Вульгарний іхтіоз (звичайний): причини і лікування

Вульгарний іхтіоз — вроджена хвороба, що характеризується ураженням шкірного покриву у вигляді риб’ячої луски. Розвивається в результаті порушення нормальних процесів зроговіння. Іхтіоз спадковий, передаетсяВ по аутосомно-домінантним типом. Відноситься до категорії генодерматозов, проявами яких є надлишкова сухість, огрубіння і відлущування лусочок шкіри. Відсутність вогнищ ураження в підколінних і пахових областях — особливість вульгарного (простого) іхтіозу. Лікування полягає в прийомі ретинолу і використанні отшелушивающих і зволожуючих мазей.

Причини захворювання

Вульгарний, або простий іхтіоз є вродженим захворюванням, які не мають гендерної складової. З однаковою частотою діагностується у дівчаток і хлопчиків протягом 1-3 років після народження. Причиною виникнення генодерматоз служать вроджені дефекти генів, які успадковуються по аутосомно-домінантним типом. Виразність симптомів хвороби визначається ступенем генетичних порушень і впливом провокуючих зовнішніх факторів. При звичайному дерматозе мутації відбуваються в гені, відповідальному за біосинтез кератину. Збільшення міцності і структурні зміни в білкових компонентах провокують надмірну ламкість рогового шару шкіри, через що з’являється ефект риб’ячої луски. Порушення функцій кератиноцитів призводить до лущення і зневоднення шкіри. Луска швидше утворюються в результаті утримання кератину в епідермальних клітинах, ніж через їх безконтрольного розподілу. Істотну роль в розвитку вульгарного генодерматоз грають зміни в ферментативних реакціях, які призводять до неправильного синтезу білків в епідермісі. Збільшити вираженість симптоматики можуть:

• підвищена чутливість шкіри;
• порушення ліпідного обміну;
• скупчення в крові холестерину;
• порушення в роботі імунної системи;
• патологічний стан ендокринної системи (гіпофункція статевих залоз і вилочкової залози).

Хвороба не супроводжується запаленням, але часто ускладнюється бактеріальними інфекціями. В результаті скупчення амінокарбонових кислот між лусочками порушується процес відлущування відмерлих клітин, через що епідерміс стає шорстким.

Класифікація і симптоми вульгарного типу іхтіозу

Звичайний іхтіоз є однією з найпоширеніших форм вродженого генодерматоз. Спадкова патологія носить генералізований характер і вражає практично все тіло. Проявляється вираженою сухістю, надмірною лущенням і растрескиванием шкіри. Також до типових проявів захворювання відносять:

• деформацію нігтів;
• потускнение волосся;
• почервоніння шкірних покривів;
• гнійно-запальні процеси;
• ураження кон’юнктиви очей.

Хвороба характеризується порушеннями в роботі залоз зовнішньої секреції, які практично перестають виділяти шкірний жир і піт. Особливістю звичайного іхтіозу є ураження розгинальних поверхонь рук і ніг. Області лущення утворюються на ліктях, голеностоп, колінах і в області крижів. Патологія торкається пахову і підколінну зону, а також пахви. У дерматологічній практиці розрізняють кілька форм іхтіозу:

• Блискучий іхтіоз — супроводжується утворенням ущільнень перламутрового кольору на розгинальних поверхнях. При зменшенні зернистості шару епідермісу рогові пробки набувають вигляду мозаїки.
• Ксеродермія — одна з найлегших форм генодерматоз, що характеризується несуттєвим зневодненням і лущенням. Висівкоподібний лусочки локалізуються в більшій мірі на колінах, голеностоп і ліктях.
• Простий іхтіоз — супроводжується надмірною сухістю і лущенням. Вогнища ураження розташовуються не тільки на кінцівках, а й на тілі. При пошкодженні волосся і нігтів виникають дегенеративні процеси, які призводять до погіршення їх стану. Області лущення часто виникають на волосистій частині голови. З відмерлих клітин формуються рогові пробки, які закупорюють гирла фолікулів, через що починається фолікулярний кератоз.
• Змієподібний іхтіоз — нашарування з ороговілих клітин облямовуються продовгуватими борознами. У разі, якщо лусочки сірого кольору набувають вигляду зміїної шкіри, діагностують зміїну форму генодерматоз.

У підлітковому періоді клінічні прояви хвороби слабшають, що пов’язано з гормональними перебудовами в організмі. Загострення спостерігаються в холодну пору року на тлі зменшення вологості повітря.

У чому небезпека хвороби

Імовірність ускладнень залежить від особливостей перебігу спадкового захворювання. Середньотяжкі і тяжкі форми вульгарного генодерматоз вимагають довічного лікування і регулярного спостереження у лікаря. Ігнорування проблеми загрожує погіршенням стану шкіри і негативними наслідками. Запізніле лікування вульгарного генодерматоз призводить до:

• гнійного запалення;
• порушення слуху;
• зниження гостроти зору;
• ортопедичним захворювань.

Ризики виникнення ускладнень залежать від роботи імунної системи і наявності вітамінної недостатності. При швидкому прогресуванні хвороби в дитинстві можливі сліпота, глухота і летальний результат.

Особливості діагностики

Діагноз встановлюється дерматологом на підставі характерної симптоматики іхтіозу. В поодиноких випадках вдаються до мікроскопічного і гістологічного аналізу. Хвороба більш виражена у маленьких дітей, у яких шелушащиеся ділянки можуть рясно покривати спину, ноги, груди. При вульгарному іхтіозі у дітей сильно страждають шкіра, волосся на голові і нігті. Вони стають млявими і ламкими. Це нагадує прояв грибкового захворювання. До відмінних проявів вульгарного іхтіозу відносять:

• порушення вироблення білка кератогиалина;
• атрофію потових і сальних залоз;
• освіту пробок в гирлах фолікулів;
• часткове руйнування зернистого шару епідермісу.

При постановці діагнозу хвороба диференціюють з лускатим лишаєм (псоріаз), атопічний дерматит, зневодненням шкіри і сухої екземою. Додаткові лабораторні і інструментальні дослідження проводяться при бактеріальних ускладненнях і гормональні порушення.

Комплексна терапія

Сучасна медицина не має у своєму розпорядженні препаратами, які могли б усунути мутації в генах і назавжди позбавити від патології. Лікування звичайного іхтіозу направлено на поліпшення якості життя хворого за рахунок часткового усунення місцевих проявів. Терапія в періоди загострення проводиться під контролем лікаря-дерматолога в амбулаторних або стаціонарних умовах.

Медикаментозне лікування

Лікування вульгарного іхтіозу здійснюється ліками місцевого і системного дії. Важливу роль в його розвитку відіграють гормональні порушення, тому в терапію включають медикаменти, які нормалізують функції щитовидної залози. Гіпотиреоз часто ускладнюється ураженням підшлункової залози. В такому випадку пацієнтам прописуються препарати інсуліну. Стандартна схема терапії вульгарного іхтіозу включає в себе такі місцеві ліки:

• Дипросалік — протизапальну та судинозвужувальну засіб, яке прискорює відторгнення ороговілих епідермальних клітин;
• Дерматол — крем зволожуючого дії, що перешкоджає запаленню шкірних покривів;
• Відестім — мазь мембранопротекторну дії, що перешкоджає процесам зроговіння шкіри і утворення лусочок;
• Акрідерм — гормональний крем протизапальної дії, який усуває свербіння і набряклість тканин.

У періоди загострення генодерматоз використовуються кератолітікі, розм’якшуючі огрубілу шкіру і прискорюють відлущування відмерлих клітин. До найбільш ефективним з них відносяться Редерм, Скінорен, Лостерін. Не варто говорити про зовнішні дефекти, які призводять до замкнутості і стресів, змушують хворих уникати спілкування Для зміцнення імунітету призначаються витаминосодержащие препарати з високим вмістом таких біоактивних речовин:

• ретинол (вітамін А) — уповільнює процес зроговіння клітин епідермісу;
• тіамін (вітамін В1) — прискорює ліпідний обмін, що благотворно позначається на функціонуванні сальних залоз;
• аскорбінова кислота (вітамін С) — зменшує потребу в інших вітамінах і прискорює регенерацію шкіри;
• токоферол (вітамін Е) — підвищує місцевий імунітет і захищає епідермальні клітини від руйнування.

При ускладненні іхтіозу бактеріальною інфекцією приймаються протимікробні препарати всередину. Ліки підбираються з урахуванням даних антибіотикограми, що вказують на ступінь чутливості бактерій до тих чи інших діючих речовин таблеток.

Методи народної медицини

Для зменшення сухості, зневоднення і лущення шкіри використовуються кошти альтернативної медицини. Вираженими зволожуючими, протизапальними і регенеруючі властивостями володіють такі лікарські трави і продукти:

• звичайна горобина;
• повзучий пирій;
• посівної овес;
• подорожник;
• левзея;
• пустирник;
• пижмо;
• польовий хвощ.

Щоб підвищити еластичність шкірних покривів і прискорити відлущування ороговілих клітин, застосовуються:

При лікуванні вульгарного іхтіозу рекомендується приймати ванни з відваром з вівса і використовувати часникові компреси. У разі погіршення самопочуття потрібно відмовитися від застосування народних засобів і звернутися до дерматолога.

Фізіотерапія

Фізіотерапевтичні процедури благотворно впливають на стан шкірних покривів, роботу сальних і потових залоз. При регулярному апаратному лікуванні іхтіозу в організмі прискорюються обмінні процеси, а також збільшується вміст вологи в епідермісі. Для купірування проявів хвороби застосовуються такі процедури:

• кисневі ванни — прискорюють клітинний метаболізм і частково відновлюють функції кератиноцитів;
• таласотерапія — збільшує в організмі вміст мікроелементів і вітамінів, за рахунок чого прискорюється регенерація пошкоджених тканин;
• геліотерапія — надає стимулюючу дію на імунітет і прискорює синтез вітаміну D;
• ультрафіолетове опромінення — насичує організм ретинолом і аскорбінової кислотою, що благотворно позначається на функціонуванні придатків шкіри.

Для боротьби з симптомами іхтіозу застосовуються аплікації морських водоростей, ванни з шавлією і лікарської ромашкою. Водні процедури не тільки пом’якшують вогнища ураження, а й перешкоджають розвитку в них бактеріальної або грибкової флори.

Заходи профілактики та прогноз

У кожному конкретному випадку прогноз лікування генодерматоз індивідуальний. При легкій формі іхтіозу пацієнти практично не відчувають дискомфорту. Під час загострення среднетяжелого вульгарного іхтіозу якість життя сильно погіршується, що пов’язано з поганим фізичним і психоемоційним самопочуттям.

Запобігти генодерматоз неможливо, так як він виникає внаслідок генетичних мутацій. Щоб знизити ймовірність загострення симптомів, слід:

• регулярно обробляти вогнища ураження кератолитическими і зволожуючими мазями;
• приймати вітамінно-мінеральні комплекси;
• випивати в день не менше 1.5-2 л негазованої води;
• вчасно лікувати ендокринні захворювання (тиреотоксикоз, гіпотиреоз);
• приймати ванни з лікувальними травами;
• включити в раціон продукти з ретинолом, токоферолом і вітамінами групи В;
• не менше 3-4 разів на рік проходити профілактичний огляд у дерматолога.

Своєчасне реагування на рецидиви вульгарного іхтіозу знижує ймовірність негативних наслідків. При тяжкому перебігу хвороби потрібно паралельного спостерігатися у ревматолога, отоларинголога і окуліста.