Сидеробластная анемія характеризується зниженим рівнем заліза в червоних кров’яних тільцях через невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну. Поступово рівень вмісту заліза збільшується не тільки в крові, але і у внутрішніх органах. 
Причини і симптоми різновидів патології
Анемія — це патологічний стан, при якому знижується кількість гемоглобіну в крові. Сідеробластіческой анемія може розвинутися в результаті:
- спадкового чинника;
- різних новоутворень ( множинна мієлома , лейкози);
- отруєння хімічними мікроелементами (свинець, цинк);
- патології, причиною якої став власний імунітет (ревматоїдний артрит);
- прийому туберкулостатичних засобів (Ізоніазид);
- алкогольної інтоксикації;
- віку (старше 50 років).
Пацієнтів турбують:
- слабкість;
- швидка стомлюваність;
- випадання волосся;
- головний біль;
- підвищена ламкість нігтів;
- болю в області серця стискає характеру;
- задишка після фізичного навантаження.
Ознаки патології можуть бути різними, залежать від віку пацієнта і виду захворювання. Ступінь вираженості проявів коливається від легкої (клінічні симптоми незначні) до важкої (потрібне регулярне переливання еритроцитарної маси або крові).
Спадкова
Найчастіше захворювання виникає у хлопчиків, виявляється в дитячому віці. Патологія обумовлена генетичними змінами. Серед спадкових анемій виділяють:
- синдром Пірсона;
- зчеплену з Х-хромосомою;
- мітохондріальну з синдромом анемії;
- ерітропоетіческую порфирию.
Спадкова сидеробластна анемія характеризується наступними проявами:
- головний біль;
- слабкість;
- неуважність;
- стомлюваність;
- погіршення пам’яті та успішності.
При зовнішньому огляді шкірні покриви бліді, селезінка та печінка збільшені.
Вроджена
Вроджена форма захворювання може призводити до накопичення в тканинах заліза і розвитку гемосидерозу, що супроводжується:
- ознаками діабету;
- порушенням діяльності печінки;
- патологіями з боку серця;
- легеневою недостатністю;
- У «бронзовойВ» пігментацією шкірних покривів.
Придбана
Не завжди вдається виявити причину придбаної сидеробластної анемії. Найчастіше патологія виникає у пацієнтів похилого віку. Якщо у хворого є анемія, але невідома її етіологія, вважається, що це ідіопатична форма захворювання. 
Існують симптоматичні сидеробластна анемії, що розвиваються в результаті:
- впливу деяких лікарських або токсичних речовин;
- нестачі міді;
- хронічних запальних процесів;
- злоякісних новоутворень.
Ознаки захворювання:
- блідість шкірних покривів;
- збільшення печінки і селезінки (в 30% випадків);
- порушення ритму серця, функції печінки.
У деяких випадках (від 7 до 20%) ідіопатична форма трансформується в гострий лейкоз.
Лікування і прогнози
При призначенні лікування враховують форму захворювання. Важлива роль відводиться правильного способу життя, дієті.
У разі придбаної форми хвороби (наскільки можливо) потрібно виключити фактори, що викликають хронічну інтоксикацію. Протягом 2-х місяців пацієнтам вводять вітамін В6. Через 3 місяці рівень гемоглобіну в крові приходить до норми.
Якщо форма патології виявилася стійкою до піридоксину (вітамін В6), застосовують анаболічні засоби, для виведення надлишків заліза призначають Десферал. 
При важкої патології переливають еритроцитарної масу. Після цього може початися відкладення гемосидерину. Для попередження гемосидероза застосовують Дефероксамін.
Рідко застосовують оперативне втручання: для відновлення правильного синтезу гемоглобіну проводять резекцію селезінки (часткову або повну). Однак такий метод підвищує ризик тромбоутворення.
З раціону потрібно виключити продукти з вмістом цинку (він сприяє посиленню проявів хвороби): горіхи, печінка, сири твердих сортів. Необхідно відмовитися від вживання алкогольних напоїв.
Після відновлення рівня гемоглобіну і заліза лікування закінчується. Пацієнт протягом року повинен відвідувати доктора і здавати аналізи.
При вродженої патології і своєчасному правильному лікуванні прогноз сприятливий. Якщо захворювання виявлено пізно і лікування довго не призначалося, в тканинах і органах розвиваються незворотні явища. У цьому випадку прогноз погіршується.
Придбані сидеробластна анемії після усунення провокуючих чинників можуть пройти без лікування. Ідеопатіческая форма може протікати важко, якщо трансформується в гострий лейкоз.
Загрузка...
