Гранулематоз Вегенера — це Швидкопрогресуючий аутоімунне захворювання, при якому відбувається порушення морфологічної структури стінки судин дрібного і середнього калібру. В основі розвитку патологічного процесу лежить гігантоклітинна гранулематозно-некротичні запалення.
Для цього системного захворювання характерне ураження судин по всьому організму. Однак, найбільше страждають вени і артерії, розташовані в верхніх дихальних шляхах, очах і органах сечостатевої системи.
У 1935 році гранулематоз був описаний німецьким лікарем Фрідріхом Вегенером. Некротичний неінфекційний васкуліт володіє статевої специфічністю, їм частіше хворіють чоловіки. Пік захворюваності припадає на вік від 40 до 55 років. У дуже рідкісних випадках хворіють діти і люди похилого віку. Поширеність гранулематоза невелика і складає 5 до 10 випадків на 1 млн. Чоловік. Слід зазначити, що останнім часом відбувається збільшення кількості хворих на цю васкулитом. Він переважає в популяції людей європеоїдної раси. 
Досягнення сучасної медицини не дозволяють назавжди вилікувати гранулематоз Вегенера. Але вони здатні продовжити життя людині страждають гранулематозом.
Етіологія аутоімунного гранулематоза
На сьогоднішній день встановити точні причини гранулематоза Вегенера так і не вдалося. Однак існують такі теорії виникнення васкуліту:
Патогенез гарнулематоза Вегенера
Ознаки ураження стінок судин можна визначити після проведення біопсії з гістологічним дослідженням. При морфологічному дослідженні можна виявити ознаки набряку, фіброідних некрозу, який спостерігається в судинній стінці. Також відбувається накопичення величезних клітин з великою кількістю ядер в оточуючих тканинах.
Слід зауважити, що хвороба Вегенера може протікати без порушень з боку судинної системи. У випадках швидкопрогресуючого гранулематоза Вегенера відбувається ураження внутрішніх органів. Таким чином лікарі розділилися на два табори:
- Одні вважають, що гранулематоз не може протікати без наявності судинного компонента.
- Інші не вважають його обов’язковою умовою розвитку процесу. Однак вони визнають, що на першому етапі відбувається ураження судинної системи.
Морфологічні зміни характерні для ураження внутрішніх органів при гранулематозі:
- Відбуваються некротичні зміни в судинах, що відповідають за трофіку органу.
- Гістологічно можна виявити ознаки активного неспецифічного запального процесу.
- Клітинний склад гранульом представлений незрілими формами.
- Гранульоми не пов’язує з судинами і бувають не лише поодинокі, а й множинні.
Класифікація гранулематоза Вегенера
Існує безліч класифікацій гранулематоза Вегенера. Ми пропонуємо ознайомиться з класифікацією патології за формами і стадіями.
Гранулематоз Вегенера зустрічається в 3 формах:
Клінічний перебіг патологічного процесу прийнято розділяти на 4 стадії:
Симптоми гранулематоза
Гранулематоз Вегенера симптоми початку захворювання дуже схожі на ознаки застуди. До них відноситься: слабкість, озноб, підвищення температури тіла, артралгії, міалгії, втрата апетиту, утруднене носове дихання, запальні захворювання вух. Гострий період триває до 21 дня. Потім гранулематоз переходить в наступну стадію. Для неї характерні ураження:
Згодом гранулематоз опускається вниз в гортань і трахею. Хворі скаржаться на сухість і першіння в горлі. У процес втягуються додаткові пазухи носа і вуха. Слизова оболонка носоглотки набрякла і червонувата, мигдалини збільшені. Нерідкі випадки розвитку стійких до лікування стоматитів і запалень соскоподібного відростка скроневої кістки. Патологічні процеси в дихальній системі призводять до порушення дихання, аж до стенозу.
Діагностика гранулематоза
У початковій стадії гранулематоз себе ніяк клінічно не проявляє. Якщо є підозри на це захворювання слід звернутися за консультацією до грамотного ревматолога і провести комплексне обстеження з використанням інструментальних і лабораторних методів дослідження.
Лабораторні методи діагностики:
- Клінічний і біохімічний аналіз крові. В загальному аналізі крові спостерігаються ознаки нормохромной анемії і увелічеваеться швидкість осідання еритроцитів. В біохімічному аналізі крові збільшений рівень сечовини і гамма-глобулінів.
- Клінічний аналіз сечі. Спостерігаються ознаки характерні для ураження клубочкового апарату нирок: поява білка в значних кількостях, еритроцитурія і лейкоцитурія.
- Кількісна реакція на антінейтрофільние цитоплазматические антитіла.
Інструментальні методи дослідження гранулематоза:
- Оглядова рентгенограма органів грудної клітини. Можна побачити множинні інфільтрати і ексудат в плевральній порожнині.
- Бронхоскопія.
- Біопсією. Є найвірогіднішим методом діагностики. На зразках тканини видно характерні ознаки для гранулематоза Вегенера.
- Комп’ютерна томографія.
- Магнітно-резонансна томографія.
- Ультразвукове дослідження.
Лікування аутоімунної патології судин
Не потрібно займатися самолікуванням, при перших ознаках недуги необхідно негайно вирушить до ревматолога. Лікування захворювання залежить від стану здоров’я пацієнта і місця розташування процесу.
Лікування гранулематоза Вегенера направлено на досягнення тривалої ремісії і підтримання стан здоров’я.
Вона складається з прийому таких груп препаратів:
- Цитостатики. Велику ефективність в лікуванні показав В «АзатіопрінВ», В «МетотрексатВ» і В «ЦіклофосфамідВ».
- Глюкокортикоїди В «ПреднізолонВ», В «ДексаметазонВ».
- Імуноглобуліни. Використовують для зміцнення імунітету і при рецидивах гранулематоза Вегенера.
- Антибіотики. Для профілактики ризику розвитку інфекційних ускладнень.
Гранулематоз Вегенера лікують препаратами, які мають масу побічних ефектів і тому лікар обов’язково повинен призначити ліки, які помонут знизити ризик появи можливих ускладнень. До них відноситься біфосфонат (знижує ризик виникнення остеопорозу після прийому глюкокортекоідов), вітамін В 9 (здійснює профілактику появи шкірних порушень).
Прогноз для людей, які хворіють на гарнулеметозом Вегенера: Незважаючи на те, що гранулематоз Вегенера дуже важке захворювання він піддається лікуванню. При своєчасному лікуванні і правильно підібраною терапії вдається досягти тривалої ремісії, поліпшити якість і тривалість життя людей, які хворіють на гранулематозом Вегенера.
Загрузка...
