Синдром Гудпасчера являє собою иммуновоспалительного хвороба, що вражає капіляри легень і нирок. Це захворювання викликає розвиток таких патологій, як геморагічний пневмоніт і гломерулонефрит. В основному запальне ураження кровоносних судин нирок і легень виникає у людей, які мають спадкову схильність до хвороби.
Причини
Наука не змогла визначити точні причини, що викликають розвиток цього захворювання. Ясно лише те, що виникає воно в результаті неадекватної реакції людського організму на процес формування базальних мембран кровоносних судин. Проявляється це у вигляді вироблення імунною системою антитіл, дія яких спрямована на руйнування таких структур. Супроводжується все інтенсивної запальної реакцією. Вона і є попередником виникнення синдрому Гудпасчера.
До факторів, що сприяють розвитку запального процесу, відносяться:
Крім цього, сприяти виникненню хвороби може тютюнопаління.
Діагностика і симптоми
Запальне ураження капілярів нирок і легенів діагностується за допомогою проведення наступних лабораторних досліджень:
Коли хвороба починає тільки розвиватися, її ознаки не сильно відрізняються від простудних захворювань. Характерні для синдрому Гудпасчера симптоми проявляються після закінчення певного проміжку часу, тобто при прогресуванні патологічного процесу. Тому на початкових етапах розвитку захворювання має наступні симптоми:
- стійке підвищення температури тіла до 375 В ° C;
- слабкість і відчуття загального нездужання;
- зниження маси тіла;
- запаморочення;
- задишка;
- сонливість;
- шум у вухах;
- прискорене серцебиття.
У міру прогресування ураження легеневої тканини та інших внутрішніх органів до загальної клінічної картині додаються:
- давящее почуття болю в грудній клітці;
- збільшення артеріального тиску;
- систолічний шуми;
- розвиток левожелудочковойнедостатності;
- кровохаркання, біль в горлі;
- виникнення гломерулонефриту (хвороба нирок иммуновоспалительного характеру).
Такі симптоми проявів синдрому Гудпасчера є найпоширенішими.
Лікування
Основним завданням при лікуванні синдрому Гудпасчера є видалення БМК-аутоантитіл з плазми крові пацієнта. Зробити це можна за допомогою використання:
- імуносупресорів-цитостатиків (Циклофосфамід, Азатіопрін, Імупран та ін.);
- глюкокортикоїдних препаратів (наприклад, преднізолон);
- ліків, що перешкоджають виникненню тромбів (Дипиридамол, Курантил і ін.);
- препаратів, що заповнюють рівень вмісту заліза в крові (Тардиферон, Актиферрин, Ферлатум, Мальтовер та ін.);
- протизапальних нестероїдних препаратів (Індометацин, Метиндол і ін.);
- переливання крові;
- плазмаферезу;
- оксигенотерапии;
- гемодіалізу.
У важких випадках може знадобитися пересадка нирки, проте її трансплантація не захистить пацієнта від можливих загострень гломерулонефриту.
Вибором медикаментів і тактики лікування синдрому Гудпасчера повинен займатися лікар. Самостійне лікування в даному випадку може тільки посилити проблему.