Сполучна тканина виконує в організмі людини відразу кілька функцій. Вона не відповідає за функціонування будь-яких органів, але при цьому формує їх опорний каркас і зовнішні покриви.
Органи людського організму на 90% складаються саме з сполучної тканини. У ряді випадків у людини може розвиватися особливе системне захворювання сполучної тканини, зване дисплазією.
- Особливість лікування у дітей
Що таке синдром дисплазії сполучної тканини?
Під даним терміном мається на увазі збій у формуванні та розвитку у людини сполучної тканини. Дисплазія є системним захворюванням і може охоплювати групи органів.
Хвороба може виникнути як на стадії внутрішньоутробного розвитку дитини, так і розвинутися після його появи на світло.
Специфіка сполучнотканинної дисплазії полягає в тому, що вона не обмежується тільки одним конкретним проявом, а являє собою групу захворювань. Їх особливістю є невоспалительная природа виникнення.
Синдром виражається у вигляді:
- ушкодження структур і речовини тканини;
- змін, що відбуваються в колагеном, складних білках, фібробластах, еластичних фібрила.
Зазначені дефекти стають основною причиною порушення саморегуляції в організмі на будь-якому рівні, оскільки сполучна тканина присутня в будь-якій його частині.
Дізнайтеся , Що робити, якщо продуло шию і плече.
Позначення в МКБ
Тривалий час було відсутнє загальноприйняте назва даного захворювання в медицині.
З остаточним підтвердженням системного характеру розвитку дисплазії було офіційно затверджено загальне визначення хвороби — гіпермобільний синдром.
Дане захворювання має код по МКБ-10 — М357 . Гіпермобільність суглобів відповідно до Міжнародного класифікатора є основною ознакою хвороб сполучної тканини. Тим самим підкреслюється системний характер дисплазії.
У російській медицині група захворювань іменується дисплазією сполучної тканини. В даний термін входять як синдромних, так і несіндромние прояви хвороби.
Причини розвитку
Основним провокуючим фактором розвитку захворювання виступають різні генні мутації, яким піддається організм дитини в період внутрішньоутробного розвитку. Мутації зачіпають різні види ферментів, білково-вуглеводних комплексів.
Можливо понад 1000 різних варіантів генетичних змін в білках, що провокують розвиток хвороби. Захворювання може передаватися у спадок.
Причинами мутацій виступають наступні фактори:
- неякісне харчування майбутньої матері;
- вживання алкоголю, наркотиків і куріння в ході вагітності;
- важкі емоційні потрясіння при виношуванні дитини;
- різні види ускладнень при вагітності;
- погана екологія;
- робота матері у шкідливих умовах.
При мутаціях можуть відбуватися наступні можливі варіанти порушень в ланцюгах білків:
- їх подовження;
- усічення;
- розвиток вибіркових мутацій шляхом заміщення амінокислот.
Симптоми
Прояви захворювання різні. Зустрічаються як легкі його форми, так і важкі, що вимагають особливого підходу. Симптоми і лікування синдрому сполучнотканинної дисплазії суто індивідуальні для кожного пацієнта і багато в чому унікальні .
Можливі такі варіанти прояви хвороби:
Симптоматика залежить від типу захворювання. Виділяють диференційовану і недиференційовані її форми. Ознаками першої є:
- аневризма аорти;
- крихкість кісток;
- шкірна атрофія;
- деформація пальців (арахнодактилія);
- сколіоз;
- воронкообразная деформація грудей;
- підвищена вразливість шкіри (синдром Елерса-Данлоса);
- хвороба Марфана у вигляді порушення форми скелета, патологій органів зору та серцево-судинної системи.
Синдром недиференційованої дисплазії сполучної тканини проявляється симптомами:
- підвищена еластичність шкіри;
- зайва суглобова мобільність;
- скелетні аномалії;
- нетипова тонкість шкіри;
- різні форми збоїв в роботі клапанів міокарда, органах зору.
Діагностика
Найбільш точний діагноз дозволяють встановити наступні методи:
- дослідження ендоскопом;
- шкірна біопсія;
- рентген-дослідження суглобів, легенів, хребта;
- електрофізіологічне обстеження (ЕКГ, електроенцефалограма);
- аналіз крові на біохімію;
- УЗД нирок та органів малого таза;
- медико-генетичне обстеження;
- добовий аналіз сечі;
- вимір частин тулуба;
- тест рухливості суглобів.
Виявлення проблем у функціонуванні декількох систем організму вказує на ймовірний розвиток у пацієнта сполучнотканинної дисплазії.
Методи терапії
Терапія при захворюванні повинна бути комплексною і індивідуальної залежно від симптоматики і поразки у хворого конкретних систем організму. Лікування хвороби включає в себе:
- фізіотерапію, виконання спеціальних вправ;
- прийом препаратів для поліпшення обміну речовин;
- дотримання режиму харчування;
- хірургічні методи при деформації грудної клітини і опорно-рухового апарату.
Немедикаментозні терапія містить у собі:
- виконання персональних фізичних вправ;
- лікувальний масаж;
- прийом сольових ванн;
- використання спеціальних комірів;
- фізіотерапія за допомогою ультрафіолету;
- обтирання;
- проходження курсів у психотерапевта.
Медикаментозна терапія включає в себе прийом таких засобів:
- стабілізаторів обміну речовин ( «Альфакальцидол»);
- стимуляторів вироблення колагену (аскорбінова кислота, цитрат магнію);
- підтримують серцевий м’яз препаратів ( «Мілдронат», «Лецитин»);
- стимуляторів відновлення тканин ( «Хондроксид»);
- нормалізують амінокислотний рівень ліків ( «Гліцин»).
Хворі потребують інтенсивного харчуванні. Необхідно вживання білкової їжі, риби, сирів, морепродуктів в великих кількостях. Важливо включати в раціон бульйони на основі м’яса, фрукти з овочами, а також приймати біодобавки класу «Омега».
Особливість лікування у дітей
Синдром сполучнотканинної дисплазії у дітей вимагає особливого підходу при його лікуванні. Важливо приділяти увагу такими методами:
- дотримання дитиною режиму харчування (Воно повинно бути щільним і включати в себе різні види м’яса, бобові, фрукти з овочами, морепродукти);
- правильна організація способу життя (Відмова від серйозних спортивних навантажень на користь фізіотерапії і легких гімнастичних вправ);
- грамотна адаптація дитини до життя в суспільстві (Заняття у психолога з метою недопущення формування комплексу неповноцінності);
- використання спеціальних зміцнювальних суглоби шин і гіпсів для дітей маленького віку;
- застосування курсу стимулюючих обмін речовин ліків (Тривалість курсу становить 60 днів, після чого робиться перерва).
При серйозних патологіях на тлі хвороби дитині необхідно оперативне лікування у вигляді хірургічної операції. Вона проводиться при серйозні загрози життю дітей з сполучнотканинною дисплазією.
Протипоказання
При наявності у людини даного захворювання йому не рекомендується і забороняється наступне:
- займатися важкою і шкідливим працею;
- виконувати вправи на розтягування хребта або виси на турніку;
- піддавати себе стресам і психологічних перевантажень;
- займатися контактними видами спорту, а також важкою атлетикою.
Хворим з даною патологією також не рекомендований жаркий клімат. Підвищена температура повітря негативно позначається на стані суглобів і внутрішніх органів людини.
Читайте про лікування суглобів лазером.
Висновок
Синдром дисплазії сполучної тканини являє собою групу захворювань генетичного походження. Для них характерна множинність симптомів, що вимагає комплексного підходу при діагностиці і лікуванні.
З урахуванням спадкової природи розвитку хвороби вона не піддається остаточному лікуванню, але застосовується при ній терапія дозволяє істотно підвищити якість життя хворого і уникнути прогресування патологій аж до настання старості.