Агресивна ураження альвеол легенів і апарату нирок, виявлене і вперше описане Ернестом Гудпасчера, досить рідкісна патологія, яка швидко призводить до інвалідності і загибелі хворих. Синдром Гудпасчера, його симптоми і діагностика мало вивчені в даний час. Патологія має ознака аутоімунного порушення, що вражає дрібні судини і виникає в зв’язку з переохолодженням, вірусної і бактерійної інфекцією, прийомом деяких ліків. Перебіг синдрому Гудпасчера відбувається по типу геморагічного альвеоліту і швидкопрогресуючих ниркової недостатності.
Група ризику
Синдром Гудпасчера зветься по імені американського лікаря Ернеста Гудпасчера, вперше виявив і описав морфологічну картину у 19-річного пацієнта чоловічої статі, який переніс вірус грипу. Захворювання розвивається і реєструється у різних статей, у різних вікових груп. Найчастіше синдромом з ураженням легеневої тканини страждають чоловіки до 40 років. У віці старше 60 років синдром Гудпасчера виявляється однаково серед жінок і чоловіків з переважанням чоловічого контингенту. У жінок в зрілому віці захворювання проявляється рідше і менш важко.
Синдром Гудпасчера часто зустрічається у ВІЛ-інфікованих пацієнтів з синдромом імунодефіциту. Патологічні симптоми спостерігаються у дітей, народжених від кращих і зловживали алкоголем, матерів в період вагітності. Гіпоксія плода, вірусні інфекції у вагітної жінки, систематичне надходження парів вуглеводню є тими основними чинниками, які розвивають патологію у дитини зі спадковою схильністю.
Фактори і механізм розвитку патології
Причини розвитку цього синдрому маловідомі, але існує ряд етіологічних факторів:
- прийом медикаментів з ряду імунодепресантів (Азатіопрін, Пеницилламин);
- деяка генетична схильність;
- перенесені вірусні інфекції (ГРВІ);
- вдихання летких вуглеводнів, вихлопних газів, продуктів переробки нафти;
- куріння, в тому числі наркотичних засобів;
- інгаляційна терапія киснем в високих концентраціях (оксигенотерапія).
Основним механізмом розвитку легенево-ниркового синдрому є збій в центральних органах імунної системи, що призводить, можливо, до порушення негативної селекції лімфоцитів. Надалі це призводить до появи патологічного клону В-лімфоцитів, який виробляє аутоагресивні антитіла. Далі при синдромі Гудпасчера по каскадної моделі відбувається запуск аутоімунних процесів, що призводять до пошкодження сполучної тканини, переважно капілярів нирок і альвеол органу дихання людини, що виражається в стійкому порушенні функції даних систем.
Симптоматика і наслідки
Хвороба загрожує небезпечним ураженням нирці, серозної оболонки легені, серця. Наслідком синдрому Гудпасчера є симптоми:
- кашель з кровохарканням;
- легеневі кровотечі;
- гломерулонефрит — ураження клубочків нирок;
- лихоманка;
- кров у сечі;
- підвищений білок в сечі;
- анемія;
- змінений склад крові (лейкоцитоз);
- сильна стомлюваність;
- болю в грудях.
Симптоми хвороби нирок
Схема розвитку синдрому Гудпасчера являє собою висхідний поразку базальних мембран клубочків нирок і альвеол дихального органу, які піддаються впливу специфічних імуноглобулінів антитіл. Після їх контакту відбувається утворення комплексів антиген-антитіло, осідання їх на базальній мембрані і активація біохімічного каскаду реакцій з подальшим підтягуванням нейтрофілів, клітин з специфічної імунної системи.
Подальший розвиток процесу при синдромі передбачає активацію системи згортання крові з випаданням високомолекулярного білка, синтезованого в плазмі крові, фібрину. За принципом зворотного зв’язку виділення медіаторів нервової системи і вазоактивних речовин підтримує запалення і пошкодження в цих органах і тканинах. По-іншому синдром Гудпасчера називається системним капіллярітом, оскільки під впливом етіологічних факторів структура капілярів і опірність імунітету змінюються.
Види патології
За клінічним перебігом синдрому Гудпасчера виділяють 3 основних типи:
- злоякісний синдром з часто рецидивуючою пневмонією з важким перебігом і швидкопрогресуючим гломерулонефрит;
- з повільними і менш вираженими змінами в парних органах дихання і виділення;
- синдром з переважанням інтенсивності розвитку ниркової недостатності.
Методи діагностики і спостереження
Діагноз ставиться на підставі серологічного аналізу з виявлення в крові сироваткових антитіл. Для того щоб диференціювати схожі за клінічними проявами захворювання, такі як геморагічний васкуліт, системний червоний вовчак та синдром Вегенера, синдром Гудпасчера діагностується наступними методами:
- дослідження крові і сечі;
- перевірка основних показників імунної системи (імунограма);
- біопсія легені і нирки;
- електрокардіографія;
- оглядова рентгенографія;
- УЗД нирок;
- вимір показників дихання;
- загальний аналіз мокротиння.
УЗД нирок
Основними лабораторними маркерами синдрому Гудпасчера є: високий титр антитіл до сироватці крові (до 1000 Од /мл і вище) при иммуноферментном аналізі і результати гістології при біопсії нирок.
При підтвердженні діагнозу проводиться моніторингове дослідження для подальшої терапії та спостереження. Тут основними є:
- Визначення титру антитіл до базальної мембрани клубочків нирок. Проводиться 1 раз в 2 тижні після курсу імуносупресивної терапії.
- Загальний аналіз крові призначається від декількох разів на день до 1 разу на тиждень.
- Загальний аналіз сечі призначається щодня або щотижня в залежності від клінічної картини.
- Біохімічне дослідження крові для визначення сечовини, креатиніну проводиться за показаннями.
Аналіз на визначення сечовини
Подальші дослідження імунного статусу призначаються в ході терапії. Якщо пацієнт виходить на стабільний рівень одужання, йому визначається диспансерне спостереження кожні 3612 місяців. На жаль, пацієнти з синдромом Гудпасчера гинуть протягом першого року з моменту встановлення діагнозу. За спостереженнями фахівців, пацієнти з ремісією проходили курс специфічного імуносупресивної лікування.
Терапія захворювання
Імуносупресивної терапії широко використовується в практиці цього синдрому. Тривалість курсу буває строго індивідуальної і займає від декількох місяців до 1 року і більше. Загальна терапевтична програма при синдромі Гудпасчера включає:
- лікування цитостатиками;
- лікування великими дозами кортикостероїдів;
- гемодіаліз;
- плазмаферез;
- антибактеріальна терапія з огляду на розвитку імунодефіцитних станів.
Процедура гемодіалізу
Стероїдні препарати з гормонами зменшують вироблення факторів, що ушкоджують клітини і судинні стінки. Цитотоксичні препарати спрямовані на ліквідацію імунних клітин при важких формах захворювання. При неможливості зменшення продукції імунних комплексів використовується метод очищення крові — плазмаферез. Гемодіаліз при синдромі Гудпасчера з переважанням ниркової недостатності потрібно для фільтрації і видалення з крові токсичних речовин.
Синдром Гудпасчера потребує подальшого вивчення і спостереження. Вимагає уважності від пацієнтів, при тому, що патологія неухильно зростає. Прогноз перебігу і наслідків захворювання несприятливий, так як основна причина загибелі пацієнтів полягає в легеневій кровотечі, розвитку ниркової недостатності. Щоб запобігти розвитку хвороби, необхідно пам’ятати про типові прояви, вчасно проходити комплексне обстеження, вести боротьбу зі шкідливими звичками, до кінця лікувати гострі вірусні інфекції.