Гранулематоз Вегенера — це один з найнебезпечніших видів системного васкуліту, при якому відбуваються ураження середніх і дрібних судин з подальшою некротізаціей і розривом. Страждають переважно шкірні покриви, слизові, тканини легенів і нирок. У 42% випадків захворювання відзначається ураження судинної сітки очей. Якщо своєчасно не почати адекватне, інтенсивне лікування гранулематоза Вегенера, через 12-18 місяців настає смерть пацієнта. Прогноз захворювання в більшості випадків поганий, при генералізованої інфекції навіть комплексна терапія дозволяє тільки зменшити прояви хвороби і продовжити життя пацієнта на кілька років.
Опис і особливості
Гранулематоз Вегенера — це досить рідко зустрічається системний гранулематозно-некротичний васкуліт аутоімунної етіології. Хвороба може спонтанно розвинутися у пацієнтів будь-якого віку від 3 місяців до 75 років, але частіше симптоми гранулематоза Вегенера виявляються у чоловіків і жінок у віці від 30 до 40 років. При цьому жіноча стать страждає від смертельного захворювання в 13 рідше, ніж чоловічий.
В основі гранулематоза Вегенера — аутоімунні порушення, тому причини виникнення патології все ще добре не вивчені, існують тільки теорії. Медики не можуть точно сказати, чому раптово IgA підвищується, a IgM починає знижуватися. В результаті швидко утворюються гігантські гранулематозні клітини, які потім починають некротизироваться. Уражаються стінки дрібних і середніх артерій, поступово запалюється вся судинна сітка, залучаються органи дихання, нирки, очі. Гранульоматозне ущільнення заважають циркулювання крові, тканини некротизируются і відмирають, часто цей процес супроводжується кровотечами при розривах капілярів.
Медики виділяють три форми патології:
- Локальна . Відзначаються ураження верхніх дихальних шляхів, які проявляються як синусит, ларингіт, риніт, а також гранульома очного яблука.
- Обмежена . Поразки поширюються також на легкі.
- Генералізована . Гранульоматозне зміни зачіпають органи дихання, нирки, шкіру і слизові оболонки, органи зору.
Важливо знати: існує вроджена форма гранулематоза Вегенера у дітей. Обумовлена патологія мутирование певних генів. Як правило, діти з таким діагнозом в 80% випадків гинуть до одного року. На щастя, важко виліковних захворювання зустрічається у 4 людина з мільйона.
Причини розвитку патології
На сьогоднішній день медики не можуть однозначно відповісти на питання, що ж є поштовхом до розвитку цього підвиду васкуліту, що зачіпає також і органи зору. Вважається, що головну роль грає генетична схильність. Особи, які перенесли будь-яку інфекцію у важкій формі, більш схильні до його розвитку. Не виключається зв’язок між наявністю патогенних бактерій в організмі і розвитком системного гранулематозно-некротичного васкуліту.
З невстановлених причин імунна система організму починає сприймати клітини нейтрофіли як чужорідні тіла і виробляти білки-антитіла, що знищують їх
Вчені змогли також встановити, що частіше гранулематоз Вегенера розвивається у осіб наступних груп:
- перенесли гепатит В або С в найближчі 3- 4 тижні;
- які страждають ВІЛ-інфекцією.
Тобто стан імунної системи теж грає важливу роль. Як і у всіх аутоімунних порушень, що призводять факторами до розвитку цього можуть бути:
- Сильні алергії з інтенсивною терапією агресивними антигістамінними препаратами.
- Тривале використання лікарських засобів для придушення туберкульозної інфекції, лікування ракових пухлин.
- Застосування гормональних препаратів, гормональні дисбаланси під час статевого дозрівання, менопаузи.
- Віруси і аденовіруси у важкій формі.
- Зловживання різними препаратами для посилення імунітету, втручання в природну роботу імунної системи.
З точки зору фізіології відбувається наступне. Під впливом невстановлених факторів організм людини починає сприймати певну групу клітин крові (нейтрофіли) як чужорідні тіла. Імунна система дає відповідь і починає активно продукувати білки-антигени.
Нейтрофіли і антитіла вступають у взаємодію, в результаті нейтрофіли прилипають до стінок артерій. При цьому вивільняються певні хімічно активні речовини, що провокують запальний процес в клітинах судин і утворення щільних гранульом. Гранульоми стрімко збільшуються в розмірах і розростаються, що призводить до множинних розривів дрібних судин (поліангіїт), кровотеч та серйозних пошкоджень тканин.
Симптоми і прояви
Клінічні ознаки захворювання будуть залежати від його форми і стадії. У початковій фазі симптоми патології схожі з проявами звичайного грипу, так як першими уражаються тканини верхніх органів дихання. Візуально пошкодження судин ще непомітні.
Первинні симптоми гранулематоза легких схожі зі звичайним грипом або синуситом
Типові скарги пацієнта при початковій стадії гранулематоза Вегенера:
- значно підвищена температура тіла;
- слабкість;
- відсутність апетиту;
- міалгія — м’язові болі;
- постійна спрага.
Досить часто також відзначається помітна втрата у вазі. Такі симптоми турбують пацієнта до трьох тижнів і більше, лікуванню піддаються погано. При складанні анамнезу часто з’ясовується, що недавно пацієнт переніс інфекційне захворювання, як правило, викликане бактеріями. Приблизно через 3 тижні після початку первинного захворювання відзначаються симптоми гранулематоза Вегенера.
Поетапно клінічна картина захворювання буде виглядати так: Чому не можна вилікувати страждають на дальтонізм [/url]
- Ураження верхніх дихальних шляхів, які проявляються як риніт, ларингіт, фарингіт.
- Переміщення інфекції в нижні дихальні шляхи.
- Поширення інфекції на нирки.
- Поразка і руйнування судин органів зору.
- Проступания на шкірі багряних плям.
- Руйнування органів травного тракту.
Потім, коли починається руйнування судинних стінок в тканинах органів дихання, симптоми стають більш тривожними і важкими:
- сухість слизової носа і горла;
- закладеність одного носового проходу;
- освіту і відшарування гнійних кірочок;
- носові кровотечі, гнійні виділення.
На цій стадії важливо правильно діагностувати захворювання, виключити атрофічний риніт. Відмінними проявами гранулематоза є виразки в осу, неприємний запах некротизуючих тканин. У запущених випадках ерозія повністю вражає носові хрящі і перегородки, відбувається западання спинки носа через перфорації органу.
[url=http://glaziki.com/files/2018/granulematoz-veg-4.jpg]
При поширенні запалення на органи зору спочатку виникають симптоми кон’юнктивіту: почервоніння, набряклість очі, сльозотеча і світлобоязнь
Гранулематоз Вегенера, який стосується очі, спочатку проявляється порушеннями зору різного ступеня, потім можуть виникати ознаки таких офтальмологічних патологій:
- ірит;
- кон’юнктивіт;
- склероуевіт;
- тромбоз кавернозного синуса.
Звернути увагу при діагностиці потрібно на такі симптоми з боку зорового апарату
- Утруднене відкривання століття.
- Набряклість тканин навколо очного яблука.
- Інтенсивне сльозотеча.
- Виражена світлобоязнь.
Хвороба вражає склеру, рогівку, очні м’язи. У важких формах захворювання гранульоми утворюються і в кісткових тканинах. При прогресуванні захворювання очне яблуко висувається вперед, в кінцевому підсумку настає повна сліпота. Лікування ускладнене тим, що через порушення циркуляції крові лікарські препарати надходять повільно і в недостатній кількості до хворого органу. Фото із зображеннями проявів цієї хвороби не найприємніші для перегляду.
Методи діагностики
Діагностика гранулематоза Вегенера можлива тільки після повного і ретельного обстеження пацієнта. Оскільки перші симптоми захворювання схожі з ознаками ЛОР-захворювань, пацієнт звертається за допомогою саме до отоларинголога. Крім фізичного огляду верхніх дихальних шляхів проводяться такі діагностичні заходи:
- рентгенограма легенів;
- лабораторне дослідження слизу з дихальних шляхів.
При підозрах на синдром Вегенера в першу чергу пацієнт обстежується у отоларинголога. У 90% випадків уражається носоглотка, в 10% приєднуються ураження органів зору
Обов’язково проводиться лабораторне дослідження крові і сечі. В аналізах буде виявлено велику кількість еритроцитів, в сечі при ураженнях нирок буде також присутній білок. Проте вирішальними при постановці діагнозу стають результати біопсії. Матеріалом для даного дослідження є шматочок ураженої артерії.
Як лікувати патологію
Сучасна медицина не може запропонувати ефективного методу лікування цієї патології. Основні цілі терапії при гранулематозі Вегенера — уповільнити запальний процес і руйнування судин, а також попередити розвиток ускладнень. Використовується комбінація препаратів двох груп:
- Кортикостероїдів — Преднізолон, Дексаметазон.
- Циклофосфамід — ендоксан і аналоги.
Циклофосфаміду є обов’язковим препаратом у комплексному медикаментозному лікуванні гранулематоза Вегенера
Лікарські засоби слід приймати суворо за схемою, визначеною лікарем, на протязі не менше 12 місяців. При сприятливому збігу обставин після такого курсу терапії настає стійка ремісія.
Стандартна схема лікування виглядає так:
- Гостра фаза — комбінація Преднізолону і циклофосфамід у формі таблеток в максимальному дозуванні.
- У міру поліпшення і досягнення фази ремісії дозування скорочують на 025 мг.
- Потім скорочення дозування на таку ж кількість мг триває кожні 3 місяці, якщо стан пацієнта залишається стабільним.
При такому діагнозі, як гранулематоз Вегенера, пацієнт похжізненно повинен приймати гормональні препарати, інакше відбувається рецидив хвороби і настає смерть
Якщо пацієнт поступив в умови стаціонару в критичному стані, то ці ж препарати вводяться внутрішньовенно. Абсцеси, внутрішні кровотечі вимагають хірургічного втручання. Комплексна терапія дозволяє позбутися від деяких проявів захворювання на кілька років продовжити життя пацієнта. Проводиться вона в три етапи.
Індукція ремісії
Застосовуються глюкокортикоїди у великих дозах. При локальних ураженнях судин призначають максимальну дозу Преднізолону або Метротрексата курсом 4-6 тижнів, потім дозування поступово знижують. При генералізованої формі захворюванні додають Циклофосфамід, курс лікування двома препаратами триває не менше 6 місяців.
Допоміжні методики, які добре зарекомендували себе на етапі активного лікування:
- гормональна пульс-терапія (введення крапельним шляхом великої кількості гормональних препаратів один раз в 3 дня);
- плазмаферез курсом від 7 процедур;
- иммуноглобулинотерапии — проводиться в тому випадку, якщо курс лікування глюкокортикоїдами і циклофосфамід відмовився неефективним, призначають не менше 6 інфузій.
Якщо лікування проводиться правильно, ремісії можна домогтися через 6-10 місяців.
Підтримка ремісії
На цьому етапі показана імуносупресивної терапії, без таких заходів гранулематоз Вегенера буде знову прогресувати. У підтримуючих дозах призначаються такі препарати:
- Преднізолон з цитостатиками.
- Метотрексат.
- Азатіоприн і Циклофосфамід.
При неефективності цих препаратів можуть призначатися Циклоспорини, але їх вплив на васкуліти точно ще не вивчено.
Лікування рецидивів
Якщо процес знову загострився, використовуються ті ж препарати в підвищених дозах, що і на етапі індукції ремісії. Найчастіше саме рецидив гранулематоза призводить до необхідності хірургічного втручання. При ураженнях органів зору зазвичай виконується резекція гранульоми, щоб не допустити подальших поразок і повної сліпоти пацієнта. Операція проводиться в тому випадку, якщо існує реальна загроза інвалідності пацієнта, ураження очей, як правило, пряму загрозу життю не несуть.
Хірургічна операція проводиться в тому випадку, якщо виникає загроза життю пацієнта або підвищується ризик інвалідності
Прогнози і профілактика
Прогноз в будь-якому випадку несприятливий. Дуже рідко діагностується гранулематоз Вегенера, який стосується тільки органи зору. При генералізованої формі діти гинуть за 6-12 місяців. 80% дорослих пацієнтів живуть більше 5 років. Стійка ремісія досягається лише в одиничних випадках. У будь-якому випадку пацієнт повинен довічно спостерігатися в диспансері і приймати гормональні препарати. Це не просто клінічні рекомендації, а обов’язкові умови. Порушення будь-якого з них призводить до рецидиву хвороби і смерті. Ефективних заходів профілактики, як і методів лікування, не існує.