Лейкоз волосатоклітинний, або хронічний лімфоїдний — це одна з найбільш рідкісних форм раку крові, діагностується в 2% випадків лейкемій. Подібну назву захворювання отримало через структурні зміни уражених клітин: у патологічних новоутворень при розгляді під мікроскопом замість чітких кордонів видно В «рваниеВ» краю з невеликими включеннями — нитками. 75% пацієнтів — чоловіки віку 45-60 років. 
Причини
Етіологія раку до сих пір не встановлена, хоча виявлений зв’язок з несприятливими екзогенними (зовнішніми) факторами: ультрафіолетовим або радіаційним опроміненням, впливом інсектицидів або контактів з хімічними речовинами. Вірогідність захворювання підвищується при вживанні продуктів з канцерогенами. 
Під впливом несприятливих причин поділ базальних клітин, які знаходяться в кістковому мозку, порушується. У нормі з них утворюються мієлоїдний освіти, з яких формуються лейкоцити, еритроцити і тромбоцити, і лімфоїдні — з них виробляються натуральні кілери і лімфоцити груп В і Т.
При хронічному лимфоидном лейкозі диференціювання збивається і клітини, створювані кістковим мозком, що не дозрівають. Незрілі лімфоцити витісняють з кісткового мозку інші елементи, робота імунної системи порушується, розвиваються анемія (зменшення еритроцитів в полі зору), нейтропенія (знижується рівень нейтрофілів) і тромбоцитопенія (зменшується кількість тромбоцитів, що підвищує проникність судин).
Симптоматика
Перші симптоми, які свідчать про розвиток волосатоклітинному лейкозу:
- млявість і слабкість, які не пов’язані з фізичними навантаженнями;
- тягнуть болі в лівому підребер’ї;
- підвищене потовиділення;
- відчуття нестачі повітря і прискорене дихання;
- періодичні напади тахікардії, в тому числі і в стані спокою;
- кровоточивість ясен;
- часті запаморочення, можливі короткочасні розлади свідомості;
- навіть при слабких механічних впливах виникають гематоми.
Надалі з’являються висипання геморагічного характеру, температура підвищується до субфебрильних значень — 373вЂ|375В ° С. Можливі періодичні травні розлади, збільшення регіонарних лімфовузлів, зниження ваги.
Клінічні ознаки наростають по стадіях:
На тяжкість в правому підребер’ї скаржаться 20% пацієнтів, хворих волосатоклітинна лейкозом. При пальпації і УЗД-обстеженні виявляють збільшення печінки.
Лікування
Діагноз підтверджують за результатами:
- загального аналізу крові — рівень лейкоцитів знижується;
- цитології кісткового мозку — в ньому виявляється висока кількість атипових клітин, через розростання фіброзної тканини виникає В «синдром сухого мазкаВ»;
- гістології кісткового мозку — виявляють інфільтрацію атиповими лімфоцитами і придушення нормального кровотворення;
- УЗД черевної порожнини — оцінюються розміри травних органів і розташування відносно один одного.
Характер і обсяг терапевтичних заходів залежать від стадії раку, клінічної картини і фізіологічного статусу пацієнта. До початку лікування лікар вибирає позицію спостерігача, щоб оцінити стан хворого. Термінове медичне втручання необхідне при клінічних проявах спленомегалії, виражених змінах в аналізі крові, частих запальних процесах і внутрішніх кровотечах. 
Якщо раніше лікування починали з видалення селезінки, то зараз перевагу віддають консервативним методам. Терапія починається з введення А-інтерферону, підвищує протипухлинний імунітет. Додаткова дія препарату — корекція нейтропенії і попередження ускладнень і вторинного інфікування при використанні хіміотерапії. А-інтерферон вводять 3-4 місяці в формі підшкірних ін’єкцій.
Як тільки кількість атипових лімфоцитів знижується до 50% по відношенню до норми, переходять до засобів хіміотерапії з групи антагоністів пуринів. Курс лікування пентостатином включає 4-10 процедур з проміжком 14 днів, введення крапельне. Можливі ускладнення: порушується костномозговое кровотворення, знижується загальний імунітет, виникає нефротичнийсиндром. Ознаки стану — набряки, постійна нудота, знижується кількість альбуміну в сироватці крові. Тривала ремісія виникає у 74% пацієнтів.
Висока ефективність у кладрибіну. Застосування більш зручне: введення підшкірне. Курс лікування — до тижня. Ускладнення такі ж, як при використанні пентостатином, але виникають набагато рідше. Протягом 5 років рецидиви виникають тільки у 20% хворих.
Додатково може знадобитися симптоматичне лікування, переливання крові. При рецидивах хвороби призначають засіб, переважна зростання пухлин, з групи моноклональних антитіл — Ритуксимаб (Рітуксан).
Наслідки і прогнози
Стан погіршується на тлі природного старіння організму. У пацієнтів старше 65 років рецидиви виникають в 45% випадків, на фоні зниженого імунітету можливий летальний результат. Середня виживаність — 4 роки.
У хворих до 60 років прогноз до лікування сприятливий. Захворювання уповільнене, добре реагує на хіміотерапію. Рецидиви виникають рідко. Повна ремісія настає у 10% хворих, у 95% — при початку лікування на ранній стадії — ознаки хвороби не з’являються протягом десяти років.
Загрузка...
