Апластична анемія (panmyelophthisis) — що це таке? Є патологічним станом крові, при якому пригнічуються кістковомозкові тільця крові, відповідальні за еритроцитарний, тромбоцитарний і лейкоцитарний (ряд гранулоцитів) синтез. Ось, що таке апластична анемія. Захворювання проявляється у тих, хто старше 50 років незалежно від статевої приналежності. Діти хворіють на апластичну анемію внаслідок обтяженою спадковості.
Щороку на мільйонне населення зустрічається 5 епізодів. Смертність від захворювання становить 70-80%.
Як класифікують
Апластичні анемії існують такі, які придбані або передалися спадково. Спадково проявлені анемії, де кровотворний процес повністю уражається:
- Анемії, що поєднують успадковані дефекти розвитку (описана Фанконі).
- Без дефектів розвитку (вивчена Естреном-Дамешека).
- Росток еритроцитів в крові вражений частково (описана Даймондом-Блекфеном).
Апластична набутого характеру (гипопластический вид) містить епізоди:
- Пригніченість загального виробітку клітинних елементів крові, що протікає гостро, підгостро і хронічно.
- З пошкодженням тільки еритроцитарних клітин крові (парціальний красноклеточной тип анемії).
Про причини
Причини апластичної анемії за даними статистики в 50-80% епізодів з’ясувати неможливо. Добре вивчені успадковані види: при анемії, яка поєднувала вроджені дефекти розвитку, існує чітко виражений взаємозв’язок із зміненими першої та сьомої хромосомної парою. При частковому еритроцитарної ураженні мутаційні зміни спостерігаються в першій, шістнадцятої, тринадцятої та дев’ятнадцятої хромосомних парах. 
Цілком можливо, що активують патологічний процес вільні радикали, що володіють окислюючими впливом.
Інші причини захворювання існують зовнішнього і внутрішнього впливу. Зовнішні першопричини проявляються внаслідок:
- Дії хімічно активних сполук (бензольних похідних, продуктів нафти, ртуті).
- Фізично діючої іонізуючої радіаційної активності.
- Дії медикаментів (антітуберкулёзних коштів, Анальгіну, цитостатичних, сульфаніламідних, деяких антибактеріальних препаратів).
- Інфекційної патології. У деяких епізодах встановлено взаємозв’язок з перенесеної інфекцією. Причина полягає в переважній впливі на кров герпесної вірусу, цитомегаловірусної інфекції, герпесвірусу людини типу 4 вірусу, що викликає гепатит С.
Причини апластичної виду анемії ендогенного характеру полягають в:
- Проблеми ендокринної системи (доведено взаємозв’язок з гіпофункціональной щитовидною залозою, полікістозних станами).
- Збої імунної системи (у старих вилочкова залоза малоактивна).
Велика частина фахівців схиляються до того, що крім однієї або декількох причин у розвитку апластичної анемії хворий індивідуально реагує на антигени.
Як розвивається
Апластичної тип анемії викликається внаслідок пригнічення синтезу кістковомозкових елементів крові. Можлива висока ступінь деструкції клітинних структур своїми антигенними подразниками. Досліджується апоптозовий патогенез (еритроцити знищуються мимовільно) апластичної анемічного стану.
Це свого роду В «запрограмоване самогубства». Виявлено надмірно активні ферменти, що діють в крові деструктивно, нуклеїнові кислоти знаходяться в недостатній кількості. Еритроцитарна деструкція виявлена всередині кістковомозкових структур на всіх етапах визрівання.
Залізо неправильно утилізується, тому його надлишок накопичується в печінкові і селезінкової органах. Еритропоетинових гормон синтезується в великому обсязі, але команди його кістковим мозком не виконуються. Внаслідок знижених гранулоцітних компонентів крові блокована їх робота в імунній системі.
Низька згортання крові обумовлена тромбоцитопенією. Лімфоцітний обсяг збільшений. Кістковомозкові структури стають В «опустошённиміВ» (прояв панміелофтіз).
Внаслідок гіпоксичних процесів спостерігається дистрофія внутрішніх органів. Сильно страждає ендокринна система.
Клінічний перебіг у дітей
Для апластичної анемії всі симптоми мають пряму залежність від виду захворювання. При анемічні стани Фанконі у малюка виявляються успадковані патологічні процеси кісток (відсутній перший палець на руці, відсутність або викривлення променевих кісток). До цих дефектів додаються серцеві, ниркові відхилення, дрібні очі.
Апластичної тип анемії у дитини виявлений з чотирирічного віку, до 4 років апластична анемічне стан крові проявляється рідко. У малюка болить голова, він сильно втомлюється, його часто турбують простудні інфекційні патології. Часто у нього тече кров з носа.
Анемія апластична хронізується, іноді виявляються загострені стану. Смерть від апластичної анемії може настати внаслідок інфекційних патологічних процесів або гострої крововтрати.
При анемічні стани, описаному Естреном-Дамешека, виражені патологічні зміни крові. Епізоди зустрічаються рідко.
Анемічне стан крові, описане Даймондом-Блекфеном, пошкоджує паростки еритроцитів. Кісткові і очні патології зустрічаються рідко. Кровотечі не спостерігаються.
Шкіра блідо-сіра. Характерна рання гепатомегалия, спленомегалія. При дослідженні крові тромбоцитів і лейкоцитів компоненти знижені тільки при сильно ураженої селезінці. У хворого 100 лейкоцитів на один еритроцит. Нормальне співвідношення складає 4 до 1. Хронизация патологічного процесу при апластичної анемії не допускає хворому пережити двадцятирічний рубіж.
Як проявляється набутий вид анемії
Симптоматика апластичної виду анемії проявлена в загострений період часу. Захворювання повільно прогресує. Всі прояви патології підрозділяються на синдромних стану, які залежать від придушення певних клітинних паростків крові:
- Анемічні стани. Хворий ослаблений. У нього паморочиться голова, він чує звукові ефекти, виражені напади тахікардії з задишкою.
- Геморагії. На шкірних покривах видніється ціаноз, який не пов’язаний з травмою. Виражені ясенні кровотечі, пухка структура ясен. У хворих скарги на крововтрату з носа.
У крайніх випадках бувають мозкові крововиливи.
Зниження гранулоцітного складу крові сприяє дисфункциям імунітету. У хворих часті інфекції. Будь-яка раневая травма ускладнена гнійними процесами.
Перебіг ангіни проходить з виразками і некрозами. При ін’єкційному введенні ліків формуються гнійники.
Крайнім ускладненим станом є сепсис.
При лікарському огляді доктор помітить бліді шкірні покриви хворого, губної ціаноз, синці на всьому тілі, рідко дрібні точкові висипання. Знижено артеріальний тип тиску, чути специфічний серцевий шум, серце скорочується з високою частотою.
Печінкова збільшення спостерігається при важких формах, що залежить від того, наскільки виражена недостатність серця.
Як протікає захворювання
Клініка апластичної виду анемії залежить від того, яка у цього стану форма.
При гостро протікає апластична анемічні стани клініка бурхлива, геморагії різко виражені. Відбувається приєднання інфекційних процесів з гіпертермією. Через лічені дні настане повна костномозговая спустошеність, паростки еритроцитів пригнічені.
Кров містить велику кількість лімфоцитів, швидкість осідання еритроцитів збільшена. Смерть настане через 1 або 15 місяці, не пізніше.
При підгострій формі апластичної виду анемічного стану крові зміни менш швидкі. Геморагічні прояви виражаються несильно. Патологічний склад крові стане критичним через квартал або 12 місяців.
При хронічній формі апластична анемія має поступовий початок з повільним прогресом. У хворого паморочиться голова, він блідий, синці виражені не постійно.
Лімфатичні вузли болючі. Грамотні лікувальні заходи призупинять костномозговую деструкцію. Реміссіонной періоди при апластичної анемії тривають кілька років. Загострені стану проявляються при будь-якому інфекційному процесі, стресових ситуаціях.
Про діагностику
Гематологічні обслідницькі заходи полягають в фізикальному огляді та виконанні:
- Загального дослідження крові і аналізу на біохімію.
- Пункції грудини.
- Трепанобіопсіческого дослідження.
Клінічний аналіз крові виражений недостатністю еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, агранулоцитозом, відносним збільшенням лімфоцитів. Костномозговой пунктат покаже знижене число міелокаріоцітних, мегакаріоцітних структур крові, знижене співвідношення кровотворних клітинних елементів і жиру.
Біопсія покаже, що червона костномозговая тканину заміщена жовтої жирової. Апластична анемія диференціюється з:
- Мегалобластна (фоліево-, В12-дефіцитними) анемічні стани крові;
- хворобою Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура);
- появою гемоглобіну в сечі;
- раком крові.
Як лікувати
При апластичної анемії лікування проводять в особливих стаціонарних умовах. Хворі повністю ізолюються, в палаті дотримується асептика, ускладнені стану у вигляді інфекцій виключаються. Лікування апластичної анемії вважається складним завданням фахівців, що займаються гематології.
Кістковомозкова алогенна трансплантація забезпечить успішний результат захворювання. Але через проблеми імунологічної сумісності донорів така маніпуляція застосовується рідко.
Часто хворому призначають лікування иммуносупрессантами з поєднанням антітімоцітарний иммуноглобулинового білка з циклоспоринового імунодепресантом. Разом з іммуносупрессантним лікуванням показаний перелив тромбоцитарной і еритроцитарної маси, плазмофореза. Якщо форма патології не обтяжена, то хворому видаляють селезінку, виконують ендоваскулярний тип оклюзії артеріального судини селезінки.
Про прогноз
Результат цієї анемії залежить від різних обставин, головні з яких полягають в:
- Стадії придушення кровотворення.
- Віці пацієнта.
- Вигляді лікувальних заходів з перенесенням лікування.
Умови негативного прогнозу полягають в прогресі патології, важких геморрагиях і ускладненими станами інфекційної природи. Якщо трансплантувати костномозговую тканину, то реміссіонной період досягне 76-92% хворих.
Первинні профілактичні заходи при апластичної анемії виключають вплив негативних умов зовнішнього середовища, необдуманого прийому ліків, запобігання інфекційної патології та інших чинників. Хворому з розлогою патологією необхідно спостерігатися у гематолога, систематично обстежуватися, проводити довгий підтримуючу терапію.
Загрузка...
