Пневмофіброз легких: що це таке і як його лікувати

Пневмофіброз легких — це хронічна патологія, при якій паренхіма заміщується сполучною тканиною . В ураженому органі відбувається рубцювання на тлі млявої запального процесу. Поступово дихальна і газообміном функція втрачається і розвивається легенева недостатність. Переродження здорової тканини має незворотний характер, і завдання медицини — зупинити прогресування хвороби, підтримувати здоров’я пацієнта. Вилікувати пневмофиброз і відновити легкі неможливо.

Причини і механізм розвитку пневмофиброза

Причини захворювання різні:

• інфекційно-запальні хвороби — мікози, туберкульоз, сифіліс ;
• тривалий вплив алергенів;
• механічні травми;
• високі дози опромінення;
• вплив хімічних сполук;
• спадкові порушення, при яких посилено виробляється фібрилярний білок — колаген, фібронектин;
• важкі ураження печінки при наркотичної залежності;
• тривале застосування лікарських препаратів, які надають токсичну дію на паренхіму легені.

До групи ризику входять люди, в анамнезі яких є ХОЗЛ, бронхіальна астма, хронічні бронхіти, пневмонії. Частіше хворіють чоловіки, професійна діяльність яких пов’язана з ризиком негативного впливу виробничих процесів на органи дихання — шахтарі, гірники, металурги.
При пневмофіброз хронічне запалення супроводжується порушенням відтоку лімфи з ураженого органу . Вона накопичується в міжальвеолярних перегородках і судинах легкого. Порушується рух крові по капілярному руслу, судини склерозируются і розвивається гіпоксія. Цей процес активує продукцію фібробластів і колагену, що ще сильніше погіршує процес кровообігу в малому колі.

При швидкому прогресуванні пневмосклерозу (пневмофиброза, фіброзу легенів) швидко перебудовується здорова паренхіма. Змінюється будова самого ацинуса — структурна одиниця легені. Утворюються залізисті псевдоструктур, капіляри слабшають, зменшуються в об’ємі, бронхіоли склерозируются. Розростання сполучної тканини в легенях деформує альвеоли, вони руйнуються, на їх місці з’являються фіброзні і кістозні новоутворення.
На тлі деструкції легені порушується їх головна функція — забезпечення організму киснем шляхом газообміну під час дихання.
У пацієнтів розвивається дихальна недостатність з гіпоксією (кисневе голодування) і гіперкапнією (надлишок вуглекислого газу в крові).
Через порушення перфузії (пропускної спроможності) легких рівень кисню в організмі знижується. Вентиляційно-дифузний баланс порушується. Унаслідок гиповентиляции збільшується рівень вуглекислоти.

Види

Залежно від місця локалізації та масштабів поразки легкого, пневмосклероз буває декількох видів.
Дифузний пневмофіброз легких — це розростання сполучної тканини по всьому органу . При такій патології чіткі межі видозмінених ділянок неможливо визначити. Деформується не тільки легке, але і бронхи, судинна мережу.

Вогнищевий пневмофиброз легких так само має чітке місце розташування, як і локальний. Але відрізняється тим, що запальні вогнища, як правило, множинні . Вони можуть вражати одну легеню або обидва. Вогнищева форма розвивається на тлі туберкульозу, гнійно-запальних процесів (абсцес).

Клінічна картина захворювання

Перша ознака, який дає привід задуматися про наявність патології в організмі, — задишка . Але так як вона спочатку не доставляє відчутного дискомфорту, хворі не звертають на неї уваги.
На початковій стадії хвороби цей симптом проявляється у вигляді легкої задишки при фізичних навантаженнях, які раніше добре переносилися людиною. Пацієнти цей факт списують на втому, нездужання, поганий сон. Поступово задишка посилюється при ходьбі на вулиці, підйомі по сходах. Людині нелегко ходити на довгі відстані, довго розмовляти. У важких випадках задишка проявляється у вигляді затримки дихання, нестачі повітря. Такий стан завжди супроводжується панічним страхом.

Симптоми дихальної недостатності при пневмосклерозі:

• ціаноз шкірних покривів (бліда шкіра з синім відтінком);
• тахікардія — прискорене серцебиття;
• задишка;
• акт дихання можливий за участю допоміжних груп м’язів;
• запаморочення і головні болі;
• порушення сну — вночі безсоння, вдень сонливість;
• занепад сил, хронічна втома, зниження працездатності;
• втрата свідомості;
• на пізніх термінах — серцева недостатність, набряки різних частин тіла .

На тлі обструкції дихальних шляхів пневмосклероз завжди супроводжується кашлем. Він буває різної інтенсивності. Посилюється вранці після сну, коли людина починає активно рухатися, і до середини дня заспокоюється. Кашель приносить тимчасове полегшення. При сильних нападах він викликає болю в грудній клітці, зазвичай за грудиною і з боку спини по нижній межі лопаток.
У «легеневе серце», яке інтенсивніше розвивається при пневмофіброз середньої частки правої легені, проявляється такими клінічними ознаками:

• виражена задишка в горизонтальному положенні (лежачи);
• пульсація в верхній частині живота, в області склепіння діафрагми;
• серцеві болі, спровоковані підвищеним тиском в малому колі кровообігу і розтягуванням легеневого артеріального стовбура;
• набухання шийних вен, яке збільшується на вдиху;
• артеріальний тиск може бути незначно знижений;
• гіпотермія;
• набряки.

Наслідки таких незворотних процесів несприятливі.

Діагностика захворювання

Дослідження пацієнтів комплексне. Воно включає збір даних, лабораторні та інструментальні методики.
Для того щоб визначити покрокове напрямок в обстеженні хворого, збирають анамнез . У пацієнта з’ясовують місце роботи, всю симптоматику, тривалість перебігу хвороби, можливе час появи перших ознак.
За лабораторними даними загального аналізу крові, явних змін не спостерігається. Незначно підвищено ШОЕ, збільшено кількість лейкоцитів і згортання.
При аускультації — сухі розсіяні або хрипи, дихання жорстке. При перкусії — звуки короткі, рухливість легеневого краю обмежена.

Інструментальні методи обстеження

Ключовим діагностичним методів є рентген легенів . Він з точністю дозволяє визначити наявність, локалізацію та ступінь осередків ураження. Легке справа завжди трохи нижче лівого. Малюнок перебудований, має вигляд сот або осередків.
Трактування результатів рентгенівських знімків:

• Базальний пневмофіброз легких — це фіброзне ураження сегментів нижньої частки легкого, наслідок перенесених запальних процесів. Його ще називають постпневмоніческіх фіброзом. В області поразки на рентгені видно посилена яскравість і чіткий малюнок.
• Прикореневій пневмофиброз легких — розростання сполучної тканини в області кореня легені, де відбувається з’єднання з органами середостіння (серце, аорта). На рентгені видно чіткі ущільнені ділянки.
• Лінійний пневмофиброз легких — поразку одного або декількох сегментів легені, на знімку видно лінійні тіні.
• Постлучевого пневмофиброз — ускладнення після опромінення (під час лікування або в результаті нещасного випадку). На рентгені немає чітких меж ураженої тканини, обриси розмиті.

Для діагностики структурних змін пневмофиброза прикореневого і базальних відділів призначають комп’ютерну томографію , Так як ці ділянки недостатньо проглядаються і замісний дистрофічний процес може поширюватися на сусідні органи. ТК легких дозволяє пошарово і детально оцінити ступінь ураження тканин, виявити їх характер і динаміку розвитку.
Для оцінки функцій зовнішнього дихання пацієнтам призначають спірометрії — тест, що визначає відхилення дихальної функції легень. Під час дослідження оцінюють такі показники:

• об’єм легенів (кількість повітря, що вдихається за один раз);
• швидкість дихання;
• максимальні показники вентиляції;
• життєва ємність легенів;
• форсоване дихання;
• швидкість повітряного потоку при видиху.

Пацієнтам також призначають бронхоскопію. Вона оцінює стан бронхів у ураженому відділі легкого. При дифузному пневмосклерозі змін не спостерігається, а при локальному можливі деструктивні перетворення бронхіального дерева.
Під час бронхоскопії беруть зразок лаважной рідини з легкого. Цитологічне дослідження біоматеріалу дозволяє визначити етіологію захворювання.

Лікування пневмофиброза

Лікування пневмофиброза легких паліативне, спрямоване на підтримку загального стану пацієнта і зупинку або уповільнення дистрофічних процесів в органі.
Медикаментозне лікування передбачає боротьбу з інфекційним фактором — гриби, бактерії, віруси:

• Для поліпшення дренажної функції бронхіального дерева призначають спазмолітичні препарати — Норадреналин, Теофедрин, Ізадрин, Фенотерол.
• У важких випадках лікувати пневмофиброз легких можна гормональними засобами групи кортикостероїдів — Кортизон, Преднізолон. Вони знімають вираженість запалення, зменшують відповідну імунну реакцію.
• Для усунення обструкції дихальних шляхів, купірування кашлю і відходження мокроти показані муколітичні препарати (відхаркувальні) — Лазолван, Ереспал, Аскор.
• Для зменшення сильного болю в ділянці грудної клітки пацієнтам рекомендують нестероїдні протизапальні препарати — Німесил, Диклофенак, Ібупрофен.
• Для підтримки роботи серцевого м’яза і насичення її киснем показані серцеві глікозиди — Адонізид, Строфантин, Дигоксин. Для харчування міокарда хворі приймають препарати калію — Панангин, Аспаркам.
• В обов’язковому порядку призначають Ангіопротектори — Актовегін, Кардіоксіпін, Вазоніт, Білобіл . Вони покращують мікроциркуляцію шляхом розслаблення гладкої мускулатури судин, посилюють проникність, знімають набряки.

Структурні ураження легень супроводжуються інтоксикацією організму. Для її усунення використовую універсальне детоксикаційну засіб — Пеницилламин. Препарат впливає на імунну систему, гальмує продукцію деяких видів лейкоцитів, також порушує синтез колагену, що надзвичайно важливо при пневмофіброз. Ліки випускається в капсулах для прийому всередину.
Пневмофіброз — це важка хронічна патологія, яка знесилює організм. Пацієнти втрачають у вазі. Тому в складі комплексного медикаментозного лікування призначають вітамінні препарати групи В і Е.

Пацієнти повинні двічі на рік проходити лікування в стаціонарі.

Фізіотерапія

Для боротьби з гіпоксією тканин і органів показана оксигенотерапія — насичення крові киснем .
Пацієнта підключають до спеціального апарата, через який подається газова суміш в потрібних пропорціях. Так тимчасово усувається кисневий дефіцит.
Методи подачі Про ₂ :

• через маску, якщо людина самостійно дихає;
• через назальний катетер (якщо є необхідність в постійній подачі кисню);
• через інтубаційну трубку, якщо пацієнт без свідомості;
• шляхом поміщення хворого в барокамеру.

Інші фізіотерапевтичні процедури (УВЧ, електрофорез, застосування струмів) при пневмофіброзних зміни неефективні .
Для боротьби з задишкою, зміцнення дихальної мускулатури і поліпшення якості життя пацієнтів проходять реабілітаційний курс лікувальної фізкультури. Заняття проводяться під контролем медперсоналу з чітко дозованим фізичним навантаженням.
Самостійно займатися спортом категорично протипоказано. Неправильний розрахунок навантажень на серце і легені може привести до фатальних наслідків.

Профілактичні заходи

Профілактика пневмофиброза включає заходи, що знижують ризик розвитку захворювання.
На виробництвах з підвищеним ризиком впливу хімічних сполук на організм повинні строго дотримуватися правила техніки безпеки, охорони праці та відпочинку. Людям, чия професійна діяльність пов’язана з ризиками, рекомендується щорічно проходити лікування в профілакторії, в гірській місцевості або біля моря.
Також важливо виняток побутових чинників — куріння, вдихання парів хімічних рідин (хлор) . Раз на рік потрібно проходити флюорографію і диспансеризацію (профілактичний огляд лікарів).
Якщо людина веде здоровий і активний спосіб життя, то ризики захворювання знижуються багаторазово.
Пневмофіброз — важка хвороба легенів з несприятливим результатом. Він небезпечний для життя людини, і повністю його вилікувати не можна. Якщо своєчасно не виявити патологію, то максимальна тривалість життя не перевищить 5 років . При вкрай важкому стані пацієнта підтримуюча терапія відстрочить летальний результат на 3-5 місяців.