Невірно говорити, щов саркома лёгкіхВ це різновид раку: і те, і інше злоякісна пухлина, яка може вбити людину за кілька місяців, але є принципові відмінності, які впливають на розвиток хвороби і її прогноз:
- якщо ракові пухлини вражають епітелій і складаються з його мутованих клітин, то саркома вражає сполучну тканину і складається з її мутованих клітин;
- саркома зустрічається набагато рідше, ніж рак — із сотні хворих із злоякісною пухлиною в легенях вона буде тільки у одного, але за смертністю при цьому вона на другому місці;
- саркома досить часто зустрічається у дітей і молодих людей, причому протікає набагато агресивніше, ніж у дорослих — це обумовлено активним ростом сполучних тканин, який з часом сповільнюється;
- саркома розвивається дуже швидко і дуже агресивно — прогноз виживання при ній дуже несприятливий, консервативне лікування практично не застосовується, його замінюють хірургічним.
Саркома лёгкіхВ має з раком сходниеВ причиною верб прояви.
Механізм розвитку та причини виникнення
Як і будь-яка злоякісна пухлина, В саркома лёгкіхВ Етова результат того, що здорові клітини сполучної тканини в певний момент мутують і починають активно розмножуватися там, де в цьому немає необхідності . В результаті формується щільне новоутворення, схильне давати метастази через потік крові і захоплювати сусідні органи.
Точний механізм цього процесу в даний момент вивчається, але фактори, які спонукають до його початку, встановлені досить точно і їх можна розділити на дві великі групи.
Перша — внутрішні, що виникають в самому організмі:
- Генетична схильність. Як і будь-яка злоякісна пухлина, В саркома лёгкіхВ з набагато більшою ймовірністю виникає у тих людей, в рідні яких були вже такі випадки. Вважаються близькі кровні родичі: батьки, бабусі і дідусі, брати і сестри. Двоюрідні і троюрідні зв’язку впливають менше.
- Зараження певними вірусами. Вважається, що вірус папіломи людини збільшує ймовірність розвитку саркоми в кілька разів.
- Наявність саркоми в інших органах. ТакуюВ саркому лёгкіхВ називають вторинної: вона виникає через метастазів, що проникають через кровотік, від пухлин, розташованих в м’яких тканинах, молочних залозах і інших відділах.
Друга група причин — зовнішні, що залежать від стану навколишнього середовища і особистого вибору людини:
- Куріння. Перший і основний фактор, який володіє до виникнення злоякісних пухлин в легенях — з сотні людей, які страждають від раку і саркоми, більше половини будуть курцями з довгим стажем. Це викликано специфічним впливом тютюнового диму на легені — він фактично випалює миготливийепітелій, який здійснює систему фільтрів і очисну функцію. Покривають легені зсередини вії відмирають, і будь-який пил, бруд і канцерогени залишаються в мокроті надовго, отруюючи організм і підвищуючи ймовірність розвитку злоякісних пухлин.
- Робота на шкідливих підприємствах. Давно доведено, що певні промислові речовини здатні викликати рак і саркому — за тим же принципом, що і куріння, вони знищують клітини епітелію, але до того ж самі по собі є канцерогенною отрутою. Як правило, це азбест, пестициди, анілінові фарби.
- Поганий стан навколишнього середовища. Екологічне лихо, яке є деякі міста, повітря в яких повний смогу і сажі, надає на жителів негативний вплив, подібне з впливом куріння. У тих же, хто курить в місцях з несприятливою екологічною обстановкою, шанс розвитку саркоми виростає в рази.
- Радіація. Хоча контакт з відкритим джерелом радіації для простого обивателя не саме ймовірне подія, завжди залишається шанс отримати дозу опромінення ненавмисно — а це може привести до мутації клітин.
- Механічні пошкодження. Забій легенів, опік вогнем або хімічний, перелом ребер, які ранять легке, невдале хірургічне втручання — все це, хоч і в невеликій мірі, підвищує ймовірність, що розвинеться саркома.
Чим більше факторів поєднується — тим більше шансів, що у хворого розвинеться саркома. І тоді, чим швидше будуть заміни еёВ ознак і вжиті заходи, тим більша ймовірність, що хворий виживе.
Симптоматика і стадії
Симптоми саркоми лёгкіхВ насправді мало відрізняються від симптомів раку легенів, але розвиваються куди більш стрімко — хворий може навіть не встигнути усвідомити, що відбувається, і дійти до лікаря. Зазвичай картина розвивається послідовно:
- Загальні ознаки наявності в організмі уповільненого запалення. Симптоми характерні не тільки для злоякісних пухлин, але і в цілому вказують на якийсь патогенний процес, який вимагає уваги. У хворого пропадає апетит, він різко втрачає у вазі, відчуває себе слабким і млявим — це викликано тим, що сили організму йдуть на боротьбу з хворобою. У нього часто без видимої причини болить голова, з’являються болі в м’язах. Сукупність симптомів може доповнюватися нудотою і постійно тримається підвищеною температурою — зазвичай вона не перевищує субфебрильних значень, тобто, тридцяти семи і п’яти.
- Перші симптоми ураження легень. У хворого з’являється слабкий кашель з відходом мокротиння, під час фізичної активності починає проявляти себе задишка. Як правило, хворий списує це на наслідки куріння, на застуду, на загальну низьку витривалість і не спілкується до лікаря.
- Виражені симптоми ураження легень. Слабкий кашель стає сильним і з’являється нападами, в ході яких хворий відхаркує мокроту з кривавими прожилками. Задишка стає нав’язливою, виникає не тільки при серйозної активності, але і при ходьбі, і при підйомі по сходах . Доповнюється картина болями в грудях — ріжучими, гострими. Зазвичай на цій стадії хворі і звертаються до лікаря — симптоми саркоми легень стають настільки вираженими, що ігнорувати їх не виходить.
- Симптоми ураження інших органів. Ключова особливість саркоми легкого — швидкий початок метастазування. Від першого підвищення температури до появи симптомів з боку інших органів може пройти всього кілька місяців. Прояви різняться в залежності від того, який саме орган вражений. Якщо це стравохід, у хворого виникають проблеми з ковтанням, болі при дефекації, запор, пронос. Якщо вражені великі артерії легенів, виникає синдром верхньої порожнистої вени — задишка, захриплість, одутлість верхній частині тіла, порушення зору. Якщо вражені плевральні листи, виникає плеврит — болю, кашель, відчуття болю на вдиху. Якщо вражена оболонка серця, виникає гемоперикард — біль за грудиною, страх смерті, пітливість, уповільнення серцевого ритму.
Методи леченіяі саркоми легенів і прогноз на виживання дуже залежать від стадії, на якій знаходиться хвороба. Всього стадій развитияи чотири:
На першій стадії, коли пухлина ще маленька, її можна вирізати з відносно невеликим збитком. на останній стадії лікування, як правило, не дає результатів.
Діагностика
Діагностувати пухлина відносно нескладно, навіть якщо пацієнт прийшов нав ранній стадії, коли симптоми ще не дуже виражені. Найчастіше саркому легкого виявляють в ході звичайного профілактичного обстеження. Зазвичай же діагностика проходить послідовно:
- Збір анамнезу, огляд та пальпація. Лікар запитує хворого про симптоми, про те, чи є в рідні прецеденти, про апетит і болях, про фактори, які могли привести до розвитку. Оглядає хворого візуально, переглядає і прослуховує грудну клітку — в процесі чутні хрипи, видно, що грудна клітка деформована, вени роздуті.
- Томографія, рентген, УЗД, ендоскопія. По суті, всі механічні обстеження дозволяють уявити розмір пухлини, її розташування і дала вона метастази. Зазвичай моніторинг проводиться постійно, раз в тиждень, і в результаті лікар може скласти уявлення про темп зростання саркоми.
- Лабораторні методи. Загальні аналізи дозволяють скласти уявлення про те, в якому стані знаходиться організм пацієнта. А біопсія, для якої з легких береться зразок тканини, краще будь-якого іншого обстеження показує характер пухлини і дозволяє припустити, з яким темпом вона буде розвиватися.
Коли діагноз визначений, начінаетсяВ лікування саркоми легенів.
Лікування
Як і будь-яка злоякісна пухлина, саркома лікується довго, важко і вимагає комплексного підходу, який включає відразу кілька напрямків:
- Хірургічне. Найпростіший спосіб позбутися від пухлини — вирізати її повністю, але можна застосувати це тільки якщо метастази ще не пішли далі легких. На ранніх стадіях вирізують безпосередньо ділянку, уражену саркомою, на більш пізніх — всю долю легені. Перший варіант може пройти відносно легко і не залишити слідів на подальшому житті людини. Другий неминуче призводить до проблем з будь-фізичною активністю і стає причиною для установки інвалідності — другий або першої групи.
- Хіміотерапія. Застосовуються спеціальні медикаментозні засоби, які уповільнюють розвиток патогенних клітин і навіть знищують їх. Сама по собі хіміотерапія не допоможе вилікувати саркому повністю — вона з тих пухлин, які практично не чутливі до цього виду впливу.
- Променева терапія. Спрямований вплив радіації дозволяє знищувати мутував клітини, але захоплює і велику частину здорових клітин. В результаті саркома легенів може відступити, щоб залишити хворого з ознаками легкого променевого ураження. Однак, саме цей вплив дозволило сильно знизити смертність — якщо раніше виживало лише два хворих з десяти на ранніх стадіях, то тепер їх п’ять чи шість.
- Імунотерапія. Інноваційний метод, який заснований на введенні певних медикаментів, які змушують всю імунну систему відторгати мутував клітини.
Крім перерахованих варіантів, які зазвичай комбінуються, використовується також симптоматична терапія, яка включає муколітики, протизапальні, жарознижуючі і знеболюючі — всі ці засоби дозволяють значно знизити страждання хворого і полегшити його боротьбу з хворобою.
Якщо прогноз дуже несприятливий, хворому призначають знеболюючі, кисневу терапію і часто видаляють долю легені, просто щоб зменшити його страждання. В цьому випадку присутність психолога абсолютно необхідно.
Скільки живуть з саркомою легких
Саркома займає друге місце по смертельно серед злоякісних пухлин, лікування її займає не менше року і велика ймовірність рецидиву.
На ранній стадії ще п’ять років проживає близько п’ятдесяти відсотків хворих — при своєчасному початку терапії.
На третій стадії, коли метастази захоплюють все легке, з хворих двадцять років проживають тільки двадцять відсотків.
На останній стадії, коли метастази пішли в інші органи, або при рецидиві саркома вижіваемостьВ вкрай низька — як правило, такі хворі не живуть довше кількох місяців.
Саркома легенів — жорстока хвороба, але якщо виявити її на ранній стадії, шанси на перемогу залишаються . Головне — зберігати оптимізм і присутність духу.