Іхтіоз шкіри — спадкове захворювання, що виникає в результаті порушення процесів зроговіння. У дерматології розрізняють кілька форм, які обумовлені різними групами дефектних генів. Щоб зрозуміти, що це за хвороба, треба детально розглянути механізм її розвитку. Виявляється іхтіоз у вигляді невеликих світло-або темно-коричневих пластин, що нагадують луску риби. Протікає по типу дерматозу і в разі сильного погіршення стану шкіри дає серйозні ускладнення.
Механізм появи
Хвороба іхтіоз відноситься до категорії генодерматозов з маловивченим механізмом виникнення. Причина його розвитку — генна мутація, що передається у спадок від батьків дітям. Іхтіоз є вродженим захворюванням, тому повністю усунути його прояви неможливо. Збої метаболічного обміну, коли в крові накопичуються амінокарбонових кислоти і сповільнюється засвоєння ліпідів, В і є результат дефекту генів. Порушення білкового обміну і збільшення концентрації холестерину в сироватці крові є основною з ключових причин появи генодерматоз. При уповільненні біохімічних і посилення окислювальних реакцій відбувається порушення терморегуляції. У більшості хворих, які страждають генодерматоз, діагностують дисфункцію надниркових залоз, вилочкової залози і гонад (яєчники і яєчка). Природжений іхтіоз передається генетично і не є заразним. У зв’язку з порушенням засвоєння ретинолу виникають збої в роботі потових і сальних залоз. Тому процеси зроговіння епідермісу йдуть неправильно: потовщення його рогового шару надмірне (гіперкератоз). Надмірна синтез кератину призводить до зміни структури шкіри і уповільнення відторгнення відмерлих клітин. Кератиноцити збільшують щільність шкіри, в зв’язку з чим на тілі виникає характерний малюнок, що нагадує риб’ячу луску. Функція епідермісу полягає в захисті глибоких шарів дерми від хвороботворних грибків, найпростіших, бактерій і вірусів. Але в разі його поразки іхтіозом опірність патогенів зменшується, що створює умови для інфекційного запалення тканин. У дорослих хвороба іноді ускладнюється патологіями печінки, серця та інших внутрішніх органів.
Симптоми і причини різних видів іхтіозу
Ознаки іхтіозу проявляються з перших місяців життя у вигляді надлишкового лущення, зневоднення і ущільнення шкіри. Між лусочками скупчуються органічні кислоти, які мають виражені цементують властивостями. Тому шкірні покриви пацієнтів стають шорсткими і грубими на дотик. Тяжкість клінічних проявів генодерматоз сильно варіюється. Легка форма іхтіозу практично не доставляє хворим психологічного або фізичного дискомфорту. 
Дане захворювання має більше 30 видів. Воно може виникнути відразу після народження або проявляється в наступні три роки. Ороговілі ділянки перевіряють на наявність молекули кератин зі зміненою структурою. Саме такі клітини провокують утворення різних корок. У дерматологічній практиці виділяють 28 форм захворювання. Для кожної з них характерна своя симптоматика і механізми порушення процесів зроговіння епідермісу. Найчастіше діагностуються такі типи іхтіозу:
- Вульгарний. Зустрічається у більшості пацієнтів, які страждають іхтіозоподобнимі хворобами. Вульгарний іхтіоз проявляється в перші кілька років життя. Генетичні збої і дефекти, які передаються по аутосомно-домінантним типом, є причиною його розвитку. Хвороба носить дисемінований характер — вражає практично все тіло. Найчастіше вогнища локалізуються на розгинальних поверхнях нижніх кінцівок. На шкірі формуються напівпрозорі лусочки, які часто закупорюють собою гирла фолікулів. Відмінною особливістю вульгарного іхтіозу є відсутність ділянок зроговіння в згинальних зонах — під колінами, в пахвових западинах і т.д.
- Ламеллярний.В Цей генодерматоз розвивається через дефект трансглутамінази, яка регулює диференціацію, тобто майбутній В «профільВ» клітин епідермісу. Мутації в білкових компонентах призводять до прискореного розростання базального шару, через що шкіра потовщується. Ламеллярную іхтіоз у новонароджених проявляється утворенням світло-коричневої плівки на тілі. Згодом вона набуває вигляду великих лусочок. У пацієнтів шкіра на обличчі виглядає почервонілий і натягнутою. На окремих ділянках відзначається надлишкове виділення поту і шкірного жиру.
- Х-зчеплений. Дана форма захворювання проявляється тільки у хлопчиків, дівчинки є носіями мутованих генів. Генодерматоз призводить до недостатньої вироблення стероидной сульфатази, яка бере участь у трансформації стероїдних гормонів. Симптоми захворювання проявляються вже через 2-3 тижні після народження. На шкірі формуються дрібні пластини, що нагадують луску. У таких пацієнтів часто діагностують розумову відсталість і аномальний розвиток черепної коробки.
- Фолікулярний дискератоз. Хвороба вражає не тільки шкірні покриви, а й вилочкової і статеві залози. Починається через дефект ферментів, які беруть участь в кератинізації клітин. Характеризується розростанням зовнішнього шару епідермісу, порушенням зроговіння і проявляється у вигляді вузликових висипань на шкірі. Згодом покриті лусочками папули зливаються, через що утворюються мокнучі вогнища.
- Іхтіозіформная еритродермія. Аутосомно-домінантна патологія виникає внаслідок виробництва дефектного кератину. Процес зроговіння порушується через зміни в диференціації клітин епідермісу. У зовнішніх шарах шкіри утворюються дрібні бульбашки, а також спостерігається потовщення рогового шару. Виявляється набряком м’яких тканин, мокнучими вогнищами, розшаруванням і потовщенням нігтів.
Іхтіоз часто супроводжується порушеннями в роботі ендокринної, опорно-рухової і нервової системи. Найчастіше страждають залози наднирників, гонади і вилочкова залоза. До основних проявів хвороби відносять сухість, лущення, гіперемія (почервоніння) і деформацію нігтьових пластин.
Наскільки це небезпечно
Генодерматози легкої форми не доставляють пацієнтам особливого дискомфорту, але в деяких випадках іхтіоз може призводити до тяжких ускладнень. Хвороба погано піддається лікуванню і вкрай рідко регресує. Протікає хвилеподібно з періодами загострення і ремісії. Симптоматика посилюється в холодну пору року, викликаючи такі ускладнення:
- ретиніт (запалення очної сітківки);
- гормональні порушення;
- вторинні інфекції;
- гнійне запалення шкіри;
- зараження крові;
- хронічний кон’юнктивіт.
Природжений іхтіоз шкіри у дітей призводить до порушення функцій життєво важливих органів, що стає причиною летального результату. Прогноз погіршується при ендокринних і серцево-судинних захворюваннях.
Особливості діагностики
Під час внутрішньоутробного розвитку діагностувати дану аномалію складно. Щоб знизити ризик народження дитини з іхтіозом, вдаються до молекулярно-генетичної діагностики. При високу ймовірність мутації генів, що призводять до генодерматоз, лікарі рекомендують утриматися від вагітності. Визначити іхтіоз у дітей і дорослих легко за характерними клінічними проявами. Вроджені форми захворювання диференціюють з лускатим лишаєм, еритродермією, нейродерміт. Для підтвердження діагнозу проводяться такі дослідження:
- гістологічний аналіз;
- клінічний аналіз крові;
- мікроскопічне дослідження.
Для виявлення захворювання шкіри на ранніх термінах вагітності вдаються до біопсії тканин плода, яку проводять на 20-21 тижнях. В даному випадку ультразвукове обстеження не вважається інформативним.
Як лікувати іхтіоз
Методи терапії визначаються особливостями течії генодерматоз. Лікування іхтіозу шкіри передбачає використання препаратів кількох груп, дія яких спрямована на відновлення процесів відлущування роговіючий клітин і пом’якшення епідермісу. Для купірування симптомів хвороби застосовуються:
- кератолитические кошти (Ляпіс, Іхтіол, Нафталан) — усувають гіперемію, знімають запалення і прискорюють відлущування клітин шкіри;
- ретиноїди (Адапален, Роаккутан, Айрол) — заповнюють в організмі нестача вітаміну А, що сприяє нормалізації функцій шкіри;
- гормональні мазі (Кремген, Акрідерм, Дипросалік) — ліквідують запальні процеси в шкірі і перешкоджають виникненню гнійників;
- мембранопротекторну кошти (Дерматол, Відестім, Ретинол-гель) — прискорюють регенерацію тканин, зволожують шкіру і знижують ймовірність її запалення.
Місцеве лікування полягає в прийнятті крохмальних, сольових і трав’яних ванн. Щоб зняти запалення, використовують відвари з квітками пижма, лікарської ромашкою і календулою. Для усунення симптомів іхтіозу застосовуються фізіотерапевтичні процедури — таласотерапія, УФ-опромінення, грязелікування, геліотерапія. Прийом вітамінізованих коштів є невід’ємною частиною лікування генодерматозов. Для часткового відновлення функцій шкіри і прискорення в ній обмінних процесів приймають водо- і жиророзчинні біодобавки. При іхтіозі рекомендується використовувати препарати, в яких містяться ретинол, піридоксин, тіамін, токоферол, аскорбінова кислота і ціанокобаламін.
Догляд за шкірою і дієта
Хвороба часто ускладнюється вторинними інфекціями, які проникають в організм через тріщини на поверхні епідермісу. Лікування іхтіозу в домашніх умовах передбачає дотримання певних правил догляду за сухою шкірою. Щоб запобігти ускладненням, необхідно:
- регулярно використовувати зволожуючі мазі і масла для тіла;
- обробляти пошкодження антисептичними засобами;
- приймати ванни з трав’яними відварами, марганцівкою;
- наносити на вогнища ураження кератолитические мазі;
- робити аплікації з ранозагоювальні лінімент.
Правильне харчування при іхтіозі благотворно впливає на стан шкірних покривів і самопочуття пацієнтів. Для відновлення біохімічних процесів в організмі в раціон включають продукти з високим вмістом вітамінів:
- сухофрукти;
- вівсянку;
- редис;
- томати;
- часник;
- сметану;
- сир;
- морську капусту;
- горіхи;
- гречану крупу;
- обліпиху;
- смородину.
Щоб запобігти ускладненням, бажано виключити з меню продукти, що негативно впливають на роботу шлунково-кишкового тракту:
- кондитерські вироби;
- напівфабрикати;
- газовані напої;
- спиртне;
- гостра їжа.
Дотримання рекомендацій сприяє поповненню в організмі біоактивних речовин, що позитивно позначається на опірності інфекціям. У весняно-осінній період бажано приймати біодобавки, в яких містяться мікроелементи, вітаміни групи В, С і А.
Як вилікувати іхтіоз назавжди
Генетичне захворювання іхтіоз неможливо вилікувати повністю. До сих пір вченими були розроблені препарати етіотропного дії, які могли б усувати мутації в генах. Лікування шкіри здійснюється симптоматичними медикаментами, що зменшують вираженість клінічних проявів. Іхтіоз характеризується хвилеподібним перебігом, тому в кращому випадку можна домогтися стійкої ремісії. Щоб попередити загострення генодерматоз, слід:
- підвищувати вологість повітря в приміщенні за допомогою зволожувачів;
- скоротити перебування на відкритому сонці;
- обробляти вогнища ураження зволожуючими і ранозагоювальні мазями;
- вчасно лікувати дерматологічні захворювання;
- приймати вітаміни (полівітамінні комплекси, біодобавки);
- відмовитися від тютюнопаління та вживання алкоголю;
- обмежити споживання гострої і жирної їжі.
Дотримання лікарських рекомендацій і профілактичних заходів продовжує періоди ремісії. У разі виникнення рецидивів бажано звернутися до дерматолога і пройти комплексне лікування із застосуванням лікарських засобів і фізіотерапевтичних процедур.
Загрузка...
