.
До інструментальних методів, що дозволяє діагностувати синдром Жильбера, відносяться:
Для діагностики синдрому Жильбера проводять тест з фенобарбіталом

забір крові на загальний білірубін (при патології його рівень може коливатися в діапазоні 21-51 микромоль на літр; фізичні навантаження і попутні хвороби підвищують цей показник, він стає від 85 до 140);

тест з фенобарбіталом: прийом цього препарату вибірково знижує рівень білірубіну шляхом підвищення активності ензиму глюкуронілтрансферази, що руйнує загальний білірубін;

низькокалорійна дієта: на її тлі білірубіну в крові пацієнта при синдромі Жільберга може підвищиться на 100% (цей спосіб є занадто ризикованим і іноді вимагає подальшого застосування білірубінопоніжающіх ліків);

пряма генетична діагностика області печінки на наявність UGT1A1 гена, що викликає синдром.

Диференціальна діагностика спадкового гепатоза

Схожість симптоматики ріднить багато захворювань, ускладнює правильну постановку діагнозу, а значить, і точну, цілеспрямовану терапію. Синдроми Жильбера, Ротора, ДабинажДжонсона — не виняток. За симптомами вони схожі з усіма жовтяниці, і, перш за все, з гемолітичними пігментними гепатозами.
Уточнення діагнозу проходить в кілька етапів:

Проведення аналізу на вірусний гепатит у гострій або хронічній формі і виключення його з діагнозу. Основна увага при цьому приділяється утриманню в сироватці крові ретикулоцитів, розпад яких і збільшує концентрацію білірубіну.

Вивчення епідеміологічного анамнезу хворого на предмет його спадкової схильності до пігментному гепатозу.

Обстеження селёзёнкі і печінки з з’ясуванням їх розмірів і щільності (при вірусному гепатиті вони збільшені, при синдромі Жильбера — немає).

Аналіз крові на білірубін (при гемолітичній жовтяниці він вище 51 мкмоль /л, іноді значно).

Виняток з діагнозу гемолітичної анемії, схожість з якою може бути обумовлена гипербилирубинемией через наявність в кровотоці великої кількості вільного білірубіну.

Аналізи на персистуючий гепатит, теж схожий з пігментним гепатоз не тільки за симптомами, але і за активністю їх прояви.

Вивчення розвитку захворювання протягом певного часу: як змінюються розміри печінки; як це пов’язано з порушенням її функцій.

Аналіз крові на наявність антигену HbsAg, тестирующего антитіла, що виникають при гепатиті В, і антигену HCV, що виявляє гепатит С. Цей аналіз є ще більш точним при проведенні біопсії печінки.

Дуоденальне зондування печінки, холангіографія, УЗД.

Тільки проведення всього циклу цих досліджень дає можливість клініцисту поставити правильний діагноз і виробити необхідний лікувальний курс для максимально можливого усунення наслідків наявної патології.

Лікування пігментного гепатоза

Спадкові жовтяниці лікуються по-різному. Найменшої уваги вимагає синдром Жильбера. Деякі вчені вважають його просто генетично обумовленої особливістю індивіда, підкоригувати яку можна навіть за допомогою звичайної дієти і здорового способу життя. Єдині обмеження тут стосуються:
При пігментному гепатозі протипоказані надмірні фізичні навантаження

вживання великої кількості рідини і продуктів, що перевантажують печінку, а саме жирної їжі та алкоголю;

довгих перерв в прийнятті їжі;

професійних занять спортом і надмірних фізичних навантажень;

инсоляций, що підсилюють пігментацію шкіри;

фізіопроцедур, що розігрівають область локалізації печінки.

При загостреннях всіх видів пігментного гепатоза крім того показана вітамінотерапія та жовчогінні препарати. Високий білірубін, викликає погане самопочуття, досить швидко знижує фенобарбітал як в чистому вигляді, так і в складі валокордина і корвалолу.

Найбільший ефект при нормалізації функцій печінки і її жовчовивідних проток надає урсосан. Механізм його дії дозволяє:

стабілізувати клітинні мембрани в тканинах печінки — зменшити їх проникність і тим самим підвищити стійкість до зовнішніх впливів;

збільшити викид жовчі в дванадцятипалу кишку і знизити концентрацію білірубіну в крові;

нормалізувати продукування антитіл при гепатитах В і С;

розчинити холестеринові бляшки на стінках судин і посилити кровообіг в печінці;

запобігти руйнуванню печінкових клітин шляхом ослаблення впливу на них токсинів, в тому числі і білірубіну, а також освіти на їх місці сполучної тканини;

вилікувати вірусний гепатит С і В у хронічних і гострих формах, жовчнокам’яну хворобу, холангіт склерозирующего типу, первинний біліарний цироз.

Відгуки про урсосане у брали його пацієнтів найсприятливіші. Всі говорять про його ефективності при всіх видах гепатиту, жовчнокам’яної хвороби і спадкових пігментних гепатозах. В останньому випадку препарат не має протипоказань і призначається в основному для лікування гепатозов, викликаних синдромами Кригера-Наяара, Ротора і ДабинажДжонсона. Терапевтичний курс при цьому має підтримуючий характер і, як правило, розтягується на все життя хворого.

Висновок

Природжений гепатоз, що викликає підвищення рівня білірубіну і пожовтіння очей, слизових оболонок, шкірних покривів, а також ряд симптомів, що заподіюють хворому істотний дискомфорт, може мати різні наслідки: від важких при синдромі КриглерарНайяра, піддаються тимчасової компенсації при синдромах ДабинажДжонсона і Ротора до легко усуваються в випадку з синдромом Жільбера.В Гипербилирубинемия у всіх трьох варіантах є довічним діагнозом. Найсприятливіший прогноз у пацієнтів, що мають синдром Жильбера. Їх не відносять до групи ризику. Проте регулярне обстеження у лікарів необхідно при всіх проявах пігментного гепатоза. Чим раніше почати лікування, тим буде більше надії на його позитивний результат.

Відео

Перші ознаки захворювання печінки.