Система кровотворення в організмі забезпечує його життєдіяльність. Від здоров’я кровотворної системи залежать всі без винятку складові тіла людини. Багато напевно чули, що буває захворювання крові. Різновидів патологій кровоносної системи і причин їх виникнення маса. До одного з таких відноситься хвороба Вакеза, еритремія, істинна поліцитемія або хронічний лейкоз — все це тотожні терміни, пов’язані з злоякісної патології кровотворення. Тепер розглянемо докладніше, еритремія — що це таке і ознаки цієї хвороби.
Патогенез еритреми
Захворювання еритремія — що це таке? Хвороба Вакеза або еритремія, що, по суті, має відношення до медичних термінів одного відхилення в діяльності кровоносної системи, характеризуються критичним збільшенням в’язкості крові. Згущення крові відбувається через розростання формених елементів крові (переважно еритроцитів), стану іменованого істинної полицитемией. Її також називають первинної Поліцитемія, терміна, що походить від грецького В «поливаючи» — багато, В« цітусВ »- клітина. 
Етіологія еритреми — що це таке? Це патологічний стан кровотворної системи, при якому кістковий мозок виробляє занадто багато еритроцитів. Внаслідок перевищення червоних кров’яних і деяких інших кров’яних тілець, кров стає в’язкою. Загусла кров з працею циркулює по судинах, до того ж це загрожує посиленим утворенням тромбів. При такому розвитку подій, ні про яке повноцінне постачання органів і тканин киснем і поживними речовинами не може бути й мови. В результаті захворювання Вакеза прогресує гіпоксія, яка з часом тільки наростає і тягне за собою цілий комплекс проблем зі здоров’ям. Еритремія підрозділяється на справжню і відносну. Справжня еритремія супроводжується збільшенням тромбоцитів і лейкоцитів.
Що таке еритремія вперше з’ясував Вакеза в 1892 році, через що хвороба і отримала його ім’я. І тільки в 1903 році остаточно було встановлено, що обумовлена злоякісна патологія збільшенням активності центрального органу кровотворення, тобто кісткового мозку.
Симптоми хвороби Вакеза в переважній кількості клінічних випадків зустрічаються у літній частини населення, зокрема чоловічого, віком від 65 до 85 років. У літніх пацієнтів еритремія протікає тривало, часто в прихованій формі (хронічний лейкоз). Серед людей, що знаходяться в віковому періоді молодості або зрілості, захворювання Вакеза зустрічається дуже рідко. Але ті поодинокі випадки, які виявляються, свідчать про поспішному розвитку еритреми. І гостра форма хвороби Вакеза має місце в основному у жінок.
Така незвичайна етіологія еритреми, на думку вчених в галузі медицини, може бути обумовлена генетичною схильністю. Так, від хворого предка, у якого спостерігався млявий хронічний лейкоз, якщо передавалася патологія нащадкам. Те у молодого покоління еритремія вже протікала в більш швидкої формі. Але спадковість, це не єдина причина захворювання Вакеза.
Причини еритреми
Ниркові патології:
- Гідронефроз.
- Стеноз ниркових артерій.
- Пересадка нирок.
- Кісти.
Еритропоетин-провокують пухлини:
- Печінково-клітинний рак.
- Онкологія нирок.
- Рак яєчників.
- Феохромоцитома.
- Кісти і аденоми гіпофіза.
- Пухлинні процеси в мозочку.
- Маткова міома.
Стрес-еритроцитоз, однойменну назву ще синдром Гайсбека або псевдополіцітемія, відносяться до відносного ерітроцітоц. При відносній формі еритреми збільшується швидкість осідання еритроцитів. Подібний стан обумовлено скороченням обсягу плазми, що також призводить до перевищення необхідної еритроцитарної маси. Клінічна характеристика стрес-еритроцитозу охоплює ожиріння, підвищений артеріальний тиск, реактивність судинної системи.
Стадії істинної еритреми
Перша стадія (початкова) еритреми характеризується відсутністю симптоматики. Людина відчуває себе звичним чином, система кровотворення функціонує ще нормально, але процес підвищеного вироблення еритроцитів вже починає набирати обертів. На цьому етапі захворювання Вакеза навіть якщо здати аналізи, то вони покажуть несуттєве перевищення всіх елементів крові, крім лейкоцитів, у зв’язку з чим може спостерігатися посилене кровонаповнення всіх внутрішніх органів.
У цій фазі еритреми, як медик, так і сам пацієнт, не повинні недооцінювати на перший погляд, нібито цілком нормальні аналізи. Знаючи про таку патології кроветворного апарату, як еритремія, краще підстрахуватися і в разі найменшої підозри продовжити дослідження. Це допоможе або розвіяти підозри про наявність захворювання Вакеза, або вчасно почати лікування, щоб уникнути важких наслідків і істотно продовжити життя пацієнту. Первісна стадія еритреми при бездіяльності може тривати близько шести років.
Починаючи з другої стадії (А), у людини вже проявляються симптоми еритреми. Захворювання Вакеза в цій фазі може перебувати від 10 до 12 років. Протягом цього періоду еритреми у людини поступово розростаються і збільшуються в розмірах органи кровотворення, такі як селезінка та печінка. В аналізах крові на захворювання Вакеза явно помітний дефіцит заліза.
Еритремія другій стадії (Б) відрізняється яскраво вираженим збільшенням печінки і селезінки за рахунок пухлинних процесів. В кістковому мозку при захворюванні Вакеза можна помітити безліч зарубцевавшейся тканини. Пацієнт, який перебуває в даний час прогресування захворювання Вакеза, може відзначати у себе схильність до кровотеч. А під час обстеження організму легко виявляється велика кількість тромбів.
Третя стадія еритреми — анемічних, настає, якщо пацієнт нехтує проходженням обстеження і лікування. Період її розвитку з моменту початку еритреми становить від 9 до 23 років. Крім всіх перерахованих вище відхилень, поступово кров’яні клітини перестають справлятися з покладеним на них місією, що тягне багато незворотні процеси в організмі людини. До одного з таких процесів відноситься масштабне рубцювання тканин головного мозку. На цьому етапі еритреми шанси залишитися в живих мінімальні. При постійному спостереженні медиків і безперервному лікуванні захворювання Вакеза можна ще якийсь час підтримувати в тілі життєдіяльність. Але навряд чи цей стан триватиме довго.
Клінічні ознаки еритреми
Як вже стало зрозуміло з попереднього розділу, що безпосередньо від стадії еритреми симптоми бувають тій чи іншій мірі вираженості. Якщо еритремія не набрала ще обертів, людина не здавав аналізи крові і не проходив обстежень. То в такому випадку запідозрити захворювання Вакеза можна за такими ознаками.
Симптоматика еритреми (повнокров’я):
при еритреми біль і печіння в кінцівках виникають через микротромбов, через утворення великої кількості тромбоцитів. При хвороби Вакеза симптоми можуть бути у вигляді виразок дванадцятипалої кишки. Виразки ДПК супроводжують еритремія внаслідок утворення тромбів в судинах слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, які в свою чергу призводять до погіршення трофіки. А результатом тромбоутворення в органах травлення, є не тільки виразкова хвороба, а й активація патогенних бактерій хелікобактер пілорі.
З перебігом захворювання Вакеза у пацієнта прогресують некротичні процеси тканин верхніх і нижніх кінцівок. Розвивається це патологічний стан, внаслідок закупорки капілярів в’язкою кров’яної субстанцією. Некротичні зміни в тканинах спочатку проявляються втратою чутливості, стають холодними на дотик і блідими. А коли процес насичення тканин поживними речовинами і киснем припиняється, то ці місця чорніють і підлягають видаленню або ампутації.
Що стосується серця при захворюванні Вакеза, то через переповнення крові, відбувається розтягнення (дилатація) серцевих порожнин. А в наслідок тромбоутворення нерідкі випадки інфарктів міокарда та інсультів головного мозку, а також тромбоемболії легені. Тому при перших ознаках еритреми потрібно починати лікування, щоб уникнути інвалідності і зберегти якомога довше собі життя.
Хто схильний до еритреми
У зоні ризику по захворюваності еритремою знаходяться особи:
Діагностування еритреми
Захворювання Вакеза можна діагностувати шляхом здачі крові для аналізу і проходження обстеження за допомогою інструментальних апаратів.
Методи діагностики еритреми:
- Загально-клінічний аналіз кров’яної маси показує рівень еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, гематокриту і ШОЕ.
- Біохімічне дослідження кров’яної субстанції встановлює показники сечової кислоти, білірубіну, заліза, фосфатази лужної, АсАТ (аспартатамінотрансферази) і АлАТ (аланінамінотрансферази).
- Лабораторне дослідження кровотоку ОЖСС виявляє рівень загальної сироватки, сполучною залізо.
- Вивчення зразків крові на встановлення рівня еритропоетину. Завдяки визначенню показників цього гормону, можливо виявити ступінь відхилень в системі кровотворення.
- Для обстеження печінки і селезінки застосовується ультразвук (УЗД).
Дослідження кісткового мозку при захворюванні Вакеза гістологічним або цитологічним методом. З цією метою проводять трепанобіопсію або стернальную пункцію. На додаток до всього не зайве буде провести доплерографію. Даний діагностичний метод показує швидкість кровотоку в досліджуваних органах і тканинах. Завдяки доплерографії при захворюванні Вакеза, є виявлення ділянок кровоносної системи, уражених тромбами.
Терапія захворювання Вакеза
Лікування еритреми зводиться до підтримки рівня гематокриту і гемоглобіну. Тому як повністю захворювання Вакеза вилікувати неможливо, через схований розвитку. А в момент прояву симптомів, еритремія вже має незворотній процес. Але зупинити і стримувати прогресування як істинного, так і відносного захворювання Вакеза цілком під силу, природно, під невсипущим контролем лікаря-гематолога.
Еритремії лікування зазвичай має на увазі прийом ряду препаратів:
- Містять залізо препарати для підтримки рівня гемоглобіну.
- Ліки для контролювання вмісту в організмі сечової кислоти.
- Препарати, які пригнічують гіперплазію паростків в кістковому мозку.
- Лікарські засоби, що знижують процес утворення тромбів.
- Препарати для нормалізації селезінки і печінки.
- Цитостатики, дія яких спрямована на придушення пухлинних процесів.
Препарати для лікування еритреми в більшості своїй мають серйозні побічні ефекти. Лікарські засоби від захворювання Вакеза на свій розсуд приймати категорично заборонено, так як замість терапевтичного ефекту, можна нанести непоправної шкоди організму. Курс лікування і дозування терапії при захворюванні Вакеза потрібно обов’язково погоджувати з лікарем. І тільки на підставі результатів обстеження з урахуванням всіх індивідуальних особливостей організму.
Загрузка...
