Синдром Маршала — В це досить рідкісне захворювання аутоімунного характеру, яке зустрічається у дітей до 6 років. Вперше така патологія була виділена окремо в 80-х роках минулого століття. Саме на цей час припадає перший опис ознак хвороби, яка періодично вражає організм дитини, здавалося б, на тлі повного благополуччя. У синдрому Маршалла є і кілька інших назв — періодично виникає синдром, аутовоспалітельная хвороба, PFAPA. Особливістю цієї недуги є те, що він проявляє періодично і між нападами зовсім про себе не нагадує.
Причини
Навіть при сучасному розвитку медицини синдром МаршаллаВ не вивчений як слід. Причини цієї патології до сих пір точно не визначені, тому попередити недугу практично неможливо.
При цьому захворюванні у дитини періодично підвищується температура тіла до 40 градусів, спостерігається лихоманка і запалення глотки, мигдалин і порожнини рота . Хвороба проявляється періодично і людина може точно сказати, коли ж буде наступний напад. Однак попередити такі напади не представляється можливим, тому що лікарі вдаються тільки до симптоматичного лікування. Будь-яка терапія, назначеннаяВ при синдромі Маршала, спрямована на купірування симптомів хвороби, але не здатна запобігти подальшим напади.
Хоча причини даної патології до сих пір не відомі, лікарі виділяють кілька факторів, які можуть сприяти розвитку хвороби.
Латентна інфекція
Прихована вірусна інфекція. Є цілий список вірусних латентних інфекцій, які довгий час ніяк себе не проявляють. Такі віруси проникають в організм і накопичуються в особливо чутливих органах. Але дані інфекції зазвичай не проявляються періодично, так як розвиток хвороби провокує знижений імунітет або несприятливі умови навколишнього середовища.
До подібних вірусних інфекцій відносять герпес. Носієм цього вірусу є безліч людей, але виявляється хвороба тільки при певних умовах. Провокуючими факторами можуть стати — переохолодження, зниження імунітету або інша інфекція.
Хронічний тонзиліт
Маленькі дітки часто страждають на ангіну. При неналежному лікуванні хвороба швидко переходить в хронічну форму. Бактерії, які населяють мигдалини хворої дитини, виділяють багато токсичних речовин, які призводять до інтоксикації організму. Висока температура, запалення слизових і лихоманка можуть бути відповіддю імунної системи на запалення.
Загострення хронічного тонзиліту у дітей дошкільнят іноді протікають дуже важко. Спостерігається висока температура, стоматит і гнійний наліт на гландах.
Збій в роботі аутоімунної системи
Найімовірнішою прічінойВ синдрому МаршаллаВ у дітей називають аутоімунні збої. Хвороби цієї групи можна блокувати на якийсь час, але неможливо вилікувати. В такому випадку імунна система з невідомих причин починає сприймати свої клітини як чужі і бореться з ними. Це призводить до стійкого підвищення температури і сильного запалення. Що цікаво, ніяких видимих причин для такої реакції організму немає.
Клінічна картина
Синдром Маршала у детейВ протікає з низкою характерних симптомів. Але, навіть знаючи особливості перебігу хвороби, лікарям іноді дуже важко диференціювати патологію з іншими захворюваннями або аутоімунними розладами. Для постановки діагнозу лікар ретельно збирає анамнез, з виділенням характернихВ прізнаковВ хвороби.
- Лихоманка. Є певна періодичність розвитку гарячкового стану. Періоди ремісії можуть тривати від 2 до 7 тижнів. Напади бувають приблизно раз на місяць, але іноді цей часовий проміжок менше. Лихоманка може тривати близько 5 діб, після чого все проходить безслідно. У міру розвитку хвороби інтервали між нападами лихоманки мають тенденцію збільшуватися.
- Температура.В Синдром МаршаллаВ характеризується досить високою температурою. Температурні показники можуть досягати 41 градуси. Це супроводжується нестерпним головним болем, порушенням свідомості, маренням і ознобом. Така температура важко збивається жарознижувальними препаратами. Якщо її вдається трохи збити, то на нетривалий час.
- Запалення горла. Прищепити хвороби МаршалаВ частенько буває фарингіт. Це захворювання супроводжується сильним болем горла, яка значно посилюється при ковтанні, сухістю оболонок ротової порожнини і покахикуванням. У хворого з’являється стійке відчуття знаходження чужорідного тіла в горлі. Всі симптоми фарингіту зазвичай безслідно проходять одночасно з нападом.
- Стоматит. Захворювання нерідко протікає зі стоматитом. При цьому на слизовій рота з’являються болючі виразки, і температура тіла сильно підвищується. Стоматит може бути наслідком імунних розладів.
- Збільшення лімфатичних узлов.В При синдромі МаршаллаВ сильно запалюються підщелепні лімфовузли. Їх збільшення можна помітити навіть неозброєним оком. При обмацуванні вузлів можна відзначити їх болючість і ущільненість.
- Сильний біль в животі. Подібний симптом при цьому аутоімунному захворюванні зустрічається приблизно у половини хворих дітей.
- Біль в суглобах і голові. Ці ознаки завжди присутні при високій температурі і лихоманці.
Не у всіх хворих діток такі симптоми проявляються повністю. Найчастіше спостерігається всього кілька ознак хвороби, і всі вони можуть бути різної інтенсивності. Найбільш наочними симптомами синдрому Маршалла у дитини є висока температура верб прояви ангіни .
Діагностика
ДіагностіроватьВ дану патологію досить важко, через змазаних симптомів і відсутності збудника. Лише після кількох однотипних нападів у лікаря може виникнути підозра на патологію аутоімунного характеру. Для постановки діагнозу використовують такі методи діагностики:
- Збір анамнезу. Це грає першорядну роль при діагностуванні хвороби. Доктор уважно вислуховує батьків хворої дитини, з’ясовуючи, як давно почалися напади верб характер їх перебігу. У тому випадку, коли батьки можуть точно визначити початок наступного нападу, можна запідозрити синдром Маршалла. Крім цього, фахівець спостерігає дитинку в періоди між нападами. Зазвичай в цей час загальний стан дітей не порушено і вони нормально розвиваються.
- Дані огляду. В період загострення хвороби лікар ретельно оглядає дитину. Під час огляду виявляється запалення слизової рота, виразки на мигдалинах, стоматит і збільшення лімфатичних вузлів.
- Клінічний аналіз крові. Для ясності картини хворої дитини направляють на аналіз крові. Якщо число лейкоцитів сильно підвищений і ШОЕ збільшено, то можна говорити про запальний процес в організмі.
Синдром Маршалла не діагностується по якимось особливим критеріям. Говорити про це захворювання можна тільки при періодично повторюваних нападах.
На початковій стадії аутовоспалітельную хвороба часто плутають з хронічним тонзилітом. Ця недуга теж супроводжується підвищеною температурою, збільшенням лімфовузлів і виразками на мигдалинах. Диференціювати ці патології можна тільки через час, коли проявиться циклічність нападів.
Лікування
ЛечатВ синдром Маршалла завжди симптоматично. Будь-яке лікування цієї патології направлено на усунення всіх симптомів, але не на попередження наступного нападу. Лікування протизапальними і жарознижувальними препаратами рідко дає ефект, частіше така терапія призводить до рецидивів хвороби. При лікуванні можуть бути використані такі лікарські препарати:
- Антибіотики. Часто призначаються на самому початку хвороби, коли є підозра на інфекційну природу патології. При хвороби Маршалла лікування антибіотиками ніякого ефекту не дає.
- Жарознижуючі препарати. Ліки на основі парацетамолу ефекту не дають. Вони здатні трохи збити температуру всього на пару годин. При цьому аутоімунному захворюванні доцільніше давати дитині препарати на основі ібупрофену.
- Гормональні препарати. Преднізолон вважається досить ефективним протизапальним препаратом при періодично виникає синдромі. Цей гормон є синтетичним аналогом гормону надниркових залоз і бере участь у багатьох обмінних процесах, які відбуваються в організмі. Саме Преднізолон допомагає скоротити час нападів до 2-3 днів.
Якщо хвороба ускладнюється гіпертрофією мигдалин, то лікар може порекомендувати видалити їх . Це необхідно для того, щоб нормалізувати носове дихання у дитини. Тонзіллоектомія не здатна вилікувати аутоіммунну патологію, але зменшити ймовірність ускладнень вона може. До видалення мигдалин вдаються тільки в крайньому випадку, при правильно підібраній терапії такої операції можна уникнути.
Ускладнення
Синдром Маршала у детейВ зазвичай не впливає на розумовий і фізичний розвиток. Якщо дитина регулярно перебуває під медичним наглядом і проходить відповідне лікування, то ускладнення бувають вкрай рідко. Але цей аутоімунний недуга нерідко супроводжується іншими патологіями, які теж порушують стан дитини:
- Діарея. У маленьких дітей лихоманка нерідко протікає з сильною діареєю і болями в животі. Це може швидко привести до обезводнення організму, при якому стан малюка тільки посилиться.
- Порушення складу крові. Найчастіше спостерігається нейтропенія, при цьому в крові значно зменшується кількість нейтрофілів, що призводить до стійкого зниження імунітету. Це не проявляється ніякими симптомами, але на тлі такого стану нерідко розвиваються грибкові та бактеріальні інфекції. При тяжкому перебігу нейтропенії значно підвищується температура, порушується робота серця і спостерігається тремтіння кінцівок.
- Артрит. Це захворювання може розвинутися в тому випадку, якщо запальний процес торкнувся суглоби. Хворій дитині важко рухатися, він стає дратівливим і плаксивою. Суглоби у дитини можуть почервоніти, стати набряклими і деформуватися. Артрит протікає з періодами загострення і ремісії.
- Неврологічні порушення. Синдром Маршала нерідко протікає з сильними запамороченнями і непритомністю. Такі розлади можуть бути як в період загострення, так і в період ремісії.
При часто повторюваних нападах імунітет сильно знижується, що проявляється частими хворобами. Діти з синдромом Маршала зазвичай мають блідий і нездоровий вигляд.
Прогноз
При рано розпочатому лікуванні прогноз сприятливий. Багато дітей одужують після видалення мигдалин, у решти все симптоми хвороби проходять в підлітковому віці. У рідкісних випадках після одужання можуть залишатися легкі неврологічні розлади.
Якщо серед близьких родичів були випадки синдрому Маршалла, про цей варто повідомити лікаря. При такому підході діагностувати патологію набагато легше.
Ніякі профілактичні заходи при синдромі Маршалла неефективні. Причини цього захворювання до цих пір точно не з’ясовані, значить, запобігти виникненню нападів неможливо, так само, як і передбачити їх. Хвороба зазвичай починається на тлі повного благополуччя, без будь-яких передумов.
Загрузка...
