Пухлина Вільмса (нефробластома) у дітей

Захворювання нирок вкрай небезпечні, особливо якщо вони розвиваються у дитини, такі хвороби ставлять під загрозу життя людини. Пухлина Вільмса — серйозна патологія, з ембріональних тканин нирки формується злоякісне новообразованіе.Она найчастіше спостерігається у дітей у віці від року до 14 років. Згідно зі статистичними показниками, частота розвитку цієї патології в два рази вище у дітей негроїдної раси.

Загальна характеристика захворювання

Пухлина Вільмса, яку також називають нефробластома або ембріональної нефрома, являє собою злоякісну пухлину, покриту капсулою, що розвивається з ниркової тканини. Зустрічається ці обидві патології тільки у дітей, переважно у віці до 5 років, оскільки у них в ниркових тканинах спостерігається значна кількість ембріональних клітин. Пухлина часто має вроджений характер.
Найчастіше ембріональну нефрит діагностують у дітей у віці 2- 3 роки. Випадки її виникнення у новонароджених і дорослих людей поодинокі.

Нефробластома нирки протягом тривалого часу зростає, не проникаючи через капсульну оболонку і не даючи метастазів. Незважаючи на практично безсимптомний перебіг, пухлина набуває великі розміри, що сприяє здавлення і відтискування навколишніх тканин. Безперервне зростання новоутворення призводить до його проростання через капсулу і подальшого метастазування.
При дослідженні в структурі пухлини виявляють такі елементи:

• епітеліальні, представлені полями і тяжами клітин, в центрі яких утворюються трубочки;
• стромальние- це пухка волокниста тканина, в якій є судини, хрящі, гладкі м’язи, похідні ектодерми.

Новообразованіечасто має низький ступінь злоякісності, проміжну або високу.
До найбільш небезпечних, високо злоякісним варіантів відносять:

• нефробластому з анаплазіей, вона відрізняється різними розмірами ядер клітин з аномальними структурами;
• рабдоідную пухлина, що складається з волокнистих включень;
• світлоклітинну саркому, що містить веретеноподібні клітини. Саме цей різновид в більшості випадків метастазує в головний мозок.

Метастази від нефробластоми відходять зазвичай в печінку, легені, лімфатичні вузли.

Фактори формування та розвитку пухлини

Пухлина Вільмса у дітей, за припущеннями вчених, розвивається як спадкова патологія, оскільки у зазначеній категорії хворих спостерігають аномалії розвитку вродженого характеру. Причини генетичних мутацій, що провокують розвиток нефробластоми, в повній мірі не вивчені.
Відомо, що ймовірність розвитку ембріональної нефрома зростає при таких вадах розвитку:

• гемігіпертрофія (нерівномірний розвиток різних половин тіла);
• анірідія (недорозвинення або відсутність райдужної оболонки ока);
• крипторхізм (відсутність на момент народження хлопчика одного або обох яєчок у мошонці);
• гипоспадия (аномалія розвитку статевого члена, при ній зовнішнє отвір уретри відкривається на стовбурі, а не на голівці органу).

Крім того, пухлина Вільмса також провокують деякі рідкісні синдроми:

• Дені-Дреш;
• Кліппеля-Треноне;
• Видемана-Беквита.

Прояви, які вказують на розвиток патології

Найчастіше симптоматика розвитку пухлини Вільмса не має характерних проявів. Виразність патологічного процесу обумовлена віком хворої дитини, стадією розвитку пухлини, присутністю або відсутністю метастазів.
Початкова стадія захворювання характеризується проявами загального характеру:

• Загальна слабкість;
• мляве поведінку;
• зниження ваги;
• погіршення апетиту;
• підвищення артеріального тиску;
• блідість шкірних покривів;
• несуттєве підвищення температури тіла.

Ще один прояв, яке дозволяє запідозрити розвиток нефробластоми, — кров у сечі. Це відбувається внаслідок руйнування внутрішніх мембран всередині капсули ниркового клубочка. Кров в сечі з’являється на більш пізніх стадіях прогресування пухлинного процесу. Новоутворення при пальпації відчувається як нерухомий щільний вузол.
Дитину часто турбує явище кишкової непрохідності, болі в животі. До симптомів також додається утруднення дихання.
Кишкова непрохідність у дитини

Стадії розвитку новоутворення

У розвитку нефробластоми виділяють кілька послідовних стадій:

• Розвиток пухлини в межах нирки, при цьому судини і капсула органу не залучені в злоякісний процес. Метастази на цьому етапі відсутні.
• Новоутворення поширюється за межі нирки, в злоякісний процес втягуються судини, а також капсула органу. Метастази як і раніше відсутні.
• Нефробластома дає метастази в лімфатичні вузли або черевну порожнину.
• Відбувається розвиток метастатичного раку печінки, кісток, легенів, головного і спинного мозку.
• Новоутворення набуває двосторонній характер — пухлина поширюється на другу нирку. Двосторонній характер пухлини — досить рідкісне явище, яке спостерігається в 5- 10% випадків.

Несприятливими факторами, які впливають на прогноз захворювання в певній стадії розвитку, є:

• поява метастазів, поширення пухлинного процесу за межі нирки;
• розрив пухлини, який відбувається як без зовнішнього втручання, так і під час операції з видалення ділянки ниркової тканини;
• пухлинний процес, що поширюється на ниркову вену;
• клітинний склад нефробластоми.

Пухлина Вільмса в міру розвитку призводить до наступних ускладнень:

• артеріальна гіпертензія;
• нирковий кровотеча, небезпечне значними кровопотерями;
• анемія;
• нирково-кам’яна хвороба;
• регіонарні і віддалені метастази.

Щоб виявити захворювання і виявити ступінь його розвитку, дитині необхідно пройти ряд діагностичних заходів.

Методи діагностування патології

Діагноз В «Пухлина ВільмсаВ» ставлять, враховуючи клінічну картину, а також грунтуючись на показниках лабораторних та інструментальних досліджень. 
Хворому необхідно пройти наступні маніпуляції:

• ультразвукова томографія для виявлення пухлинного процесу в нирці і порожнистої вени, а також змін в протилежному нирці;
• комп’ютерна томографія грудної та черевної порожнини, яку проводять при підозрі на присутність метастазів в легенях;
• реносцинтіграфія — радіоізотопне обстеження нирок, воно дозволяє оцінити функції нирок;
• внутрішньовенна урографія- метод дозволяє розглянути контури ураженої пухлиною нирки, виявити присутність відхилень;
• ангіографія, за допомогою якої визначають взаємне розташування пухлини і великих кровоносних судин;
• аспіраційна пункційна біопсія. Під час цієї діагностичної маніпуляції в ділянці нирок здійснюють прокол шкіри і м’яких тканин з метою забору ділянки тканини новоутворення. За допомогою електронного мікроскопа вивчають клітинний склад пухлини.

Ангіографія
Крім того, з метою діагностики проводять такі процедури:

• загальний аналіз крові — при пухлини Вільмса виявляють різке зменшення кількості еритроцитів в крові;
• загальний аналіз мочі- у хворих фіксують велику кількість ниркового епітелію і еритроцитів в моче.Ав разі приєднання інфекціі- бактерій і лейкоцитів.

При виявленні небезпечних симптомів необхідно звертатися до таких фахівців, як онколог, онколог-хірург, онкоуролог.

Підходи до лікування нефробластоми

Лікування пухлинного процесу має комплексний характер і включає хірургічне втручання, радіотерапію і хіміотерапію.

На ранніх стадіях розвитку патології видаляють тільки пухлина, в той час як пізні терміни вимагають резекції нирки і висічення.
Якщо пухлина Вільмса діагностують у новонародженого, то операція повинна бути проведена протягом перших 14 днів його життя, без попередньої хіміотерапії. Дітям у віці старше 1 року призначають передопераційну хімічну терапію, яка триває 1- 2 місяці.
Лікування нефробластоми носить індивідуальний характер в кожному конкретному випадку.
При першій стадії захворювання, якщо пухлина локалізується в тканинах тільки однієї нирки, застосовується хірургічна терапія в поєднанні з хіміотерапією. У деяких випадках застосовують променеву терапію.
На другій стадії розвитку видаляють частину пухлинних тканин, після операції призначають сеанси променевої і хімічної терапії.

При пухлинному ураженні обох нирок надходять по-різному, в залежності від показань:

• видаляють частину пухлини і кілька уражених лімфовузлів, після чого призначають тривалий процес радіотерапії та хіміотерапії;
• видаляють обидві хворі нирки. У такому випадку терміново потрібна операція з пересадки здорового органу.

Нефробластома, незважаючи на свою небезпеку, відноситься до розряду злоякісних новоутворень, які добре виліковуються.
Прогноз пухлини нерозривно пов’язаний зі стадією розвитку патологічного процесу. При виявленні нефробластоми на першій стадії розвитку виживає до 90% хворих, на другий — 80%, на третій — до 50%. При двосторонньої пухлини шанс є тільки у 20% хворих.
Якщо захворювання діагностують у віці до двох років, шансів на успішний результат набагато більше, ніж в разі виявлення пухлини в старшому віці.
Специфічних заходів щодо попередження розвитку пухлини немає. Медики можуть тільки не дати хворобі перейти в запущену стадію. Для цього важливо регулярно обстежувати дитину за допомогою ультразвукових діагностичних методів. Тільки при своєчасному лікуванні медики можуть розраховувати на успішний результат.