Гіпопластична анемія — це захворювання кровоносної системи, що супроводжується втратою кістковою речовиною здатності до відновлення власних клітин в зв’язку з поразкою кровотворних паростків. В даному випадку склад крові змінюється — спостерігається зниження рівня гемоглобіну, лейкоцитів, тромбоцитів, еритроцитів. У структурі кісткового мозку активно знижується кількість кровотворних паростків. Патологічний стан характерно для людей середньої та старшої вікової групи. 
Причини
Негативна дія провокуючих чинників обумовлює формування патології кровоносної системи, а сукупність таких призводить до прискореного розвитку і поглиблення перебігу хвороби.
Однією з провідних причин появи патології є дія токсичних медичних препаратів. Антибіотики, тетрациклін, сульфаніламіди, антигістамінні, хіміотерапевтичні провокують зміни в функціонуванні кісткового мозку, порушуючи процес кровотворення. 
Кровотворна функція може порушуватися в результаті аутоімунних захворювань, в ході яких захисні механізми організму пригнічують патогенні клітини і структури кісткового мозку. Так, фахівці виділяють наступні групи причин, що призводять до розвитку хвороби крові:
- рідкісна, що виявляється грибкових зараженням або дією лікарських засобів;
- спадкова, пов’язана з хромосомними аномаліями;
- основна, що характеризується токсичним впливом хімічних речовин.
Також спровокувати розвиток анемії може ВІЛ, герпес, гепатит. Випромінювання, що використовується в рентгенівському обстеженні та лікуванні, провокує формування захворювання у медичних працівників і пацієнтів.
Класифікація
Існує кілька підстав для класифікації анапластичної анемії. Залежно від причин захворювання виділяють наступні види патології:
- мієлотоксичні, викликана дією таких факторів, як інтоксикація лікарськими і хімічними речовинами, радіаційне опромінення, вірусні та ендокринні патології, вагітність, туберкульоз;
- ідіопатична форма встановлюється при неможливості визначити першопричину захворювання.
Грунтуючись на періоді перебігу хвороби, доктора виділяють гостру анемію, триваючу до 30 днів, підгостру форму, тривалість якої не перевищує 6 місяців, і хронічне захворювання, що триває понад півроку.
За ступенем тяжкості і рівню ураження функцій кісткового мозку виявляються такі форми анемії:
- помірна, що характеризується виборчим пошкодженням кровотворних речовин при зберігається формуванні повноцінних клітин крові;
- важка, при якій атрофується більшість кісткового мозку з подальшим його заміщенням жировими клітинами;
- вкрай важка, що супроводжується повним заміщенням клітин кісткового мозку жировою тканиною.
Грунтуючись на ступеня залучення в патологічний процес паростків крові фахівці виділяють парціальний тип, для якого характерно зменшення еритроцитної складу, ерітроціто-, тромбоцитопенія, пов’язана з порушенням формування двох компонентів крові — тромбоцитів і еритроцитів. Третім типом є справжня анемія гіпопластична, при якій скорочується вироблення всіх компонентів крові.
Провідною класифікацією є поділ анемії на вроджену і придбану.
Придбані форми
До даних формам хвороби відносять такі стани:
- справжня патологія, в половині випадків якій не виявляється справжніх причин розвитку захворювання;
- парциальная красноклеточная аплазія обумовлена аутоімунним дією, пригнічують червоні кров’яні клітини, а також розвитком пухлини вилочкової залози;
- патологія з гемолітичним компонентом супроводжується руйнуванням еритроцитів.
Перераховані стану формуються у людей різних вікових груп під дією негативних чинників, що провокують пригнічення функції кровотворення.
Вроджені і спадкові форми
До цієї категорії гипопластических анемій фахівці включають такі захворювання:
- конституціональна анемія Фанконі — проявляється в період від 4 до 10 років, супроводжується аномальним розвитком внутрішніх органів;
- захворювання Джозефа-Даймонда-Блекфена — виявляється починаючи з чотиримісячного віку, в деяких випадках діагностується дефектний розвиток органів;
- хвороба Естра-Дамешека — порушення кровотворної функції, що не супроводжується формуванням дефектів.
Такі захворювання обумовлені генетичною мутацією, збоєм в процесі внутрішньоутробного розвитку, спадковою схильністю.
Симптоми і діагностика
Для гіпопластична анемія характерно поступове наростання симптомів. Гостре перебіг хвороби відзначається в рідкісних випадках. До ранніх проявів симптоматики патології відносяться наступні ознаки:
- м’язова слабкість;
- зниження рухової активності;
- задишка;
- запаморочення;
- головний біль.
У міру погіршення стану у хворого відзначаються такі ознаки: блідість поверхні шкіри і слизових, часті крововиливи і кровотечі. На пізніх стадіях захворювання формуються неврологічні порушення, спричинені крововиливами в головний мозок. 
При постановці діагнозу у людей, які страждають на апластичну анемію, доктора застосовують такі діагностичні методи:
- уточнення симптоматичної картини;
- загальний аналіз крові та сечі;
- дослідження калових мас на наявність прихованої крові;
- біохімічний аналіз;
- імунологічне тестування;
- електрокардіограму;
- ультразвукове обстеження черевної порожнини.
Лікування
Терапія апластичної патології займає тривалий період і є складним процесом, що включає:
- усунення причини хвороби;
- обмеження контактів з джерелами інфекції;
- переливання крові;
- ін’єкції імуноглобулінів;
- пересадку кісткового мозку.
Медикаментозне лікування призначене для зменшення симптоматичних проявів і підготовки організму до оперативного втручання. З цими цілями використовуються глюкокортикоїди, анаболіки, імуносупресори, гормональні та вітамінні препарати.
Хірургічне втручання застосовується при неефективності медикаментозного впливу. Трансплантація кісткового мозку виконується для нормалізації кровотворної функції. У разі відсутності необхідного результату здійснюється видалення селезінки. Такий захід дозволяє стимулювати процес кровотворення.
Загрузка...
