Змішане захворювання сполучної тканини (синдром Шарпа) вперше було описано в 70-і роки. Патологічні процеси протікають повільно, разом з іншими захворюваннями. Йдеться про ревматоїдному артриті, синдромі Шегрена, дерматомиозите. Потім з’являються характерні ознаки.
Синдром Шарпа (по МКБ-10 — М35 В« Інші системні ураження сполучної тканини ») сприяє підвищеному кількості аутоантитіл до поліпептид. Необхідна кваліфікована допомога, щоб уникнути ускладнень і летального результату.
Що таке синдром Шарпа
Захворювання є змішаним. Патологічні процеси вражають сполучну тканину. Найчастіше синдром Шарпа діагностується у жінок старше 30 років. Патологія відноситься до аутоімунних хвороб, при яких допускається завдяки автоматичній системі людського організму атакує саму себе.
Головна особливість синдрому Шарпа полягає в рідкісному типі руйнування ниркової тканини, як при гломерулонефриті. Печінка людини збільшується в об’ємі, але робота органу залишається незмінною. Те ж саме стосується лімфатичних вузлів і селезінки, піднімається температура тіла. У 50% випадків спостерігається вторинний синдром Шегрена.
Пацієнтам потрібні кваліфікована допомога, ретельне обстеження і відповідне лікування. Лікар встановить діагноз і підбере максимально безпечну терапію хворому, з огляду на перебіг патологічних процесів і індивідуальні особливості організму.
Симптоми захворювання
Синдром Шарпа супроводжується різноманітними ознаками. На ранніх етапах розвитку захворювання пацієнтів турбують такі прояви:
- синдром Рейно;
- хворобливі відчуття в області суглобів, м’язів;
- набрякають кисті рук;
- виникають склеродермоподобная зміни;
- розвиваються артрит , Акросклероз, міозит;
- випадає волосся;
- з’являється шкірна пігментація;
- розвиваються симптоми дискоїдний червоний вовчак;
- температура тіла знаходиться в межах субфебрильної;
- присутній легке нездужання.
У більшості випадків діагностується артрит, що протікає в легкій формі, без серйозних деформацій. Хвороба Рейно виникає після артриту і больового синдрому в м’язах. Патологія може спровокувати гангрену кінчиків пальців.
Внутрішні органи рідко страждають від синдрому Шарпа. У 10% випадків у пацієнтів діагностують проблеми з нирками. Розвивається мембранозний нефрит, який ніяк не впливає на перебіг патологічних процесів. Медичні дані показують, що були летальні випадки від синдрому Шарпа через що розвивається ниркової недостатності.
Патологічні зміни зачіпають не тільки суглоби, але і шкірні покриви. Пальці товщають і сильно набрякають, шкіра напружується. Рідко при змішаному захворюванні сполучної тканини виявляються вогнища гіпер- або гіпопігментація. Формуються фіброзні контрактури, виникають ішемічний некроз і кальциноз м’яких тканин.
Порушення в роботі легких і серцево-судинної системи зустрічаються рідко. У пацієнтів із захворюванням сполучної тканини діагностують пневмонію, ексудат в плеврі, плевральні спайки, ексудативний перикардит і міокардит.
Зменшується дихальний обсяг, знижується дифузна здатність.
На тлі синдрому Шарпа частіше виникають проблеми в роботі травної системи. У 80% випадків у пацієнтів порушується перистальтика кишечника, зменшується тиск нижнього і верхнього сфінктерів.
З’являються також хворобливі відчуття колікоподібною характеру, здуття і перфорація кишечника. Порушується стілець, хворого турбують по черзі проноси і запори.
При м’язовому синдромі з’являється біль у м’язах, ущільнюються м’язи. Хвороба Шарпа також може спровокувати лімфаденопатія, невралгію трійчастого нерва.
Діагностичні методи
Встановити точний діагноз і підібрати максимально ефективне лікування лікаря допомагають додаткові лабораторні дослідження. Пацієнту призначають аналіз крові. При синдромі Шарпа в ній виявляють аутоантитіла до рибонуклепротеіну (імунологічний маркер).
Для діагностики синдрому Шарпа кров пацієнта беруть для проведення наступних аналізів:
- загального (результати показують наявність анемії, лейкопенії, підвищення швидкості осідання еритроцитів);
- біохімічного (підвищується рівень альфа2 у-глобулінів, вібріна, сіалових кислот, КФК, серомукоида);
- імунологічного (результати покажуть присутність LE-клітин, РФ, антитіл до рибонуклепротеіну).
Щоб встановити точний діагноз, лікарі також призначають пацієнтам додаткове обстеження:
Важливо своєчасно звернутися в лікарню і пройти обстеження, щоб лікар призначив лікування. Без кваліфікованої допомоги захворювання сполучної тканини прогресує і погіршує стан пацієнта.
Синдром провокує серйозні ускладнення і наслідки. Йдеться про інфаркт міокарда, езофагіті, ниркової недостатності, інсульті або перфорації відділу товстого кишечника.
Лікування
Консультацію надає лікар-ревматолог, він же призначає терапію на підставі встановленого діагнозу і отриманих результатів після обстеження. Спеціаліст враховує численні фактори, серед яких область ураження внутрішніх органів, поширення патологічних процесів і індивідуальні параметри організму хворого.
Додатково може знадобитися консультація інших фахівців: кардіолога, гастроентеролога та невролога.
Медикаментозне лікування синдрому Шарпа проводиться в умовах стаціонару і передбачає:
Додатково лікарі рекомендують своїм пацієнтам уникати факторів, що провокують напади захворювання (при синдромі Рейно). Важливо попереджати переохолодження організму і вібрації, відмовитися від шкідливих звичок.
Для підтримки правильної роботи травної системи хворим рекомендується дотримуватися дієтичне харчування, виключити з раціону жирні, смажені і інші блюда, які будуть негативно впливати на слизову шлунка і кишечника, подразнюючи її.
Лікування триває тривалий період. Терапія необхідна пацієнтам для підтримки функціонування уражених органів і профілактики ускладнень. Рекомендується дотримуватися активного способу життя і всіх призначень фахівця.
Висновок
Синдром Шарпа являє собою небезпечне аутоімунне захворювання. У більшості випадків патологічні процеси протікають без виражених ознак, що ускладнює діагностику. Про симптоми і лікування синдрому Шарпа докладно розповість кваліфікований лікар. Спеціаліст підкаже, які медикаменти застосовуються, і що може спровокувати серйозні ускладнення в разі відсутності терапії.