Захворювання гемолітична анемія — це вроджена чи набута патологія крові, при якій в організмі людини відбувається прискорений процес розпаду червоних кров’яних тілець, тобто спостерігається патологія в робочому циклі еритроцитів. При загибелі еритроцитів виділяється безліч непрямого білірубіну, даним недугу практично завжди супроводжують зміну розмірів селезінки, жовтушність шкіри та анемічні прояви. Небезпека вищевказаного захворювання полягає в тому, що кістковий мозок не встигає виробляти належну концентрацію червоних кров’яних тілець, і незабаром його функції виснажуються. Ось чому так важливо рання діагностика захворювання. Розглянемо докладніше, що таке гемолітична анемія, причини її розвитку і симптоматику. А також вивчимо всі методи лікування. Але перш ніж ми розберемо поняття гемолітична анемія, нагадаємо що це тако — В В« ерітроцітВ », і яку функцію він виконує в кровотворенні?
Що таке еритроцити
По-іншому їх називають червоні кров’яні тільця, вони є одними з основних елементів крові і виконують газообменную функцію в організмі, зокрема, кисню. Тобто еритроцити доставляють кисень до тканин, а виводять вуглекислий газ. Якщо кількість червоних кров’яних тілець відповідають нормам, то вони безперебійно виконують свої функції. 
Існують наступні параметри, за якими оцінюється робота клітин:
- тривалість робочого циклу еритроцитів становить від 3 до 4 місяців;
- у представників чоловічої статі рівень гемоглобіну в нормі при 130- 160 г л;
- у жіночої статі — В 120- 150 г л;
- діаметр одного еритроцита становить — В 72-75 мкм;
- їх кількість в середньому дорівнює 90 мкм3.
У разі якщо змінюється розмір червоних кров’яних тілець і їх кількість в крові, то вони не можуть виконувати свої функції без збоїв. Наприклад, при падінні рівня еритроцитів знижується і рівень гемоглобіну, що свідчить про анемію. Також важлива форма еритроцита, якщо вона правильна, то відбувається повне зіткнення зі стінкою судини, і, отже, спостерігається краще насичення киснем.
Як згадувалося вище, життєвих цикл еритроцита становить 3-4 місяці, а при його швидкому розпаді розвиваються гемолітичні анемії, про які ми і поговоримо докладніше.
Клінічна картина
Якщо дослівно перекладати поняття гемолітичної анемії, то з латинського слова звучать, як В «розпад крові». Дане захворювання характеризується:
- швидким розпадом еритроцитів;
- недокрів’ям;
- підвищенням рівня продуктів розпаду червоних кров’яних тілець.
Також при даної хвороби спостерігається гемоліз, тобто прискорений розпад гемоглобіну і кров’яних клітин. Життєвий період еритроцитів при даному типі анемії обмежується двома тижнями, і чим інтенсивніше гинуть кров’яні тільця, тим сильніше себе проявляє патологія. Кістковий мозок просто не в змозі підтримувати рівень еритроцитів у крові, внаслідок чого знижується і рівень гемоглобіну. Через те, що на початковій стадії розвитку хвороби симптоми не явні, то анемію діагностують, коли компенсаторні функції кісткового мозку вже порушені.
Типи
Гемолітичні анемії діляться на дві основні різновиди: спадкова (вроджена) і придбана.
Першим розберемо генетичний тип гемолітичної анемії, який виникає внаслідок руйнівних чинників, що впливають на генетику пацієнта. Виділяють кілька різновидів:
- микросфероцитарная анемія характеризується мутаційними аномаліями в генах, що відповідають за будову білків, з яких складаються стінки червоних кров’яних тілець. На стінці еритроцита утворюється мембрана, а в ній починає накопичуватися вода, підвищується концентрація натрію, внаслідок чого стінки кров’яних тілець починають руйнуватися, і їхній життєвий цикл скорочується в рази. Еритроцити набувають форму сфери і не можуть проходити крізь вузькі просвіти судин, тому починають накопичуватися на певній ділянці, утворюючи мікросфероціти;
- через талассемии відбувається порушення в процесі утворення гемоглобіну, в результаті чого білкові ланцюги починають розпадатися. Мембрана еритроцита руйнується, гине і сам еритроцит;
- у пацієнтів з гемолітичною анемією несферичних типу спостерігається недостатнє вироблення в організмі спеціального ферменту глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, який забезпечує тривалий життєвий цикл еритроцити;
- серповидноклітинна анемія розвивається внаслідок патології генів, що відповідають за вироблення гемоглобіну. Кров’яні клітини утворюють серповидную форму і не можуть змінюватися, через що швидко розпадаються.
У другому придбаному типі гемолітичної анемії на розпад еритроцитів впливають зовнішні негативні фактори. Розвиток цього різновиду захворювання провокують такі особливості:
- резус-конфлікт, зазвичай діагностується у новонароджених дітей, коли резус-фактор плоду і матері різний. В організмі жінки починають вироблятися антитіла, які руйнують червоні кров’яні тільця у дитини;
- придбана анемія характеризується гемолизом, внаслідок прийому лікарських засобів або інтоксикації. Отрути і інші хімічні речовини починають руйнувати червоні кров’яні тільця в організмі;
- аутоиммунная різновид розвивається в разі, коли організмом виробляються антитіла, які розпізнають еритроцити, як чужорідні, і імунна система починає їх руйнувати;
- травматична — червоні кров’яні тільця можуть розпадатися через пошкодження судин або протезування органів.
Також розвивається гемолітична анемія через рідкісного синдрому — пароксизмальної нічний гемоглобинурии, яка характеризується патологією в будові еритроцитів, при якій відбувається швидке руйнування його оболонки. Однак дана хвороба діагностується лише у 16 пацієнтів з 1 мільйона.
Причини
Варто відзначити, навіть якщо визначити причини гемолітичної анемії, то це ще не означає, що процес гемолізу можна зупинити. Оскільки не всі причини можна усунути, а виключення деяких призведе до більшого ускладнення захворювання.
До основних факторів, що провокує гемолітичні анемії, відносять:
- вроджені аномалії хромосом, які впливають на синтез гемоглобіну і вироблення ферментів, що відповідають за роботу еритроцитів;
- такі аутоімунні захворювання, як червоний вовчак, деякі види васкуліту, склеродермія і т.д., при даних хворобах відбувається тканин судин, що веде до загибелі червоних кров’яних тілець;
- деякі окремі захворювання крові;
- різні види бактеріальних захворювань, перенесені в гострій формі;
- отруєння токсичними хімікатами або отрутами;
- небезпечні інфекції, наприклад, малярія;
- реакція на прийом лікарських препаратів або отруєння медикаментами;
- опіки з великою площею ураження шкіри;
- переливання донорської крові, непотрібної по резус-фактору;
- резус-конфлікт матері і плоду в період вагітності;
- протезування органів;
- вроджений порок серця;
- ендокардит бактеріального типу;
- амілоїдоз — захворювання, яке характеризується патологією функції імунної системи людини;
- сепсис;
- хронічний гломерулонефрит;
- авітаміноз.
Симптоматика
Якщо у пацієнта діагностована гемолітична анемія її симптоми діляться на два види: анемічні і гемолітичні. Варто відзначити, що в разі, коли руйнування еритроцитів є ускладненням при іншому захворюванні, то цей тип анемії доповнюється симптомами основної хвороби.
Анемічний вигляд характеризується наступним:
- блідість, синюшність шкіри;
- часті запаморочення;
- підвищена стомлюваність;
- сильна задишка при звичну рухову активність;
- часте серцебиття;
Для гемолитического виду більш характерно:
- жовтий колір шкіри і слизових оболонок;
- колір сечі червоний, коричневий або вишневий, іноді навіть відзначається чорний колір урини;
- збільшення печінки або селезінки, часто у пацієнтів спостерігається сильне випинання печінки;
- больові відчуття під лівим ребром;
- висока температура, в цей момент процес руйнування еритроцитів знаходиться на своєму максимумі.
Особливості захворювання у дітей
У дітей найбільш часто діагностується придбані гемолітичні анемії, вроджені виявляються 2 випадками на 100 тисяч зазначених захворювань. Основною ознакою прояви придбаної анемії у дітей є жовтушність шкірних покривів і слизових оболонок. Симптоми видно вже в ранньому дитинстві. Також розвиток захворювання змінює зовнішність дитини, змінюється форма черепа, ніс набуває сідловидну форму, тверде небо розташовується вище, ніж у здорових дітей.
Часто зазначена анемія у маленьких дітей проявляється талласемия, яка діагностуються у новонароджених дітей. Її симптомами є так само жовтушність шкіри і слизових, відставання в ранньому розвитку, зовнішність дитини зазвичай нагадує монголоїдний тип раси (плоска перенісся, більш квадратна форма черепа).
Найчастіше захворювання розвивається в результаті резус-конфлікту матері і плоду, визначити дану патологію можна ще під час внутрішньоутробного розвитку за першими ознаками.
Лікування
Якщо у пацієнта була діагностована гемолітична анемія то лікування призначається негайно. Перш ніж виробити план, як лікувати захворювання, фахівець вивчає аналіз крові, за яким видно наступні ознаки гемолітичної анемії:
- істотне зменшення еритроцитів в крові;
- падіння рівня гемоглобіну;
- наявність еритроцитів неправильної форми;
- велика кількість В «незрелихВ» еритроцитів.
Варто відзначити, що гемолітичні анемії вкрай важко лікуються, зупинить процес гемолізу іноді вже неможливо. Найчастіше лікування включається в себе наступні заходи:
- призначення вітамінних комплексів з великою кількістю фолієвої кислоти і вітаміну B12;
- якщо кількість еритроцитів досягло мінімального показника, то використовують метод гемотрансфузії відмитих еритроцитів;
- трансфузія людського імуноглобуліну;
- призначення курсу глюкокортикостероїдів, спрямований на нормалізацію розмірів печінки і селезінки;
- в разі аутоімунної причини розвитку хвороби прописують цитостатики;
- також застосовуються методи хірургічного втручання — В спленектомія, при зазначеній операції видаляється селезінка. Даний метод застосовується, якщо медикаментозна терапія не дає належного ефекту.
Будь-яке лікування даного типу анемії проводиться виключно в стаціонарних умовах, де лікуючий лікар може постійно стежити за стан здоров’я свого пацієнта, і коригувати план лікування в залежності від результатів терапії.
Щоб знизити ризик розвитку анемії гемолітичного типу, рекомендується регулярно проходити профілактичні огляди і здавати аналіз крові.
Загрузка...
