Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) викликає запальний процес на аорті, вражає все її відділи та великі гілки. Для лікарів синдром Такаясу поки має неясну етіологію, хоча вчені припускають, що захворювання може розвинутися через аутоімунних поразок.
Описується захворювання може протікати по-різному — це залежить від тяжкості ураження самої аорти на дугах черевного або грудного відділу або кровоносної артерії, що проходить в легких. Лікувальний курс лікарі проводять за допомогою кортикостероїдів, але у хворих при цьому захворюванні часто бувають різні ускладнення.
Причини розвитку хвороби і її класифікація
Фактори, що впливають на розвиток цього захворювання, поки точно не визначені. Артеріїт Такаясу може розвинутися на початковому етапі поразки через вплив різних алергічних або інфекційних агентів і аутоімунної агресії. 
Імунні компоненти відкладаються на стінках кровоносних судин, а потім викликають запалення гранулематозного типу, звуження внутрішнього просвіту кровоносної судини. Все це сприяє розвитку тромбів. При захворюванні синдромом Такаясу починаються склеротичні зміни в проксимальної частини різних кровоносних артерій як малого, так і середнього діаметра.
Найчастіше хвороба вражає хлопчиків або молодих чоловіків (від 16 до 30 років) і жінок, яким ще не виповнилося 40 років. Захворювання в європейських країнах зустрічається набагато рідше, ніж в азіатському регіоні або державах Південної Америки.
Класифікують різні типи синдрому Такаясу по топографічними ознаками:
Симптоматика описуваного синдрому
Симптоми хвороби Такаясу найчастіше проявляються в ішемії на верхніх кінцівках пацієнта. Хворий не переносить фізичних навантажень. При первинному обстеженні лікарі у нього не виявляють пульсацію на плечових, підключичних або променевих артеріях. Ознаки хвороби такі:
- хворобливість і слабкість в руках;
- оніміння пальців і інших ділянок верхньої кінцівки;
- похолодання кистей;
- хворобливість в шиї, лівому плечі або на лівій стороні грудної клітини.
Якщо провести пальпацію хворих артерій, то пацієнт відчує досить сильний біль. При проведенні аускультації лікар над ураженими артеріями фіксує шуми, які вказують на погане проходження крові.
Запальний процес на хребетних і сонних артеріях при цьому захворюванні дає симптоматику неврологічного ураження. Це виражається в такий спосіб:
- хворий скаржиться на часті запаморочення;
- у людини фіксується неуважність уваги, погіршення пам’яті;
- знижується працездатність пацієнта;
- спостерігається хиткість ходи хворого;
- можливі непритомність.
Вогнищеві ішемічні ураження фіксуються лікарями у відділах ЦНС. З’являється симптоматика диплопии, різко погіршується зір. Через різку оклюзії на центральній артерії сітківки пацієнт може раптово осліпнути на одне око. Іноді виявляється атрофія зорового нерва, що призводить до сліпоти.
Загальна симптоматика ураження артерій
У хворого розвивається аортальна недостатність, порушується коронарний кровообіг. Це відбувається через розширення і ущільнення ділянок висхідної аорти. Виникає симптоматика ішемії і інфаркту міокарда. Майже половина таких хворих з хворобою Такаяси звертається до лікарів з вираженою симптоматикою міокардиту, хронічній недостатності або артеріальної гіпертензії.
Поразка черевного ділянки аорти призводить до зменшення кровообігу в ногах, хворобливості при ходьбі. Якщо хворі артерії нирок, то лікарі фіксують гематурію або протеїнурію, хоча іноді розвивається тромбоз.
При ураженні ділянки легеневої кровоносної артерії людина відчуває біль в грудній клітці, сильну задишку. При цьому спостерігається гіпертензія легких. На суглобах прояви синдрому Такаясу викликають артралгія або мігруючий артрит з боку суглобів уражених рук.
Діагностування описуваного захворювання
Діагностика Такаясу найчастіше проводиться спільно ревматологом, судинним хірургом і неврологом. Для цього лікарі використовують такі критерії:
- поява перших ознак захворювання у пацієнта в молодому віці (до 35-40 років);
- синдром В «Кульгавість»;
- слабкість периферичної пульсації;
- різницю артеріального тиску більше 10 мм рт. ст. між плечовими артеріями і судинами;
- патологічний шум при обстеженні підключичних і черевних кровоносних артерій;
- ангиографические зміни, характерні для ураження кровоносних артерій.
Постановка діагнозу захворювання Такаяси відбувається при наявності у хворого 3 і більше критеріїв. Проводиться аналіз крові, який покаже підвищення ШОЕ, наявність помірної анемії і лейкоцитозу. Біохімічне дослідження крові вказує на падіння рівнів холестерину, альбуміну, серомукоїд, глобулінів, гаптоглобіну, ліпопротеїнів.
Проведені лікарями імунологічні дослідження дозволяють побачити збільшення рівнів різних імуноглобулінів, наявність в крові хворого HLA-антитіл. Проводиться УЗДГ різних судин, селективна ангіографія або аоротографія. Ці методи дозволяють виявити часткову або повну оклюзію всіх гілок аорти по всій її протяжності.
Якщо проводиться реоенцефалографія, то виявляється зменшення кровопостачання різних ділянок головного мозку. Може знадобитися ЕЕГ цього органу — вона дозволяє визначити ступінь зниження всієї мозкової активності. Якщо на ранній стадії захворювання проводиться біопсія, то лікарі виявляють симптоматику гранулематозного запального процесу.
Курс терапії описуваної хвороби
Коли захворювання знаходиться в активній фазі, лікарі проводять придушення запального процесу, корекцію всіх гемодинамічних порушень, імуносупресію. Хворим рекомендується призначати Преднізолон, Циклофосфамід, Метотрексат, Азатіопрін. Для нормалізації артеріального тиску застосовуються відповідні медикаменти. З метою профілактики появи тромбів хворим призначають Дипиридамол або Аспірин (ацетилсаліцилову кислоту) разом з різними антикоагулянтами непрямої дії.
Проводять сеанси плазмоферезу, очищення плазми крові за допомогою каскадних фільтрів. Може знадобитися проведення лімфоцітаферез або кріоафереза.
Якщо у хворого почалися ускладнення, то може бути здійснена ендартеректомія, чрезкожная ангіопластика або обхідні шунтування ураженої ділянки.
Показаннями для судинної пластики в цьому випадку є:
- стеноз вінцевих судин з ішемією на міокарді;
- розвиток стенозу на ниркових кровоносних судинах при артеріальній гіпертензії;
- розвиток синдрому В «Кульгавість»;
- стеноз на 3 і більше артеріях головного мозку;
- сильна недостатність на клапані аорти;
- аневризма калібром понад 5 см на грудному або черевному відрізку аорти.
Хвороба може тривати багато років. У більшості випадків сучасна медицина позбавляє пацієнта від необхідності проведення хірургічної операції. При гострому перебігу і швидкий прогрес хвороби прогноз менш сприятливий. Можливі такі ускладнення, як ретинопатія, інсульт, швидке розшарування аневризми на аорті, інфаркт. Вони можуть привести до повної непрацездатності хворого або летального результату. Профілактики описуваного захворювання поки не існує.
Загрузка...
