Мієлодиспластичний синдром відноситься до тяжких патологій системи кровотворення. Незважаючи на активний розвиток гематології, лікування його дуже складне і не завжди виявляється ефективним. Прогноз виживання для хворих залежить від ступеня тяжкості хвороби, і радикальні лікувальні заходи на ранній стадії стає єдиним реальним шансом збереження життя.
Сутність патології
Що таке мієлодиспластичний синдром (МДС)? Під цим поняттям мається на увазі ціла група хвороб гематологічного напрямки, пов’язаних з порушеннями системи кровотворення мієлоїдній лінії. Патологія характеризується змінами кісткового мозку диспластического типу, наявністю цитопении і підвищеною вірогідністю провокування гострої форми лейкозу. Її суть полягає в тому, що, незважаючи на продовження продукування зрілих кров’яних клітин, в організмі виявляється нестача деяких видів клітин, та й сама клітинна структура зазнає змін, що призводить до клітинної неповноцінності.
Розглянутий синдром не дарма іноді називають В «дрімає лейкозВ». У хворих людей в кістковому мозку накопичуються бластні клітини, які і призводять до появи мієлоїдної лейкемії у більшості пацієнтів із зазначеним діагнозом.
Мієлодиспластичний синдром частіше проявляється у людей старше 55-60 років (майже 4/5 всіх випадків), більш схильні до хвороби чоловіка. У дитячому віці патологія не знайдено. Однак в останні 10-15 років намічається певна тенденція до омолодження середнього віку хворих, фахівці пов’язують це з екологією великих міст.
Етіологія явища
Етіологічний механізм МДС до кінця не вивчений, але виявлені провокують причини. Виходячи з природи патології, лікарями виділяється первинний і вторинний варіант хвороби. Первинний або ідіопатичний мієлодиспластичний синдром виявляється у людей старше 62-65 років, причому причини точно не визначаються, але встановлюються фактори підвищеного ризику. До них відносяться: несприятлива екологія, підвищений рівень радіації, надмірне куріння, шкідливі викиди на виробництві, робота з агресивними речовинами (бензин, пестициди, розчинники), спадкові патології (хвороба Дауна, Анемія Фанконі , Нейрофіброматоз).
Вторинна різновид захворювання викликається хіміотерапією, променевою терапією і прийомом деяких сильнодіючих препаратів (Циклофосфан, подофіллотоксіна, Доксорубіцин, Іринотекан, Топотекан). Цей тип патології може розвинутися і в молодому віці. Він охоплює приблизно 12-18% всіх виявлених випадків хвороби. Прогноз виживання дуже несприятливий.
Підрозділ патології
У різних країнах прийняті свої системи класифікації МДС, що викликано різним підходом до лікування. Часто мієлодиспластичні хвороби класифікуються за рекомендаціями ВООЗ. Виходячи з цього принципу виділяються різновиди патології:
Симптоматичні прояви
Симптоми даної хвороби залежать від типу патології і ступеня її тяжкості. В цілому, вони не мають специфічного прояви, багато в чому схожі на ознаки інших захворювань, а тому диференціювати мієлодиспластичний синдром досить складно. У багатьох випадках початкова стадія хвороби протікає зі слабкою виразністю симптомів, тому хворі не поспішають до лікаря, що посилює подальше ускладнення.
Симптоматичні прояви пов’язані з такими процесами:
Діагностичні заходи
Діагностика МДС будується на ретельному аналізі периферичної крові і кісткового мозку. Проводиться загальний аналіз, цитологічні, цитохімічні та цитогенетичні дослідження. При дослідженні крові особлива увага приділяється обчислення кількості лейкоцитів, тромбоцитів і ретикулоцитів. Найчастіше у хворих виявляється панцитопенія, а також цитопения одного або двох паростків. У понад 85 відсотках випадків спостерігається анемія, а у 2/3 хворих — лейкопенія або нейтропенія.
Найбільш повну картину хвороби дають результати дослідження кісткового мозку. Зразки його відбираються двома основними методами — шляхом біопсії або трепанобиопсии з ділянки подвзвдошной кістки. Дослідження проводяться за наступними напрямками:
Діагностичні дослідження повинні допомогти поставити точний діагноз, і тільки на його підставі може бути розпочато лікування. Диференціювати МДС необхідно від таких патологій, як анемії при дефіциті вітаміну В12 фолієвої кислоти; анемія апластичної типу; мієлолейкоз та інші гострі форми лейкозу; захворювання лімфопроліферіческого характеру. Схожі симптоми можуть виникати при отруєннях важкими металами.
В Відповідно до міжнародної класифікації встановлені такі мінімальні діагностичні критерії:
- тривала, стійка цитопения тривалістю не менше 55-65 місяців;
- дисплазія, що охоплює понад 8 відсотків клітин в кістковому мозку;
- кількість бластних клітин в межах 6-18 відсотків;
- поява аномального каріотипу — 5q, 20q або 7q делеции;
- додаткова умова — виявлення молекулярних маркерів.
Принципи лікування
При постановці точного діагнозу мієлодиспластичного синдрому і появі ризику лейкозу забезпечується інтенсивне лікування із застосуванням комплексної терапії, хіміотерапії, імуносупресивних методик. При тяжкому перебігу хвороби здійснюється трансплантація кісткового мозку.
Найбільш поширена комплексна, супровідна терапія. Вона базується на внутрішньовенному введенні кров’яних інгредієнтів. Для виключення надмірного підвищення вмісту заліза при такій процедурі призначаються препарати для зв’язування заліза (хелатор — Десферал, Ексіджад).
Імуносупресивних лікування проводиться в присутності гена HLA-DR15 і кістковомозкових гіпоклеток. Найчастіше вводиться препарат Леналідомід. Хіміотерапія необхідна при високому ризику виникнення гострої форми лейкозу; при виявленні такого різновиду МДС, як анемія з великим вмістом бластних клітин; кістковому мозку гіперклеточного типу. Для забезпечення лікування використовується Цитарабін.
Ефективність лікування підвищується при призначенні гіпометілірующіх ліків.
Прогноз виживання хворих грунтується на ступеня тяжкості патології. З урахуванням цього показника виділяється 5 категорій МДС. Найбільш легка форма дозволяє забезпечити ефективне лікування, і тривалість життя перевищує 12-14 років. Прогноз життя в найважчій групі не перевищує 9-10 місяців.
Міелопластіческій синдром є важкою патологією і, як правило, трансформується в гострий лейкоз. Тільки своєчасне виявлення і адекватне лікування може забезпечити максимальне продовження життя.