Природжений сифіліс — це той рідкісний випадок, коли хвора людина абсолютно не винен у появі у нього венеричного захворювання. Якщо патологія в типовій формі більшою мірою обумовлена безладними і випадковими статевими контактами, то вроджений її тип зароджується ще в утробі матері. Сучасні засоби дають можливість позбутися від хвороби, але для успішного лікування виявити її необхідно в дитячі роки. Терапія у немовлят проходить швидше і успішніше. 
Сутність проблеми
У загальному випадку на сифіліс називається інфекційна венерична хвороба, порушується бактерією бліда трепонема . Починається патологія з поразки шкірних і слизових тканин в місці проникнення збудника, а потім вражає кістки, внутрішні органи і нервову систему.
Вроджена форма захворювання обумовлена проникненням інфекції в плід через плаценту в період внутрішньоутробного розвитку. Джерелом збудника стає заражена вагітна жінка, у якої бліда трепонема міститься в крові.
Якщо жінка була хвора ще до зачаття, то зараження плода відбувається на початку або в середині 2-го триместру вагітності, коли збудник має можливість проникнути через захисні бар’єри і почати активну життєдіяльність всередині зародка. 
У цей період йде активне формування внутрішніх органів дитини, і вони відразу піддаються ураженню. В результаті порушується розвиток органів, кісток і мозку, а в таких умовах ймовірність виживання плода низька. Найчастіше на 7- 8 місяці вагітності плід гине або відбуваються передчасні пологи мертву дитину. Ще одна частина заражених дітей помирає відразу після народження, не проживши і 1 місяця.
Незважаючи на всі описані проблеми, іноді народжується жива дитина, у якого хоча й відбулися серйозні порушення в усьому організмі, зберігається достатня життєздатність. Новонароджені з вродженим сифілісом народжуються сильно ослабленими, з відставанням у фізичному і розумовому розвитку. У дітей відзначається істотне відставання у вазі і зростанні. У той же час при проведенні ефективного лікування в самому ранньому віці прогноз лікування сприятливий.
Різновиди патології
Природжений сифіліс може бути раннім, пізнім і прихованим. Ранній варіант виявляється по вираженим ознаками вже на початковій стадії, при цьому виділяються такі форми:
Патологія плода. Стрімкий розвиток хвороби призводить до передчасних пологів (5- 7 місяців вагітності), причому в абсолютній більшості випадків народжується мертва дитина з явними патологіями печінки, селезінки, легенів і ознаками мацерації. Навіть при появі живого дитини шанси на виживання у нього практично відсутні.
Пізній вроджений сифіліс характерний тим, що, якщо жінка заразилася в останньому триместрі вагітності, дитина може народитися без видимих відхилень у розвитку. У цьому випадку більшість рецидивів хвороби припадає на підлітковий період, коли хвороба вже пройшла ранню стадію і дала ускладнення. У дитячому віці пізній сифіліс нічим себе не проявляє, а тому виявити присутність інфекції в крові можна тільки випадково. 
Прихований тип венеричного захворювання може розвиватися в будь-якому віці. При цьому розпізнати хворобу дуже важко, т. К. Симптоми практично відсутні. Виявити приховану форму можна тільки за результатами серологічних досліджень (найчастіше спинномозкової рідини).
Вірогідність зараження
Під час розвитку плоду бліда трепонема з материнського організму потрапляє в новий організм, що формується через лімфатичні судинні щілини і пупкову вену. Майже стовідсоткова ймовірність зараження існує в наступних обставинах: якщо було інфікування жінки ще до зачаття або на самих ранніх термінах вагітності, а також при наявності у вагітної жінки вторинної або вродженої форми сифілісу.
Найбільша заражає здатність збудника відзначається протягом 12- 15 місяців після інфікування жінки. В подальшому активність трепонеми дещо знижується.
Ризик зараження дитини істотно зменшується при проведенні антибактеріальної терапії. Придушення активності збудника на ранніх термінах вагітності терапевтичними методами навіть за умови неповного лікування від хвороби дає хороший шанс народитися цілком здоровим дитині. Ґрунтовні обстеження в першому триместрі вагітності дозволяють вирішити проблему. Навіть при наявності невилікуваний хронічної форми хвороби можна уникнути зараження дитини, приймаючи своєчасно адекватні заходи. 
Симптоматичні прояви
В принципі, вроджений сифіліс можна виявити на різних стадіях, чому сприяють специфічні ознаки, характерні для різних видів патології. Вже до кінця другого триместру вагітності можна виявити такі симптоми сифілісу у плода, як:
- надмірні розміри при малій масі тіла, що обумовлено процесом опухання;
- ознаки мацерірованія і особливо рихлість тканин;
- збільшені розміри печінки, селезінки;
- ниркова недорозвиненість, причому орган нерідко покривається кіркою;
- шлунковий виразка;
- легенева інфільтрація з розвитком «білої пневмонії»;
- ураження нервової системи.
Достовірний сифілітичний ознака плоду — симптоми специфічного остеохондрозу, що встановлюється при рентгенологічному обстеженні.
Відразу після народження дитини можна виявити такі прояви раннього вродженого сифілісу:
- суха шкіра на обличчі зі зморшками і пігментованими плямами, а також поглиблена перенісся;
- непропорційно велика голова з горбистим чолом і явною мережею вен;
- блідий, в’ялий шкірний покрив з брудно-жовтим відтінком;
- худі кінцівки з синюшним відтінком;
- примхливість, неспокій, частий плач і крик, поганий сон;
- відставання в розвитку і наборі маси тіла;
- хронічний нежить з утрудненням дихання;
- ознаки дистрофії і відсутність жирового прошарку;
- великі папули з нагноєнням на обличчі, долонях, ступнях, колінах (сифілітична пухирчатка);
- бульбашкові прояви з кровотечею і ерозією (епідемічна пухирчатка), що супроводжуються підвищенням температури, проносом, калом з зеленуватим відтінком;
дифузні шкірні порушення (ерозії, випадання волосся, набряки, тріщини в кутах губ, виразка по всьому тілу);- папульозний сіфілід у вигляді висипки червонуватого відтінку і плям;
- сифилитическое випадання волосся на голові, бровах, віях;
- сифілітичний остеохондроз (синдром Вегенера) з ураженням кісток і хибним паралічем (згинання ніг в колінах і повісаніе рук);
- суставное поразку, здатне знерухомити кінцівки;
- офтальмологічні проблеми — пігментація очного дна і подальший кератит.
У віці 1- 3 років у дітей вроджений сифіліс можна визначити за такими ознаками:
- шкірні ураження статевих органів, області паху, анального отвору, між пальцями ніг;
- висип розеолезной типу;
- захриплість, стеноз гортані в результаті утворення папул в горлі;
- риніт;
- випадання волосся;
- збільшені лімфатичні вузли;
кісткові ураження в формі остеосклероза і періоститу;- збільшені розміри печінки і селезінки;
- ниркова дистрофія;
- збільшені яєчка у хлопчиків;
- відставання в розумовому розвитку, гідроцефалія, епілепсія через ураження ЦНС;
- офтальмологічні порушення в формі атрофії зорового нерва, кератит.
Пізній вроджений сифіліс проявляється такими характерними симптомами, як:
- кератит очей з надмірною сльозоточивість, світлобоязнь, погіршенням зору аж до сліпоти;
- дистрофія зубів;
- утруднення мови, а часом і відсутність її;
- розвиток глухоти.
Крім цих ознак, в ряді випадків відзначаються такі симптоми:
ураження суглобів колін; - зміна форми гомілки;
- дефект форми носа ;
- деформування форми черепа;
- рубці на підборідді;
- ретиніт;
- стигми;
- епілепсія;
- олігофренія.
Найбільш типова для пізнього вродженого сифілісу так звана тріада Гетчинсона: лабіринтит, кератит і зубна дистрофія.
Діагностичні заходи
Наслідки вродженого сифілісу часто несумісні з життям. Саме тому важливо виявляти хворобу якомога раніше. Найчастіше прояв даної патології помітно неозброєним оком і відрізняється від симптомів інших патологій, що спрощує ранню діагностику. Виняток становить прихована форма хвороби. 
При виявленні сифілісу у вагітної жінки обов’язково проводиться дослідження плоду на предмет зараження на різних термінах вагітності. Діагностика патології проводиться і у дитини в будь-якому віці у міру виявлення характерних ознак. Вона включає такі лабораторні та інструментальні методики:
- рентгенографія (сифіліс виявляється у плода по характерному остеохондріта);
- серологічні дослідження (реакції Вассермана, Колмера, КСР, Закса) з введенням в кров антигену;
- ІБТ (реакція для виявлення збудника);
- иммунофлюоресцентная реакція (РІФ);
- аналіз спинномозкової рідини.
Обов’язково проводяться обстеження дитини офтальмологом, отоларингологом, невропатологом.
Принципи лікування
Запізніле або неадекватне лікування веде до серйозних наслідків, аж до летального результату. Профілактика хвороби пов’язана з контролем стану вагітної жінки та розвитком плоду в материнській утробі. Лікувальні заходи, що проводяться на ранніх термінах вагітності, можуть істотно обмежити ризик зараження і блокувати розвиток патології.
Основу лікування становить медикаментозна терапія. Вона включає такі комплексні дії:
- вітамінотерапія;
- введення пеніциліну і препаратів на його базі ( Бициллин , екмоновоціллін);
- призначення Феноксіпеніцілліна, препаратів вісмуту (починаючи з 6 місяців) і миш’яку (новарсенол, міарсенол);
- використання імуномодуляторів та стимуляторів біогенного типу.
Внутрішньом’язова ін’єкція поєднується з введенням препаратів безпосередньо в хребетний стовп. Застосовується спеціальна технологія — піротерапія, при якій штучно підвищують температуру. При наявності непереносимості пеніцилінових препаратів призначаються такі кошти, як еритроміцин, тетрациклін, цефалоспорини. 
Важливу роль відіграє правильний догляд за хворою дитиною. Позитивні результати дають такі заходи:
- строгий гігієнічний догляд;
- тільки грудне годування малюків і повноцінне харчування більш старших дітей з вживанням продуктів, збагачених вітамінами і білками;
- оптимальний режим дня;
- прогулянки на свіжому повітрі;
- постійний лікарський контроль;
- санаторно-курортне лікування.
Природжений сифіліс є важкою і життєво небезпечною патологією, але не вироком. Сучасні засоби дають можливість ефективного лікування при своєчасному його початку.
Загрузка...
