Стеноз аорти у новонароджених — це важка патологія, що характеризується звуженням великої артерії організму, деформацією стулок клапана між лівим передсердям і шлуночком серця. 
Розрізняють 4 види стенозу:
- клапанний;
- дискретний;
- дифузний;
- критичний.
Рідкісний тип патології — надклапанний аортальнийстеноз, що характеризується звуженням висхідної гілки аорти.
Чому розвивається звуження судини
Причини появи небезпечної патології нерідко носять спадковий характер. Майбутня мати піддає життя і здоров’я дитини великій небезпеці, якщо під час вагітності вживає алкоголь і приймає наркотики.
Герпетична і цитомегаловірусна інфекції сприяють формуванню артеріального стенозу у малюків. До утворення анатомічного дефекту клапана серця привертають нервові потрясіння, хвилювання, порушення режиму.
Негативна дія на формування органів плода надає незбалансоване харчування матері. Організм плода відчуває дефіцит білків, вітамінів і мікроелементів. У новонародженого може сформуватися важка патологія серцево-судинної системи. Іноді медики не в змозі надати допомогу пацієнтові, і хвороба закінчується летальним результатом.
Симптоми пороку серця
Типова ознака аортального стенозу у новонародженої дитини — бліда шкіра, синюшність в області носогубного трикутника. Якщо площа клапанного отвору більше 15 смВІ, швидкість кровотоку становить 3 м /сек, у дитини діагностують легку ступінь стенозу. У немовлят з’являються часте дихання і задишка.
Рясна відрижка виникає у новонародженого після кожного годування. Дитина втрачає у вазі, у нього формується слабкий смоктальний рефлекс. У деяких хворих основна ознака пороку серця — посиніння шкіри на зап’ястях. Новонароджений погано спить, часто плаче.
У маленьких дітей ознаки аортального стенозу виникають не відразу після народження, а з’являються протягом першого року життя. Під час огляду лікар прослуховує численні хрипи в легенях, не завжди може визначити частоту пульсу через погане кровопостачання м’яза серця. У разі розвитку сепсису шум в серці зникає. Виражений стеноз проявляється частими носовими кровотечами.
Дитині важко лежати на спині, у нього виникають раптові напади кашлю і утрудненого дихання. У разі ненадання екстреної допомоги у хворого може розвинутися набряк легенів.
Інструментальне дослідження
Для постановки діагнозу застосовують ехокардіографію, що дозволяє оцінити тяжкість аортального стенозу. Показаннями до проведення процедури є грубий систолічний шум, ослаблення аортального компонента II тону. За допомогою ехокардіографії встановлюють товщину стінки і обсяг функцій лівого шлуночка серця.
Завдяки комплексному вивченню патології визначають:
- середнє трансклапанний тиск;
- площа клапана;
- ступінь гіпертрофії лівого шлуночка серця;
- наявність іншого поєднаного пороку.
Пацієнту призначають рентгенографію для визначення розмірів серця і висхідної гілки аорти. Лікар отримує точну інформацію про швидкість легеневого кровотоку і венозному тиску. Електрокардіограма (ЕГК) виявляє порушення ритму і провідності серцевого м’яза. При отриманні суперечливих результатів призначають МРТ для визначення розмірів і ступеня скоротності лівого і правого шлуночків серця.
ЕхоКГ серця — безпечне дослідження для новонародженого. У деяких випадках проводять катетеризацію для встановлення величини тиску в камерах серця.
Збір анамнезу
Під час діагностики захворювання у дітей необхідно отримати якомога більше інформації про фактори, що викликали розвиток серцевої патології. Слід розпитати матір про наявність шкідливих звичок, супутніх захворюваннях, перенесені інфекції під час вагітності.
Дитину оглядає кардіолог, проводить аускультацію (вислуховування) пацієнта. Стеноз аортального клапана може бути запідозрений при появі систолічного шуму. До класичних ознаками важкого дефекту клапана відносять прослуховування нехарактерних звуків на сонних артеріях. Відзначають роздвоєння другого тону і повільний пульс на великих судинах. Систолічний шум вислуховується праворуч і ліворуч від верхнього краю грудини.
Появі аортального стенозу у новонародженого сприяють захворювання матері:
- анемія важкого ступеня;
- запалення статевих органів.
На верхніх і нижніх кінцівках малюка часто визначається посилена пульсація.
Нормальне роздвоєння другого серцевого тону вказує на відсутність важкого аортального стенозу. Стабільний стан немовляти забезпечує розвиток дистального кровотоку.
Медикаментозне лікування
Стеноз аортального клапана серця у новонароджених призводить до летального результату в 8% випадків. Для проведення комплексного лікування лікар призначає ліки, що поліпшують стан пацієнта, що ліквідовують застійні явища в легенях. Діуретики застосовують для усунення симптомів набряку легенів і поліпшення дихальної функції.
Препарати групи простагландинів пригнічують активність ферментів тромбоцитів і розширюють судини. Лікар призначає ліки хворому, у якого розмір аортального отвору не перевищує 1-2 мм. Дитині вводять простагландини через пупковий артеріальний кровотік. Протипоказано застосування препарату Простін ВР у дітей, які страждають дистрес-синдромом.
Для лікування немовляти не призначають серцеві глікозиди, ОІ-адреноблокатори і Дигоксин, т. К. Вони знижують тиск крові в магістральних судинах і погіршують стан хворого. Критичний аортальний стеноз лікують за допомогою допаміну. Пацієнту забезпечують комфортні умови, обмежують фізичну активність.
Види операцій
Звуження аорти викликає порушення відтоку крові з лівого шлуночка. Дитині проводять пластику клапана шляхом видалення зрощених ділянок. В ході операції лікар розкриває грудну клітку, підключає апарат штучного кровообігу. Хірург розтинає скальпелем деформовані ділянки тканин, розширює аортальний отвір.
Операцію проводять за наступними показниками:
- при порушенні кровопостачання лівого шлуночка серця;
- якщо площа отвору менше 06 смВІ на 1 МВІ поверхні тіла хворого.
Хірургічне втручання дає низький відсоток смертності і покращує стан дитини, однак існують певні недоліки:
- повторне сморщивание стулок клапана;
- розвиток серцевої недостатності;
- необхідність використання апарату штучного кровообігу.
У новонароджених проводять операцію протезування аортального клапана. Для роботи використовують такі види імплантатів:
- з бичачого серця (він вимагає заміни через 15 років використання);
- штучний клапан, надійний в експлуатації, але викликає утворення тромбів;
- власний клапан легеневої артерії;
Катетерная балонна вальвулопластика
Якщо неможливо виконати ендоваскулярне протезування у дитини, що має аортальний клапанний стеноз, лікар рекомендує проведення пластики. Операція проводиться у дітей раннього віку і дуже рідко у дорослих. В результаті хірургічного лікування поліпшуються гемодинамічні показники, стан хворого стабілізується.
В кардіохірургічних центрах виконують транскатетерне імплантацію аортального клапана. Показанням до проведення операції є важкий стан дитини і короткий прогноз життя — до 1 року. Деякі новонароджені мають важку супутню патологію, тому їм протипоказана операція на відкритому серці. Хірургічне втручання не проводиться пацієнтам, що страждають на інфекційний ендокардит, при підвищеному ризику утворення тромбу і захворюваннями легенів. Перед початком операції лікар дає оцінку всім факторам ризику. На етапі постановки діагнозу пацієнтові призначають процедури:
- коронографію;
- комп’ютерну томографію;
- зондування серця.
Протипоказаннями до проведення операції є такі стани:
- поєднане ураження аортального і тристулкового клапанів;
- мітральна недостатність тяжкого ступеня;
- дефекти в будові клапана.
Операцію проводять під загальним або місцевим наркозом протягом 1-2 годин. Після хірургічного втручання можуть з’явитися ускладнення:
- алергічна реакція;
- ниркова недостатність;
- кровотеча в місці пункції;
- температура;
- аритмія;
- повітряна емболія.
Після операції дитина знаходиться на диспансерному обліку у кардіолога. Через 6-12 тижнів пацієнтові призначають такі дослідження: ехокардіографію, електрокардіограму, біохімічний аналіз крові.
Дитині проводять антибактеріальну терапію препаратами пеніцилінового ряду.
Загрузка...
