Портальна гіпертензія: симптоми і лікування
Нормальний тиск вени печінки становить 7-11 мм.рт.ст. При підвищенні цих показників розвивається гіпертонія. Причинами є порушення кровообігу в системі вен печінки, н іжней порожнистої вене.В Через виникнення синдром ділиться на три форми надпечёночную, внутрішньопечінковий і позапечінкових. 
Портальна гіпертензія — синдром підвищеного тиску в системі ворітної вени
Форми портальної гіпертензії
Надпечёночная гіпертензія розвивається при наявності перешкоди кровообігу в печінкових венах. Для даної форми характерні такі патології: хвороба Кіарі і синдром Бадда-Кіарі. Синдром характеризується запальними змінами оболонок вен печінки, які ведуть до тромбозів. Хвороба Кіарі розвивається при здавленні нижньої порожнистої вени пухлиною, кістою, рубцем. Такі захворювання серця, як констриктивна кардіоміопатія, недостатність мітрального клапана також можуть бути причиною підвищення тиску в портальній вені.
Внутрішньопечінковий гіпертензія є найбільш часто зустрічається. Вона розвивається при руйнуванні структури клітин печінки. Це спостерігається при постійних інтоксикаціях важкими металами, алкоголем, лікарськими засобами. Основними причинами розвитку такої форми є цирози, фібрози печінки, токсичні гепатити, жирова дистрофія печінки. Причинами також є і паразитарні захворювання печінки (ехінококоз, шистосоматоз). До внутрішньопечінковий гіпертензії можуть приводити системні хвороби, такі як саркоїдоз і туберкульоз.
Позапечінкових форма відбувається при стисненні або перекритті портальної вени. Портальна гіпертензія у дітей носить саме цю форму. Причинами таких патологій у дитини можуть з’явитися вроджені аномалії розвитку вен. Це могло статися внаслідок вродженого стенозу, здавлення пухлиною, тромбозу судин. Також появі такого синдрому у дітей сприяє перідуктулярний фіброз (спайки між жовчними протоками).
Класифікація
Портальна гіпертензія за ступенем збільшення тиску в вені печінки класифікується на три ступені: при 1 ступеня рівень тиску знаходиться в межах 250-400 мм.рт.ст., при 2 ступеня рівень тиску 400-600 мм.рт.ст., при 3 ступеня тиск в портальній вені перевищує 600 мм.рт.ст.
Також виділяють наступні види гіпертензії: тотальна і сегментарна. При сегментарному вигляді гіпертензії кровотік і тиск порушується тільки по селезінкової вени, хоча кровообіг в ворітної вени не змінено. При тотальній гіпертензії кровотік і тиск порушується по всій портальній системі.
За локалізацією блоку кровотоку гіпертензія класифікується на надпечёночную, внутрішньопечінковий, пресінуоідальную, синусоидальную, постсінусоідальную, подпечёночную і змішану форму.
Симптоми
Одним із симптомів підвищення тиску є асцит
Симптоми при синдромі портальної гіпертензії залежать від першопричини, що викликала підвищення тиску. При прогресуванні захворювання визначаються відмінні клінічні ознаки портальної гіпертензії. Пацієнт може скаржитися на нудоту, зниження апетиту, дискомфорт в області печінки. У міру прогресування захворювання і підвищення тиску в венах, у пацієнта збільшується селезінка. Збільшення селезінки часто супроводжується синдромом гиперспленизма — це синдром, що виявляється зменшенням всіх клітин крові (симптом панцитопении).
Яскравим симптомом підвищення тиску в портальної вени є асцит — скупчення рідини в порожнині живота. Саме ця ознака вказує на ненормальну роботу системи вен печінки. Зовнішній вигляд живота сильно змінюється, на ньому видно розширені вени. Даний симптом носить назву В «голови медузи». Характерним для даного захворювання є розширення гемороїдальних вен і розширення стравохідних вен. Найбільш грізним ускладненням гіпертонії є кровотеча з розширених вен стравоходу. Для цього стану характерна яскрава клініка: рясна блювота кров’ю темно-вишневого кольору, стілець чорного кольору, різке зниження тиску.
З боку порушення нервової системи характерна печінкова енцефалопатія. При вперше виникла синдромі енцефалопатії немає, вона з’являється при тривалому перебігу хвороби. При цьому у людини порушується режим сну, погіршується пам’ять, знижується загальна розумова діяльність. Також можуть спостерігатися м’язові судоми, атрофія м’язів, формується особлива контрактура Дюпюітрена — характерне скручування пальців на руках.а
Діагностика
В загальному аналізі крові можливе виявлення панцитопении (зниження білих і червоних клітин крові, тромбоцитопенія), характерну для синдрому гиперспленизма.
Для біохімічного обстеження характерно підвищення ферментів печінки
Для біохімічного обстеження характерно підвищення ферментів печінки: АСТ, АЛТ, ГГТП. Крім того, при цирозі і фіброзі печінки зростає рівень білірубіну, знижується рівень альбуміну та загального білка, збільшується показник лужноїфосфатази. В останніх стадіях цирозу відбувається зменшення АЛТ і АСТ, що говорить про повне зруйнування гепатоцитів.
На коагулограмме виявляється зниження протромбінового індексу.
При асцитах і набряках завжди слід визначати кількість добової сечі і досліджувати сечу на биллирубин.
Вирішальним методом в постановці діагнозу є ультразвукове исследовани (УЗД) і комп’ютерна томографія (КТ).
На УЗД можна помітити асцит, збільшені вени, гепатоспленомегалію (збільшення в розмірах печінки та селезінки), зміни паренхіми печінки, виявляється наявність патологічних судин, вимірюється тиск в портальній вені, іноді виявляється тромбоз.
Для діфференцільной діагностики синдрому проводять ректероманоскопію, фіброгастродуоденоскопію (ФГДС).
Лікування
Медикаментозне лікування
Для лікування даного захворювання застосовують медикаментозний та хірургічний види терапії. Початковим в лікуванні такого стану є лікування станів небезпечних для життя. Для цього зазвичай проводять операції.
Для зниження тиску в ворітної вени використовуються антигіпертензивні засоби: це бетаадреноблокатори, інгібітори АПФ, нітрати, глікозаміноглікани. З бетадреноблокаторов часто використовуваним вважається атенолол і пропранолол, з інгібіторів АПФ еналаприл та фозиноприл, з гликозаминогликанов сулодексид. Нітрати застосовуються рідше. Дозування ліків і тривалість застосування підбирається індивідуально. Зазвичай антигіпертензивні препарати застосовують тривало.
При виникають ускладнення у вигляді кровотеч, призначають Вікасол і аминокапроновую кислоту, також призначають реополіглюкін, препарат, який покращує реологічні властивості крові. При асциті призначаються діуретики.
Індивідуально додають симптоматичну терапію.
Хірургічне лікування
Екстрену хірургічну терапію проводять при кровотечах. Планову хірургічну операцію виконують пацієнтам, у яких розширення стравоходу і шлунка 2-3 ступеня, без кровотеч, присутній асцит і синдром гиперспленизма. Протипоказання для проведення хірургічного лікування: похилий вік, вагітність, онкологічні хвороби, туберкульоз на останніх стадіях, декомпенсовані хвороби внутрішніх органів.
До типів хірургічного лікування відносять: транс’югулярное внутрішньопечінковий портосистемного шунтування (ТІПС), тампонаду стравоходу і трансплантацію печінки.
Операції при ускладненнях портальної гіпертензії є головним видом лікування
ТІПС максимально ефективний і достовірний вид хірургічного лікування. Він дозволяє здійснити профілактику асциту і кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. Великим плюсом є малоінвазивні ТІПС. Сутність цього методу полягає в тому, що в вені печінки встановлюють транс’югулярний портосистемного. Таким чином, сформіровивается внутрішньопечінковий сполучення між печінковими венами і гілками ворітної вени. В результаті відновлюється кровообіг. Показаннями до ТІПС служать безуспішна консервативна терапія, рецидивні кровотечі. TIPS є неінвазивної операцією, тому період відновлення після операції короткий. Після проведеної процедури TIPS, обов’язково потрібно проводити моніторинг динаміку захворювання за допомогою КТ і ангіографічної дослідження, які дозволяють перевіряти правильну роботу вставленого шунта. Після вчасно проведеної маніпуляції показники досить швидко приходять в норму.
Тампонада стравоходу є хірургічною маніпуляцією, яка використовується тільки при кровотечах з вен стравоходу. Даний метод проводять за допомогою зонда Сенгстакена-Блекмора. Такий зонд має в своєму складі манжету і балон. Цей зонд вводиться в шлунок, потім балон роздувається таким чином, стискаються вени і припиняється кровотеча. Такий метод не можна використовувати більше одного дня, інакше виникають пошкодження слизової оболонки.
Клінічні рекомендації
Основною рекомендацією для пацієнтів, які страждають на дану патологію, є лікування основного захворювання, що викликало підвищення тиску.
Хворому рекомендується повна відмова від алкоголю, по можливості відмова від токсичних препаратів. Слід уникати стресових ситуаціях. Медикаментозні рекомендації щодо профілактики портальної гіпертензії, включають постійне використання лікарських препаратів, що призначаються лікарем. Також необхідно не пропускати прийоми лікаря, вчасно проходити лабораторні дослідження, УЗД, КТ. Другий метод первинної профілактики — хірургічне лікування, яке дає дуже хороші результати.
Своєчасне транс’югулярное портокавального шунтування (ТІПС) здатне збільшити життя приблизно на 15-20 років.
Прогноз захворювання
Прогноз цього стану спочатку залежить від першої причини, яка викликала підвищення тиску. Якщо гіпертензія внутрішньопечінковий, то підсумок зазвичай носить несприятливий характер. Це зазвичай закінчується печінковою недостатністю, важко піддається лікуванню. За прогнозом позапечінкових форма підвищення тиску має найбільш доброякісний перебіг.
Відео
Портальна гіпертензія.
Загрузка...
