Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика

Агресивна ураження альвеол легенів і апарату нирок, виявлене і вперше описане Ернестом Гудпасчера, досить рідкісна патологія, яка швидко призводить до інвалідності і загибелі хворих. Синдром Гудпасчера, його симптоми і діагностика мало вивчені в даний час. Патологія має ознака аутоімунного порушення, що вражає дрібні судини і виникає в зв’язку з переохолодженням, вірусної і бактерійної інфекцією, прийомом деяких ліків. Перебіг синдрому Гудпасчера відбувається по типу геморагічного альвеоліту і швидкопрогресуючих ниркової недостатності.

Група ризику

Синдром Гудпасчера зветься по імені американського лікаря Ернеста Гудпасчера, вперше виявив і описав морфологічну картину у 19-річного пацієнта чоловічої статі, який переніс вірус грипу. Захворювання розвивається і реєструється у різних статей, у різних вікових груп. Найчастіше синдромом з ураженням легеневої тканини страждають чоловіки до 40 років. У віці старше 60 років синдром Гудпасчера виявляється однаково серед жінок і чоловіків з переважанням чоловічого контингенту. У жінок в зрілому віці захворювання проявляється рідше і менш важко.
Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика
Синдром Гудпасчера часто зустрічається у ВІЛ-інфікованих пацієнтів з синдромом імунодефіциту. Патологічні симптоми спостерігаються у дітей, народжених від кращих і зловживали алкоголем, матерів в період вагітності. Гіпоксія плода, вірусні інфекції у вагітної жінки, систематичне надходження парів вуглеводню є тими основними чинниками, які розвивають патологію у дитини зі спадковою схильністю.

Фактори і механізм розвитку патології

Причини розвитку цього синдрому маловідомі, але існує ряд етіологічних факторів:

  • прийом медикаментів з ряду імунодепресантів (Азатіопрін, Пеницилламин);
  • деяка генетична схильність;
  • перенесені вірусні інфекції (ГРВІ);
  • вдихання летких вуглеводнів, вихлопних газів, продуктів переробки нафти;
  • куріння, в тому числі наркотичних засобів;
  • інгаляційна терапія киснем в високих концентраціях (оксигенотерапія).

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика
Основним механізмом розвитку легенево-ниркового синдрому є збій в центральних органах імунної системи, що призводить, можливо, до порушення негативної селекції лімфоцитів. Надалі це призводить до появи патологічного клону В-лімфоцитів, який виробляє аутоагресивні антитіла. Далі при синдромі Гудпасчера по каскадної моделі відбувається запуск аутоімунних процесів, що призводять до пошкодження сполучної тканини, переважно капілярів нирок і альвеол органу дихання людини, що виражається в стійкому порушенні функції даних систем.

Симптоматика і наслідки

Хвороба загрожує небезпечним ураженням нирці, серозної оболонки легені, серця. Наслідком синдрому Гудпасчера є симптоми:

  • кашель з кровохарканням;
  • легеневі кровотечі;
  • гломерулонефрит — ураження клубочків нирок;

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика

  • лихоманка;
  • кров у сечі;
  • підвищений білок в сечі;
  • анемія;
  • змінений склад крові (лейкоцитоз);
  • сильна стомлюваність;
  • болю в грудях.

Симптоми хвороби нирок
Схема розвитку синдрому Гудпасчера являє собою висхідний поразку базальних мембран клубочків нирок і альвеол дихального органу, які піддаються впливу специфічних імуноглобулінів антитіл. Після їх контакту відбувається утворення комплексів антиген-антитіло, осідання їх на базальній мембрані і активація біохімічного каскаду реакцій з подальшим підтягуванням нейтрофілів, клітин з специфічної імунної системи.
Подальший розвиток процесу при синдромі передбачає активацію системи згортання крові з випаданням високомолекулярного білка, синтезованого в плазмі крові, фібрину. За принципом зворотного зв’язку виділення медіаторів нервової системи і вазоактивних речовин підтримує запалення і пошкодження в цих органах і тканинах. По-іншому синдром Гудпасчера називається системним капіллярітом, оскільки під впливом етіологічних факторів структура капілярів і опірність імунітету змінюються.

Види патології

За клінічним перебігом синдрому Гудпасчера виділяють 3 основних типи:

  • злоякісний синдром з часто рецидивуючою пневмонією з важким перебігом і швидкопрогресуючим гломерулонефрит;
  • з повільними і менш вираженими змінами в парних органах дихання і виділення;
  • синдром з переважанням інтенсивності розвитку ниркової недостатності.

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика

Методи діагностики і спостереження

Діагноз ставиться на підставі серологічного аналізу з виявлення в крові сироваткових антитіл. Для того щоб диференціювати схожі за клінічними проявами захворювання, такі як геморагічний васкуліт, системний червоний вовчак та синдром Вегенера, синдром Гудпасчера діагностується наступними методами:

  • дослідження крові і сечі;
  • перевірка основних показників імунної системи (імунограма);
  • біопсія легені і нирки;
  • електрокардіографія;
  • оглядова рентгенографія;
  • УЗД нирок;
  • вимір показників дихання;
  • загальний аналіз мокротиння.

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика УЗД нирок
Основними лабораторними маркерами синдрому Гудпасчера є: високий титр антитіл до сироватці крові (до 1000 Од /мл і вище) при иммуноферментном аналізі і результати гістології при біопсії нирок.

У разі припущення і подальшого обстеження на предмет синдрому Гудпасчера необхідним є проведення обстеження початкового стану імунної системи з визначенням основних популяцій клітин.

При підтвердженні діагнозу проводиться моніторингове дослідження для подальшої терапії та спостереження. Тут основними є:

  • Визначення титру антитіл до базальної мембрани клубочків нирок. Проводиться 1 раз в 2 тижні після курсу імуносупресивної терапії.
  • Загальний аналіз крові призначається від декількох разів на день до 1 разу на тиждень.
  • Загальний аналіз сечі призначається щодня або щотижня в залежності від клінічної картини.
  • Біохімічне дослідження крові для визначення сечовини, креатиніну проводиться за показаннями.

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика Аналіз на визначення сечовини
Подальші дослідження імунного статусу призначаються в ході терапії. Якщо пацієнт виходить на стабільний рівень одужання, йому визначається диспансерне спостереження кожні 3612 місяців. На жаль, пацієнти з синдромом Гудпасчера гинуть протягом першого року з моменту встановлення діагнозу. За спостереженнями фахівців, пацієнти з ремісією проходили курс специфічного імуносупресивної лікування.

  Терапія захворювання

Імуносупресивної терапії широко використовується в практиці цього синдрому. Тривалість курсу буває строго індивідуальної і займає від декількох місяців до 1 року і більше. Загальна терапевтична програма при синдромі Гудпасчера включає:

  • лікування цитостатиками;
  • лікування великими дозами кортикостероїдів;
  • гемодіаліз;
  • плазмаферез;
  • антибактеріальна терапія з огляду на розвитку імунодефіцитних станів.

Синдром Гудпасчера: симптоми і діагностика Процедура гемодіалізу
Стероїдні препарати з гормонами зменшують вироблення факторів, що ушкоджують клітини і судинні стінки. Цитотоксичні препарати спрямовані на ліквідацію імунних клітин при важких формах захворювання. При неможливості зменшення продукції імунних комплексів використовується метод очищення крові — плазмаферез. Гемодіаліз при синдромі Гудпасчера з переважанням ниркової недостатності потрібно для фільтрації і видалення з крові токсичних речовин.

Комплексна терапія синдрому Гудпасчера спрямована на придушення аутоантітелогенеза і дозволяє продовжити життя пацієнту.

Синдром Гудпасчера потребує подальшого вивчення і спостереження. Вимагає уважності від пацієнтів, при тому, що патологія неухильно зростає. Прогноз перебігу і наслідків захворювання несприятливий, так як основна причина загибелі пацієнтів полягає в легеневій кровотечі, розвитку ниркової недостатності. Щоб запобігти розвитку хвороби, необхідно пам’ятати про типові прояви, вчасно проходити комплексне обстеження, вести боротьбу зі шкідливими звичками, до кінця лікувати гострі вірусні інфекції.

Відео: Ознаки синдрому Гудпасчера

1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector