Аутоіммунна гемолітична анемія (АІГА) — це аутоімунне захворювання, викликане руйнуванням еритроцитів. Відбувається таке через неконтрольоване впливу антитіл проти власних еритроцитів. Хвороба може протікати в гострій і хронічній формі і найчастіше вражає жінок. Може розвинутися в будь-якому віці.
Причини
Аутоіммунна анемія буває первинної (ідіопатичною) та вторинної (симптоматичної). Якщо можливо встановити, через що руйнуються еритроцити, то таку анемію називають вторинною. Для первинної характерний нез’ясованих етіологічний фактор.
До причин розвитку симптоматичної анемії відносять:
- лімфобластний лейкоз , Що протікає в гострій або хронічній формі;
- хвороби сполучної тканини: системну склеродермію, ревматичний лихоманку, системний червоний вовчак;
- злоякісну пухлину;
- радіаційний вплив на організм;
- цукровий діабет 1 типу;
- саркоїдоз, хвороба Крона, тиреоїдит;
- цитомегаловирусную інфекцію і мікоплазмоз;
- імунодефіцитні стани;
- лікування антибіотиками пеніцилінового або цефалоспоринового ряду в великих дозах.
Види і симптоми
Гемолітична анемія буває наступних видів:
- гостра;
- підгостра;
- хронічна.
Гостре перебіг захворювання спостерігається у дітей або при нашаруванні вірусної інфекції.
Підгострий вид характерний для аутоімунної анемії, яка розвивається під дією холодових антитіл. В цьому випадку еритроцити руйнуються в тому випадку, якщо знижується температура тканин організму. Хвороба часто супроводжується гіпервіскозним синдромом, який проявляється зблідненням і посинінням пальців верхніх і нижніх кінцівок при низьких температурах, тромбофлебітом, незаживающими трофічними виразками. Такі ознаки зникають при підвищенні температури тіла до нормальних показників.
При хронічному перебігу захворювання в процес втягуються теплові антитіла. У цьому випадку спостерігається підвищення температури тіла, викликане бактеріальними і вірусними інфекціями.
Аутоіммунна анемія симптоми має наступні:
- блідість слизових та шкірного покриву;
- швидка стомлюваність;
- Загальна слабкість;
- збільшення частоти серцевого ритму;
- серцебиття;
- нудота;
- запаморочення;
- розвиток ДВС синдрому;
- забарвлення сечі в червоний, темно-вишневий або темно-коричневий колір;
- збільшення селезінки з невеликим больовим синдромом в лівому підребер’ї.
Як вилікувати
Гемотіческую аутоіммунну анемію можна вилікувати, якщо вдасться правильно визначити різновид хвороби. Якщо захворювання симптоматичне, то терапія повинна бути спрямована на усунення патології, яка його викликала. При ідіопатичною анемії спочатку призначають глюкокортикоїди, наприклад, Преднізолон.
Якщо стався важкий криз, при якому гемоглобін знизився до 50 г /л, то проводять переливання відмитої еритроцитарної маси або цільної крові. Еритроцитарна маса має перевагу, т. К. Рідше призводить до розвитку алергічних реакцій, викликаних неповною антигенної сумісністю.
Крім переливання крові, здійснюють її дезинтоксикацию, що дозволяє позбутися від продуктів розпаду еритроцитів. Також призначають плазмаферез, мета якої знизити в крові кількість антитіл, відновлюють іонну рівновагу, рівень глюкози та інші життєво важливі показники.
Лікар може призначити прямі і непрямі антикоагулянти, щоб знизити ризик розвитку ДВЗ синдрому, який супроводжується гострою крововтратою. Підтримують кровотворення на високому рівні завдяки зовнішнім вливанням фолієвої кислоти і вітаміну B12 які при такому захворюванні виснажуються.
При аутоімунної гемолітичної анемії лікування проводять наступними препаратами:
Якщо через деякий час після завершення лікування повертаються симптоми хвороби, то лікар приймає рішення видалити селезінку. Завдяки цьому усувається протікає в цьому органі внутрішньоклітинний гемоліз, що дозволяє зменшити прояви анемії.
Якщо після хірургічної операції не настав поліпшення, то застосовують імуносупресивну терапію, яка є останньою сходинкою лікування.