Цироз печінки є хронічною невиліковною патологією. Неможливість ерадикації (ліквідації) захворювання, обумовлена зміною структури печінкової тканини, внаслідок трансформації гепатоцитів (клітин печінки). Під впливом негативних факторів живі гепатоцити, що забезпечують всі функції органу, перетворюються в щільну і недієздатну сполучну тканину. Цирози класифікуються через походження, але незалежно від етіології, процес відмирання печінки є незворотнім.
Механізм розвитку
Одна з різновидів хвороби — портальний цироз печінки, виникає на тлі розростання рубцевої тканини і утворення численних перегородок (септ) всередині залози. Септи поділяють клітини і капіляри і перешкоджають нормальному кровообігу всередині печінки. Порушується відтік крові, що провокує підвищення тиску в портальній (ворітної) вені і збільшення її розмірів. Розвивається портальна гіпертензія.
Довідка! Нормативні межі розмірів ворітної вени повинні укладатися в рамки: по довжині від 6 до 8 см, по діаметру до 15 см. Зміни є патологією.
Портальна вена являє собою найбільший посудину, в який стікається кров з суміжних органів травної системи (кишечника, шлунку, селезінки), для подальшої відправки в печінку з метою фільтрації. Очищена від токсичних сполук і продуктів розпаду кров повертається назад в системний кровотік. При заміщенні здорових клітин печінки рубцями, атрофуються функції печінки з виробництва і виділенню жовчі, розщепленню білків, утворення глікогену, підтримання балансу гормонів і фільтрації крові.
Шкідливі речовини автоматично потрапляють в мале коло кровообігу, що викликає сильну інтоксикацію організму. У міру розростання сполучної тканини і відмирання гепатоцитів, судини печінки викривляються, відтісняються в сторону. Варикозне розширення портальної тріади (дистальні гілки печінкової артерії, жовчна протока, гілки ворітної вени), високе тиску крові, наявність тромбів, призводить до розтягування і ламкості судинних стінок. В кінцевому підсумку це загрожує розривом вен і кровотеч внутрішніх органів.
Причини
Основні причини цирозу пов’язані з хронічним алкоголізмом, перманентним отруєнням організму отруйними речовинами (шкідливе виробництво, некоректний прийом медикаментів), дисбалансом в раціоні (дефіцитом вітамінів і білкової їжі), хронічними гепатитами. Особливу роль відіграє внутрипеченочная портальна гіпертензія при цирозі печінки, розвиток якої обумовлено:
- глистовими инвазиями печінки (стронгілоїдоз, опісторхоз, шистосомоз);
- пороками розвитку вен портальної системи;
- варикозним розширенням, закупоркою печінкових вен;
- утворенням множинних кіст в залозі (полікістоз печінки);
- онкологічними процесами;
- запаленням жовчних проток (холангіт) і їх звуженням (стриктура);
- застоєм жовчі (холестаз).
Причиною порушення циркуляції крові в протоках може стати утворення спайок в післяопераційний період після хірургічного втручання. Згідно з медичною статистикою, з гендерної та вікової приналежності, цироз частіше характерний для чоловіків у віці 40+. В першу чергу, це пов’язано з непомірним вживанням спиртного.
Прогресування патології
Стадійність цирозу даного виду обумовлена прогресуванням портальної гіпертензії. Ознаки та ускладнення патологічних змін ворітної вени схожі з ціррозной симптоматикою. Захворювання проходить наступні стадії розвитку:
- початкова або предасцетічесская (з помірними або незначними проявами);
- асцетіческая (з яскраво вираженими соматичними ознаками і зовнішніми змінами);
- кахетіческая (з приєднанням важких ускладнень).
На останній стадії розвивається термінальний стан, що характеризується патофункціональнимі змінами всіх органів і систем і закінчується смертю пацієнта.
Симптоматика захворювання відповідно до стадій
У початковій стадії хвороби симптоми можуть не вказувати на проблеми в гепатобіліарної системі організму. Через невизначених проявів пацієнти рідко звертаються за лікарською допомогою в предасцітіческой фазі портального цирозу. Надалі, це може стати фатальною помилкою. Рання діагностика є єдиним шансом збільшити тривалість життя.
До ознак, на які слід звернути увагу, відносяться:
- хронічна сонливість і втома;
- астенія (нервово-психологічна слабкість);
- розлад травлення, виражене чергуються обстипація (запор) і діареєю (пронос).
- інтенсивне газоутворення;
- регулярні носові кровотечі (без видимих причин);
- тяжкість в епігастральній (подложечной) зоні, особливо після прийому їжі;
- болю в правій частині живота після спортивних вправ (інших фізичних навантажень);
- виділення під шкірою судинної сітки (телеангіектазії або В «судинні зірочки»).
Трохи пізніше приєднується втрата апетиту, гіркий присмак у роті після пробудження, систематичні напади нудоти, блідість шкірних покривів. На тлі порушення процесів обміну, кровотворення і кровообігу спостерігаються гормональні збої. У жінок це виражається порушенням оваріально-менструального циклу (НОМЦ). У чоловіків — зниженням еректильних можливостей (аж до імпотенції) і зростанням молочних залоз (гінекомастія).
Друга стадія патології характеризується посиленням перерахованих ознак, і виникненням нової симптоматики: перманентний больовий синдром у правому підребер’ї, рефлекторний викид вмісту шлунка через рот (в блювотних масах можуть міститися згустки крові), зниження маси тіла без дієт і фізичної активності, відраза до їжі, шорсткість і сухість шкіри, освіту гемороїдальних шишок в періанальної області і прямій кишці, внаслідок розширення вен стравоходу;
Зовнішній вигляд живота пацієнта з портальних цирозом, ускладненим водянкою
Зовнішніми змінами є:
- здуття живота з характерним випиранням судинної сітки (іноді, виникнення грижі в зоні пупка);
- набряки нижніх кінцівок;
- набряк і зміна кольору язика з жовто-рожевого на фіолетовий (В «печінковий язикВ»);
- жовтий колір очних яблук (трохи пізніше жовтіють шкірні покриви) та почервоніння долонь;
- темний колір сечі і знебарвлення екскрементів.
Внаслідок прогресування портальної гіпертензії порушується постачання киснем і живильними речовинами гепатобіліарної системи. Судинні стінки втрачають еластичність, в них утворюються пори. Вільна рідина перестає виводитися з організму, відбувається акумуляція лімфи і рідини в черевній порожнині, тобто асцит. Патологія переходить в третю стадію, без шансів пацієнта на виживання.
Кахетіческая стадія є кінцевою. Шкіра набуває яскравий жовтий колір. Через дефіцит поживних речовин, і нездатності їх засвоювати, прогресує виснаження, аж до крайнього ступеня кахексії. Водянку не вдається ліквідувати за допомогою медикаментів. Операція з видалення рідини штучним шляхом через прокол в очеревині (лапароцентез) приносить тільки тимчасове полегшення. Рідина продовжує накопичуватися і після втручання.
Розвиваються перманентні кровотечі внутрішніх органів різні за інтенсивністю. Активізуються інші хронічні патології, з якими через прогресуючого цирозу, організм не здатний боротися. Внаслідок важкої інтоксикації розвивається печінкова енцефалопатія, що характеризується нервово-психологічними розладами: атаксія (порушення координації рухів), нервовий тик, уповільнені реакції на зовнішні подразники і події навколо, неуважність уваги, порушення функцій мови, пам’яті і мозкової діяльності. Підсумком є печінкова недостатність, несвідомий стан коми, і смерть пацієнта.
Діагностичні заходи
Вже на предасцетіческой стадії, Пальпаційний огляд лікаря виявляє гіпетомегалію (збільшення печінки) і спленомегалию (збільшення селезінки). Це є прямим свідченням для призначення лабораторної мікроскопії крові, дослідження біопатов, і процедур апаратної діагностики для диференціації печінкової патології. На асцетіческом етапі розвитку при перкусії (маніпуляції простукування живота), чути глухий звук, візуально живіт збільшений в розмірі, шкіра має жовтуватий відтінок, просвічується венозна сітка.
Діагностика цирозу печінки [/url]
При вираженій водянці на другій стадії аналізи беруться для підтвердження діагнозу портальний цироз, визначення тяжкості хвороби і ступеня гіпертензії. До методів лабораторного дослідження відносяться:
- ОАК (загальний клінічний аналіз крові);
- коагулограма (кров на якість згортання);
- біохімія крові;
- загальний аналіз сечі.
За результатами ОКА при портальному цирозі виявляється низький рівень лейкоцитів, тромбоцитів, гемоглобіну. У сечі виявляється жовчний пігмент урохром (уробилин). За коагулограмме визначається тимчасове співвідношення між згортанням В «здоровойВ» плазми і кров’ю хворої людини — протромбіновий індекс (ПТІ). Зниження процентного значення індексу свідчить високу ймовірність кровотеч.
Біохімічні показники крові вказують на надмірно завищений рівень печінкових ферментів АСТ (аспартатамінотрансферази), АЛТ (аланінамінотрансферази), Альфа-Амілази, ЛФ (лужна фосфатаза), жовчного пігменту (білірубіну). Низьке значення або повна відсутність білка альбуміну. Апаратне обстеження проводиться за допомогою УЗ-діагностики з допплерографией (дослідження судинної системи печінки), ректоскопии (ендоскопія епітелію прямої кишки). За необхідності призначається комп’ютерна томографія печінки і ангіографія судин.
Ультразвукове дослідження черевної порожнини фіксує такі зміни:
- варикозне розширення портальної і селезінкової вени;
- високу щільність і нездатність печінки до проведення ультразвуку;
- деформацію контурів і гетерогенну (неоднорідну) структуру залози;
- збільшення селезінки в обсязі;
- акумуляцію рідини в черевній порожнині;
- виразкові ураження, кровотечі органів шлунково-кишкового тракту і печінкову недостатність (в кахетіческой стадії).
При УЗД з допплерографией визначається ступінь закупорки судин, наявність тромбів, швидкість циркуляції крові. На ректоскопии відзначається варикоз гемороїдальних вен. КТ, крім діагностики портального цирозу, може показати наявність пухлин або інших новоутворень в печінці. Для дослідження біопта проводиться забір тканин органу (біопсія). За результатами визначається стадийность патологічних змін залози.
Лікування
Консервативна терапія спрямована на гальмування деструкції печінки зниження тиску в портальній системі, зменшення симптомів асциту. Схема і дозування лікарських засобів визначається лікарем. Самолікування небезпечно для життя. Медикаментозне лікування включає застосування:
- гепатопротекторних препаратів для збереження здорових гепатоцитів (Ессенціале Форте Н, Есслівер, Фосфоглів, Енерлів);
- синтетичних жовчних кислот з метою видалення токсинів (Урсосану, Урсофальк)
- амінокислот і засобів ліпотропної впливу для запобігання жирової інфільтрації (Гептралу, Гепа-Мерц, Ліпоєва кислота);
- імуномодулюючих ліків;
- антидепресантів і седативні ліки для стабілізації психоемоційного стану.
- противірусної терапії Інтефероном;
- диуретических (сечогінних) препаратів для полегшення симптомів водянки (Ліакаб, Діувер, фітоотвари лікарських трав).
Паралельне лікування портальної гіпертензії при цирозі печінки проводиться:
- медикаментами для зниження кров’яного тиску (інгібітори АПФ);
- ліками для регуляції частоти серцевих скорочень (О’-адреноблокатори);
- препаратами для зупинки гострих кровотеч з шлунково-кишкового тракту при варикозному розширенні вен стравоходу (Соматостатін і ін.).
Пацієнту призначається дієтотерапія, суворе обмеження фізичної активності. Харчування слід організувати відповідно до правил лікувальної дієти В «Стіл №5В» (за класифікацією В. Певзнера). При погіршенні стану показано стаціонарне лікування. Забороняється вживання будь-яких спиртовмісних напоїв. Прийом алкоголю нівелює результати терапії, прискорює розвиток ускладнень, і наближає летальний результат.
Читайте також:
Асцит при цирозі
Як вилікувати цироз печінки?
Способи хірургії портального цирозу
Полегшити стан хворого цирозом і продовжити йому термін життя, здатні методи хірургічного лікування. Для відведення рідини при водянці проводиться прокол стінки черевної порожнини лапароцентезом. Така операція допомагає полегшити стан пацієнта при цирозі, ускладненому асцитом.
[url=https://podjeludochnaya.ru/files/2018/portalnaja-gipercirpc-4_0.jpg]
Лапароцентез (схематичне зображення) — метод виведення рідини з черевної порожнини при асциті
Для купірування шлунково-кишкових кровотеч передбачено проведення ПКШ (портокавального шунтування). За допомогою цієї методики хірургічним шляхом створюється штучне русло для відводу крові в обхід печінки. Це допомагає зменшити тиск в ворітної вени і інших судинах портальної системи печінки. При рясних кровотечах смертельний ризик портокавального шунтування коливається від 5 до 50%.
Крім ПКШ, може бути проведена деваскулярізація. Операція по резекції варикозних вен з вираженими розривами, що знаходяться в абдомінальному відділі травного тракту і кардіальної частини шлунка. При запущеному варикозі селезінкової артерії проводиться її емболізація (перекриття кровотоку). У разі надмірного збільшення обсягу селезінки, може бути прийнято рішення по видаленню лимфоидного органу.
Кардинальним хірургічним способом є операція з пересадки донорської печінки (трансплантація залози). Це складна маніпуляція, доступна не всім по ряду причин:
- високий ризик відторгнення донорського органу;
- вартість операції;
- відсутність відповідного донора;
- наявність у пацієнта ракових пухлин, СНІДу, дихальної та серцевої недостатності.
Крім того, в кахетіческой стадії висока ймовірність смерті в післяопераційний період.
Прогноз
Ціррозное ураження печінки, незалежно від причини його походження, є невиліковним. У половині випадків патологія ускладнюється водянкою, що значно погіршує прогноз на виживання. Портальний цироз, діагностований на останній стадії, закінчується смертю пацієнта протягом року. При виявленні хвороби в більш ранньому періоді, термін життя вимірюється п’ятьма роками. Шанси прожити 10- 12 років є лише в разі раннього виявлення патологічних змін, і бездоганному дотриманні всіх лікарських рекомендацій.
Відео по темі: