Симптоми недостатності кори надниркових залоз і лікування

Наднирники відносяться до ендокринних залоз. Їх головна функція — синтез гормонів (мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів, статевих і т.д.). Завдяки речовинам, що продукується даними залозами, підтримується нормальний кров’яний тиск, забезпечується водно-сольовий баланс, запобігають стреси. Патології, пов’язані з порушенням функціонування даної залози, отримали назву надниркової недостатності.

Суть хвороби

Наднирники — невеликий парний орган в формі трикутника. Назва походить від місця розташування залози — прямо над нирками. Маса одного такого органу дорівнює п’яти грамам. Наднирники складаються з двох шарів. Перший — корковий. Це зовнішній шар. Другий — центральний, є внутрішнім шаром. На нього припадає лише близько двадцяти відсотків маси органа.

Всього в надниркових залозах виробляється понад тридцять видів гормонів . В процесі їх синтезу беруть участь три ланки:

• гіпоталамус;
• гіпофіз;
• наднирники.

У разі порушень в одному з цих елементів, відбуваються негативні зміни, що стосуються вироблення гормонів. Під надниркової недостатністю мають на увазі недостатнє вивільнення гормонів залозами (зазвичай має місце дефіцит кортизолу і альдостерону). Інша назва хвороби — гіпокортицизм.
Виділяють дві основні форми хвороби:

• перша — гострий надниркових гіпокортицизм. Для даної форми хвороби характерно раптовий прояв. Вона супроводжується задишкою, падінням артеріального тиску, втратою свідомості, судомами;
• друга — хронічна недостатність кори надниркових залоз. Тривати протягом значного проміжку часу. Зазвичай не супроводжується симптомами. Через відсутність симптоматики часто хворому не виявляється необхідне лікування, що призводить до розвитку ускладнень.

Недостатня функціональність надниркової залози — небезпечна проблема. У разі дефіциту гормонів в організмі можуть відбутися серйозні зміни, що ведуть до розвитку важких патологій. Тому недостатність надниркових залоз важливо виявити якомога раніше. Це дасть можливість вчасно зайнятися терапією хвороби і запобігти появі незворотних ускладнень.

Класифікація

Як вже було сказано раніше, недостатність виникає з вини гіпоталамуса, гіпофіза або самих наднирників. Залежно від того, в який елементі спостерігаються порушення, виділяють три форми хвороби. Так, у хворого може розвинутися:

• первинна недостатність надниркової залози. Інша назва захворювання — В« хвороба АддісонаВ ». Ця форма хвороби вперше була описана в кінці дев’ятнадцятого століття англійським лікарем Томасом Аддісона. В даному випадку причина недостатності криється в самих надниркових. Патологія може бути придбаної за життя, або вродженої. Хворобу можуть спровокувати інфекційні процеси, злоякісні і аутоімунні патології, що розвинулися в тканинах залоз;
• вторинний надниркових гіпокортицизм. В даному випадку винуватцем дефіциту гормонів є гіпофіз. Він пояснюється дефектами даної залози, що супроводжуються надмірним синтезом кортикотропина, через що придушується вивільнення надниркових гормонів;
• третинне порушення. Спостерігається у разі неадекватного синтезу рилізінг-гормонів гіпоталамусом. Через це виникає ряд реакцій, які в підсумку блокують функції надниркових залоз. Хвороба може бути як придбаної, так і вродженою.

Найбільш важкою є перша форма хвороби. Для неї характерне ураження відразу двох частин желези.Болезнь виявляють з однаковою періодичністю у представників обох статей. Дані сучасних досліджень говорять про більшу схильність до захворювання осіб зрілого та похилого віку.
При вторинної надниркової Гіпокортицизм спостерігається дефіцит тільки кортизолу. Порушень синтезу альдостерону не спостерігається. У зв’язку з цим дана форма хвороби, як і третинна, протікає легше. Однак вторинний і третинний надниркових гіпокортицизм зустрічається набагато рідше первинного.

Причини розвитку недостатності

Симптоматика хвороби зазвичай проявляється тільки після поразки дев’яноста відсотків кори надниркових залоз. У більшості випадків у хворого діагностується первинна недостатність. У дев’яноста восьми відсотках випадків вона є наслідком аутоімунного ураження надниркових залоз.
Механізм виникнення проблеми сьогодні ще недостатньо вивчений. Відомо, що хвороба поєднується з ураженнями (аутоімунного характеру) інших органів, що відносяться до ендокринної системи. Крім того, виділяють також наступні причини розвитку недостатності первинної форми:

• синдром Алгроува;
• недорозвиненість кори (вроджена);
• туберкульоз;
• метастази, що поширилися на тканини надниркових залоз;
• амілоїдоз . Патологія, що характеризується відкладенням в наднирники аномальних білків, які синтезуються в разі розвитку у хворого хронічної хвороби (тривалої);
• крововилив в тканини, що відносяться до надниркових залоз. Характерно для важких інфекційних процесів, під час яких в кров потрапляють патогенні мікроорганізми (наприклад, скарлатина, дифтерія);

• тромбоз, що вражає судини, по яких кров надходить у наднирники;
• пухлини, що розвинулися в тканинах залози;
• некроз, що проявився внаслідок ВІЛ;
• синдром Кернса;
• синдром Сміта-Опіца;

Серед них:

• інфекційні процеси;
• крововиливи через отриману травму;
• розвиток пухлини;
• деформація органа через його опромінення, невдалого хірургічного втручання, тривалого використання синтетичних глюкокортикоїдів в якості терапії;
• дефекти, пов’язані з недостатньою масою залози (вроджена недостатність);
• аутоімунний фактор.

Третинна недостатність може бути спровокована різними чинниками, що впливають на роботу гіпоталамуса. До розвитку захворювання може привести пухлина, інфекційний процес, гамма-промені. Крововиливи також викликають недостатність. Досить часто причиною розвитку хвороби є застосування глюкокортикоїдних гормонів у великих дозах.

Симптоматика первинного гипокортицизма

Вплив хвороби на організм різноманітно. Так, у зв’язку з втратою натрій і затримкою калію, спостерігається зневоднення. Через порушеного водно-сольового і електролітного обмінів страждає серцево-судинна система і шлунково-кишкового тракту. Але перші симптоми захворювання зазвичай виникають на тлі травм або розвитку інших хвороб.
Серед симптомів недостатності кори надниркових залоз (первинної форми) варто виділити наступні ознаки:

 
• гіперпігментація. Даний ознака є найбільш вираженим. Явище виникає внаслідок посиленої продукції меланоцітстімулірующего гормону. Наскільки вираженою буде пігментація, безпосередньо залежить від ступеня тяжкості хвороби. Відкриті ділянки тіла першими змінюють своє забарвлення. Колір відрізняється в залежності від конкретного випадку. Іноді шкіра набуває димчастий відтінок, в інших випадках — бронзовий. У рідкісних випадках даний симптом може не проявлятися;
• втрата ваги. У деяких випадках хворі втрачають до п’ятнадцяти — двадцяти п’яти кілограмів ваги. Особливо якщо вони страждають від ожиріння. Втрата ваги пов’язана з іншою ознакою хвороби — розладом харчування;

• розлад харчування. Для хворих характерна втрата апетиту, часте відчуття нудоти, больові відчуття в області живота. Можливе чергування запору з проносом. У деяких випадках спостерігається блювота без видимих причин і попередньої нудоти;
• поведінкові розлади. Люди, які страждають від недостатності надниркової залози, виявляють надмірну дратівливість, апатію, можуть впадати в депресію. У деяких випадках спостерігається повна втрата працездатності через вираженої м’язової слабкості;
• зниження артеріального тиску. Характерний симптом надпочечникового гипокортицизма. При розвитку хвороби показник артеріальний тиск падає приблизно на п’ять — десять міліметрів ртутного стовпа щодо нормального, що спостерігається перш, показника.

Слід врахувати, що деякі симптоми, як, наприклад, гіперпігментація, можуть не проявлятися. Крім того, якщо у хворого діагностовано також гіпертонічна хвороба, показник артеріального тиску може не змінюватися.

Симптоматика вторинного і гострого гипокортицизма

У більшості випадків симптоми вторинної форми недостатності функцій надниркових залоз проявляються слабо або не виявляються взагалі. Ні змін АТ, ні гіперпігментації не спостерігається. Однак хворий може відчувати слабкість.
Також спостерігається втрата ваги і гіпоглікемічні напади, які виникають після прийому їжі (через кілька годин). Під час нападу у хворого виникає запаморочення, біль в області голови, почуття голоду. Спостерігається надмірна пітливість.

Гострий надниркових гіпокортицизм можна виявити за такими ознаками:

• збліднення шкірного покриву;
• відчуття слабкості;
• розлади травлення (блювота, рідкий стілець);
• судоми;
• відчуття болю в області живота;
• зменшення кількість відокремлюваної сечі;
• відчуття серцебиття.

Аддісоніческій криз — дуже небезпечний стан. Воно розвивається раптово, без будь-яких попередніх ознак. У разі якщо хворому не буде надана своєчасна допомога, він може впасти в кому. При подальшій відсутності терапії можливий летальний результат.

Терапевтичні заходи

Сучасна медицина володіє декількома способами терапії недуги. Головними цілями в лікуванні надниркової недостатності є усунення дефіциту гормонів і ліквідація чинника, який спровокував розвиток захворювання.
Лікарі визначають джерело порушень і вживають заходів, спрямованих на виправлення виявлених дефектів. Якщо це грибкова інфекція, туберкульоз, сифіліс, проводиться медикаментозна терапія. Пухлини видаляються. Але іноді пошкодження органів є незворотнім. Лікування кори надниркових залоз в такому випадку виявиться безрезультатним, тому хворому доведеться все життя проводити замісну терапію.
У лікуванні первинного надпочечникового гипокортицизма застосовуються мінералокортикоїдні і глюкокортикоїдних препаратів:

• У «КортізонВ»;
• У «ГідрокортізонВ»;
• У «ПреднізолонВ»;
• У «Кортизон ацетатаВ» і т.д.

Оскільки при вторинної недостатності синтез альдостерону зберігається, в терапії використовуються тільки глюкокортикоїдних препаратів. У разі стресу дозування кортикостероїдів збільшується в три — п’ять разів. Якщо хвора чекає дитину, збільшення дози можливо тільки протягом другого триместру вагітності.
Невідкладна допомога при аддісоніческій криз полягає в:

• швидкому заповненні водного балансу, шляхом внутрішньовенного введення ізотонічного фізіологічного розчину;
• замісної гормональної терапії (В «ПреднізолонВ», В «ГідрокортізонВ»);
• симптоматичної терапії станів, які спровокували виникнення кризу.

Дієта також є частиною терапії. У раціон хворого повинні входити продукти, що містять вуглеводи, солі натрію, протеїни і вітаміни В «ВВ», і В «СВ». Солі калію необхідно виключити з ужитку. Вони містяться в насінні, зелені, бобах, горіхах.
Таким чином, недостатність надниркових залоз характеризується недостатнім синтезом гормонів, необхідних для нормального функціонування організму. Хвороба виникає в разі порушень, пов’язаних з ураженням гіпоталамуса, гіпофіза або самих наднирників.
Найбільш характерним симптомом надниркової недостатності є зміна відтінку шкіри і слизових. Терапія хвороби полягає в усуненні факторів, що призвели до її розвитку, і ліквідації гормонального дефіциту.