Пігментна кропив’янка (мастоцітоз у дорослих і дітей)

Пігментна кропив’янка (мастоцітоз) В — рідкісне захворювання, що супроводжується специфічними зудять висипаннями, що нагадують звичайну кропив’янку, після яких залишаються бурі або коричневі пігментні плями. Обумовлена активним розподілом і накопиченням мастоцитов (гепаріноцітов, огрядних клітин). Пігментна кропив’янка частіше діагностується у немовлят і самостійно завершується одужанням до підліткового віку. Рідше мастоцітоз діагностується після 14 років і триває з рецидивами протягом усього життя, може також набути характеру системної патології. У важких випадках переходить в злоякісну форму — тучноклеточний лейкоз, що загрожує смертельним результатом.

Механізм розвитку і причини мастоцитоз

Пігментна кропив’янка, В або мастоцітоз, може бути наслідком як аутоімунних реакцій, так і процесів, які пов’язані з імунітетом. Вона провокується надмірним виділенням мастоцитов і гепаріноцітов в різних тканинах, в тому числі і в епідермальному покриві. При розпаданні огрядних специфічних клітин, яке може бути спровоковано різними несприятливими факторами (зовнішніми або внутрішніми), в шкіру і підшкірну клітковину надходить гістамін, гепарин та інші речовини-медіатори (провокатори) запального процесу. Вони провокують набряклість епітелію, підвищують проникність судин і капілярів. В результаті утворюються видимі шкірні дефекти, які супроводжуються:

• нестабільністю тиску;
• високою температурою;
• активізацією вироблення шлункового соку;
• нестерпним свербінням.

Надмірний синтез гістаміну та інших біоактивних компонентів (медіаторів запалення) викликає гостру алергічну реакцію. Причини виникнення гострої аллергіческойВ реакції:

• температурний вплив;
• натирання;
• травмування;
• передавлювання;
• прямі промені сонця;
• кліматичні зміни;
• стрес;
• інтоксикація (отруєння);
• медикаменти;
• харчування (цитрусові, яскраві овочі, морепродукти).

Шкіра при мастоцитоз набуває на місці висипань темний колір від бурого до коричневого. Причиною є накопичення в ньому меланоцитів і надлишкове відкладення меланіну — натурального фарбувального пігменту, від якого залежить колір волосся, шкіри, очей. Кропивниця може переходити у спадок від батьків до дітей.

Симптоми у дорослих і дітей

Мастоцитоз у взрослихВ людей і у дітей підліткового віку проявляється овальними і круглими папулами діаметром до одного сантиметра. Вони можуть бути численними або одиничними, мають добре видимі обриси і глянсову поверхню без лущення. Їх колір варіюється від світлого сірого до бурого і навіть коричневого. Поступово висип переходить на інші ділянки тіла, в тому числі на обличчя. Шкірний покрив свербить і запалюється, симптоми можуть тимчасово вщухати і потім знову відновлювати вираженість. Мастоцитоз в дитячому віці має схожі ознаки і проявляється зазвичай на 1-2 роки. Шкірний покрив у дитини починає сильно свербіти, потім на ньому утворюються характерні висипання. Вміст висипань каламутне або прозоре, липке, з домішкою крові. При будь-яких, навіть незначних, пошкодженнях і теплових впливах висип піддається синдрому Дарині-Уни (В «воспламененіюВ») — збільшується, сильно червоніє і нестерпно свербить. Після зникнення висипів мастоцитоз на тілі залишаються темні плями.

Покрови тіла у дитини при кропивниці поступово грубіють, роговеют, жовтіють, заглиблюються в складках. При великих скупченнях висипу в пахуВ симптоматика заболеваніяВ доповнюється палінням і болем під час рухів.

Класифікація по уражень шкіри

Медики виділяють кілька типів пігментної кропив’янки:

Можливі ускладнення та наслідки

При переході кропив’янки в системну стадію, коли страждає весь організм в цілому, огрядними розпадаються клітинами починають активно дивуватися разния внутрішні органи. Функції та стан даних органів порушуються, через що проявляються болі в кістках, ущільнення печінки (відоізменяетсяВ тканину внутрішніх органів), діарея, виразкові хворобливі процеси в шлунково-кишковому тракті, ущільнення селезінки. Залишена без лікування кропив’янка здатна перейти в системний мастоцитоз з великим ураженням життєво важливих органів. Така форма хвороби нерідко закінчується смертю. ІногдаВ шкірний мастоцітозВ переходить в злоякісну форму і викликає лейкоз, який проявляється збільшенням лімфовузлів, ураженням нервової сістеми.В Дане ускладнення складно піддається лікуванню і часто закінчується летальним результатом.

Як діагностується

Прищепити виникненні гострої алергічної кропив’янки у дорослих, дітей-підлітків і немовлят потрібно звертатися до терапевта, педіатра, гематолога, алерголога, дерматолога. Шкірний мастоцітозВ діагностується за допомогою:

• стандартних тестів крові (загального аналізу, біохімії);
• біопсії шкіри для виявлення в уражених тканинах клітин, які при розпаді провокують запалення;
• біопсії уражених органів;
• хромосомного дослідження;
• рентгенологічного дослідження;
• МРТ, В УЗД, В КТ.

В ході діагностики мастоцітоз потрібно відрізнити від невусів, ретикульоз, дерматофіброма, пухирчатки (у новонароджених), лімфогранулематозу, гемангіоми, ксантоми, лікарської висипу. Без перерахованих аналізів поставити точний діагноз неможливо.

Способи лікування

МастоцітозВ лікується тільки у дорослих людей і дітей-підлітків, у новонароджених дітей він часто швидко проходить самостійно (якщо немає ускладнень). Спеціальної вузьконаправленої терапії немає, тому застосовується симптоматичне лікування, як при алергіях. Пігментна кропив’янка виліковується медикаментами, фізіопроцедурами і народними засобами. Надалі потрібно дотримуватися профілактику для запобігання рецидивам.

Аптечні препарати

Терапія пігментної кропив’янки підбирається індивідуально з урахуванням форми, симптоматики та поширеності ураження. Тіло можна обробляти антисептичними розчинами, антибактеріальними мазями (при нагноєнні) і місцевими кортикостероїдами — Сінафланом, Акрідерм, Тридермом, белосалік для полегшення сверблячки і зменшення запалення. Ефективно при лікуванні мастоцітозаВ застосовувати:  

• протиалергічні медикаменти — Цетиризин, тавегіл або супрастин;
• системні стероїди — Кеналог, Преднізолон, Кортінефф;
• антісеротоніновиеВ медикаменти, наприклад, Періактін;
• ліки з кислотою кромогліцеріновой в складі — Налкром;
• цитостатики;
• ГістаглобулінВ (при важких формах кропив’янки).

Фізіотерапія

Для терапії кропивниці застосовують ПУВА-фізіотерапію. Процедура полягає в почерговому впливі нав висипання на кожевой фотоактивного ліками і УФ-променями з великою довжиною хвилі.

Інші заходи

При мастоцитозом обов’язково потрібна дієта, з якої виключаються всі потенційно алергенні продукти: цитрусові, баклажани, копченості, морепродукти, в деяких продуктах з екстрактивними речовинами в складі. Категорично заборонено вживати алкогольну продукцію, від інших шкідливих звичок теж краще відмовитися. ИЗВ народних засобів для леченіяі кропив’янки можна використовувати відвари кропиви для прийому всередину, сік селери, примочки і компреси з ромашки, череди, кропу, лікувальні ванни з содою, дубовою корою, компреси з сирої картоплі.

Наскільки ефективно лікування і як запобігти рецидив

Ефективність терапії мастоцитоз залежить від багатьох факторів, особливо від віку хворої. У дитячому віці кропив’янка зникає самостійно до статевого дозрівання в 75% випадків. У підлітків успішне лікування від кропив’янки спостерігається в 50% випадків. У дорослих прогноз несприятливий — мастоцітоз швидко переходить в системну форму і може привести до смерті. Щоб запобігти рецидив мастоцитоз після успішного лікування пігментної кропив’янки, рекомендується уникати факторів, які провокують підвищення кількості огрядних клітин в організмі. До таких факторів при мастоцитоз відносяться:

• стреси;
• застуди;
• тривале перебування під сонцем;
• травми;
• інтоксикації;
• харчові та інші алергічні реакції.

Тільки в цьому випадку вдасться уникнути подальших рецидивів кропив’янки і запобігти ускладненням.