Про те, які причини виникнення і розвитку миелофиброза, що це таке, знають одиниці. Так називається дуже важке захворювання, яке протікає тільки в хронічній формі і викликає прогресуюче розвиток анемії, фіброз тканин кісткового мозку, збільшення розмірів селезінки і поява кровотворної тканини в печінці.
Миелофиброз не є наслідком розвитку будь-якого захворювання в організмі, точні причини його виникнення до цих пір невідомі. Ця недуга вражає в основному людей від 50 до 70 років, при цьому ризик захворіти мієлофіброз абсолютно однаковий як для чоловіків, так і для жінок. Виявити патологію на початковій стадії фактично неможливо, зазвичай миелофиброз виявляється абсолютно випадково при діагностиці будь-якого іншого захворювання у людини.
Симптоматичні прояви
Основною ознакою того, що у людини миелофиброз, є постійне незначне збільшення селезінки, яке на початковій стадії непомітно. Але в міру розвитку хвороби орган сильно збільшується і може досягати дуже великих розмірів. Найчастіше, коли захворювання переходить в хронічну форму, селезінка вже займає всю черевну порожнину. Характерними ознаками того, що селезінка сильно збільшена в розмірах, є неприємні звуки, які виходять при зіткненні органу з черевною порожниною, і сильна різка біль, що локалізується в області лівого підребер’я. 
Існують характерні ознаки анемії, за якими можна припустити розвиток цього захворювання в організмі. До них відносяться: швидка і часта стомлюваність, сонливість. Часто хворим з анемією стає важко дихати не тільки під час виконання будь-яких фізичних навантажень, але і в спокійному стані.
Існує і ряд інших ознак такого захворювання, як миелофиброз, симптоми ці проявляються лише на пізніх стадіях. До них відносяться: надмірне газоутворення в шлунково-кишковому тракті, тяжкість в шлунку після кожного прийому їжі.
Якщо у хворого мієлофіброз піднімається тиск в портальній вені, то внаслідок цього починає накопичуватися рідина в животі, вени стравоходу деформуються, а також здатне відкритися внутрішня кровотеча. Крім цього, пацієнти можуть скаржитися на деякі ознаки подагри, при якій порушується обмін речовин. Солі, що виділяються сечовий кислотою, перестають вимиватися природним шляхом і відкладаються на стінках суглобів. Також хворі можуть відчувати сильний дискомфорт і свербіж, перебуваючи в теплому приміщенні.
При мієлофіброзі можуть спостерігатися і такі симптоми, як зведення судомою литкового м’яза, а кістки і хрящові тканини починають сильно хворіти. При появі таких ознак люди не поспішають звертатися по допомогу до фахівців, посилаючись на те, що всі ці патологічні зміни організму можуть бути пов’язані тільки з віком, а хвороба тим часом прогресує все більше і більше.
Діагностичні заходи
На той час, як людина звертається до лікаря, у нього вже можна спостерігати ознаки анемії, яка постійно прогресує. Якщо аналіз крові пацієнта виявив наявність ядерні клітин, то такий діагноз, як миелофиброз, можна вважати позитивним.
Великий вміст рівня солі в сечі і збільшення кількості білих кров’яних клітин також говорять про розвиток патології. Крім цього, під час діагностики виявляється нестача фолієвої кислоти і дефіцит заліза в організмі. Для того щоб отримати найбільш точний діагноз, рекомендується провести трепанобіопсію клубової кістки.
Принципи лікування
Не існує будь-якої спеціальної терапії миелофиброза, лікування спрямоване в основному на те, щоб зупинити прогресію анемії і усунути проявляються ознаки захворювання.
Лікування миелофиброза починається з прийому фолієвої кислоти, яку потрібно вживати протягом тривалого часу. Часто поряд з цією речовиною хворому призначається прийом андрогенів, стану здоров’я в таких випадках зазвичай поліпшується через кілька тижнів. Однак слід обережно ставитися до прийому андрогенів, тому що препарати цієї групи відносяться до розряду гормональних і мають багато важких побічних ефектів.
Якщо анемія протікає у важкій формі і починаються ускладнення у вигляді порушення роботи селезінки, серцево-судинної системи і печінки, то хворому призначається переливання крові. Для того щоб привести селезінку в норму і зменшити її розмір, рекомендують прийом препарату Міелосан. Зазвичай навіть короткого курсу буває достатньо для того, щоб на тривалий термін привести розміри селезінки в належні для неї норми. Нерідко для того, щоб зменшити розмір органу, використовують опромінення, але застосовувати такі заходи рекомендується тільки людям старшого віку.
У разі коли жодна з перерахованих вище заходів не приносить належного результату, приймається рішення виконати пересадку кісткового мозку. Хворі похилого віку переносять таку операцію досить важко, внаслідок чого дане лікування не застосовується для літніх людей. Самий крайній і радикальний метод лікування миелофиброза — це повне видалення селезінки.
Які прогнози
При нормальному рівні гемоглобіну в крові стан деяких хворих з таким діагнозом, як миелофиброз, можна вважати задовільним. Але в більшості випадків хвороба протікає менш доброякісно — у пацієнтів починає прогресувати анемія, внаслідок чого погіршується загальний стан здоров’я. Середній термін виживаності з того моменту, як було встановлено діагноз, складає 3 роки.
Найбільш несприятливими ознаками є: важкий перебіг анемії, при якому навіть переливання крові не дає будь-яких позитивних результатів, раптові кровотечі, втрата маси тіла. Все це може бути спровоковано дефіцитом фолієвої кислоти. Основною причиною летального результату пацієнта в більшості випадків вважаються прогресуюча анемія і мієлобластний лейкоз.
Загрузка...
