Що таке агранулоцитоз і яким буває

Не кожному відомо, чим небезпечний агранулоцитоз, що це таке і як вилікувати таких людей. Даний стан не є самостійним захворюванням. Це лабораторний синдром, який характеризується зміною показників крові. Даний стан може виникати на тлі серйозних захворювань.

Зниження білих клітин крові у людини

Кров людини складається з плазми і формених елементів. До останніх відносяться лейкоцити. Це білі клітини крові, здатні до самостійного пересування. У нормі їх кількість знаходиться в межах від 4 до 9х10Ві /мкл крові. Гранулоцитами називається підвид лейкоцитів, що містять велике сегментированное ядро і мають гранули, які помітні при фарбуванні і мікроскопії. У цю групу входять нейтрофіли, еозинофіли і базофіли, тоді як до агранулоцитам відносяться моноцити.

Перші поділяються на сегменто і паличкоядерні. Нейтрофіли здатні до фагоцитозу, як і деякі агранулоціти. Останні теж відносяться до лейкоцитів. Агранулоцитозом називається стан, при якому кількість гранулоцитів падає до 075х10Ві /мкл і нижче, а загальний вміст білих клітин крові становить менше 1х10Ві /мкл. Дана патологія зустрічається у дітей і дорослих. Найчастіше вона є вродженою. Виділяють імунний і Мієлотоксичні агранулоцитоз.
У другому випадку картина крові змінюється на тлі опромінення, а в першому — причиною є імунні (аутоімунні) порушення. Дане патологічний стан діагностується менш ніж в 1 випадку на 1000 осіб. У чоловіків агранулоцитоз зустрічається набагато частіше. До групи ризику входять люди старше 40 років. Небезпека агранулоцитозу в тому, що на тлі нього різко знижується імунний статус, що робить людину більш сприйнятливим до інфекційних захворювань.

Можливі етіологічні фактори

Причин зміни показників крові кілька. Основними етіологічними факторами є:

• вроджене порушення мієлопоез;
• прийом Аміодарону, Анальгіну, сульфаніламідів, цитостатиків, препаратів золота та деяких інших медикаментів;
• аутоімунний тиреоідит;
• ревматоїдний артрит;
• поліомієліт;
• грип;
• системна червона вовчанка;
• малярія;
• черевний тиф;
• гепатит вірусної природи;
• хронічний лімфолейкоз;
• синдром Фелти;
• інфекційний мононуклеоз;
• апластична анемія;
• генетичні порушення;
• зараження вірусом Епштейна-Барр;
• цитомегаловірусна інфекція;
• жовта лихоманка.

Лейкопенія буває обумовлена інтенсивним іонізуючим опроміненням, впливом на організм токсичних сполук (бензолу, інсектицидів), а також кахексией (виснаженням). Імунний агранулоцитоз у дітей і дорослих виникає внаслідок утворення антитіл проти лейкоцитів.

Основні клінічні ознаки

У людини з гранулоцитопенією симптоми неспецифічні. Основна ознака — часті інфекційні захворювання. При імунної формі цієї патології симптоми виникають швидко. Характерно гострий початок. Найбільш частими ознаками зниження рівня гранулоцитів є:

• збільшення регіонарних лімфатичних вузлів;
• слабкість;
• підвищення температури тіла;
• часте серцебиття;
• задишка;
• збільшення печінки і селезінки;
• пітливість;
• біль у суглобах.

Хвора дитина або дорослий може пред’являти скарги на біль в горлі. У таких людей часто виникають фарингіт, ларингіт, стоматит і ангіна. У процес втягуються слизові оболонки порожнини рота. На них можуть утворюватися виразки або ерозії. З’являються такі симптоми:

• біль в горлі у спокої і при ковтанні;
• печіння;
• гіперсалівація.

Можливий спазм жувальних м’язів. Дані запальні захворювання пов’язані з неконтрольованим зростанням і розмноженням мікробів на тлі зниження імунітету. При Мієлотоксичні агранулоцитозе виникають кровотечі (геморагічний синдром).

Часто спостерігаються носові і маткові кровотечі. У процес можуть залучатися внутрішні органи (шлунок, кишечника, сечовий міхур, нирки, легені, статеві органи). Важко протікає медикаментозний агранулоцитоз. Він характеризується слабкістю, лихоманкою, болем в горлі, неприємним запахом з рота і утрудненням дихання. Температура може підвищуватися до 40ВєC.

Негативні наслідки лейкопенії

Якщо аналіз крові виявив у людини низький вміст гранулоцитів, то при відсутності належного лікування можуть мати місце ускладнення. До них відносяться:

• освіту виразкових дефектів;
• некроз слизових внутрішніх органів;
• гангрена;
• кровотечі;
• жовтяниця;
• порушення функції печінки;
• дизуричніявища у вигляді болю під час мікціі і затримки урини;
• зниження артеріального і венозного тиску;
• зміна показників сечі;
• сепсис;
• ентеропатія;
• перитоніт;
• асептичне запалення сітківки середостіння;
• формування абсцесів в легенях;
• гостре запалення тканин печінки;
• порушення перистальтики кишечника;
• пневмонія.

При ураженні органів шлунково-кишкового тракту з’являються такі симптоми:

• біль в животі;
• порушення стільця;
• здуття живота;
• Біль під правою лопаткою;
• наліт на язиці.

Ураження легень можна запідозрити по кашлю, задишки і виділенню мокротиння. Якщо гранулоцити і незерністие лейкоцити знижені, то це може привести до гнійно-септичних ускладнень і поліорганної недостатності. У деяких хворих уражаються очі по типу кон’юнктивіту. Можливі виділення гнійного характеру з статевих шляхів.

План обстеження пацієнтів

Потрібно знати не тільки те, які клітини відносяться до гранулоцитарного ряду, але і як поставити правильний діагноз. Потрібно комплексне обстеження. Знадобляться:

• загальний і біохімічний аналізи крові;
• пункція кісткового мозку;
• аналіз на наявність антинейтрофільних антитіл;
• бактеріологічний аналіз крові;
• рентгенологічне дослідження легенів;
• аналіз на ВІЛ-інфекцію.

Може знадобитися консультація різних фахівців (імунолога, кардіолога, стоматолога, оториноларинголога). При обстеженні пацієнтів необхідно виключити рак крові і гіпопластична анемію. При аналізі мієлограми можливі такі зміни:

• зниження миелокариоцитов;
• зниження клітин нейтрофільного ряду;
• великий вміст плазматичних клітин і мегакаріоцитів.

Методи лікування хворих

Потрібно знати не тільки те, що таке агранулоцитоз, але і як його усунути. До хворих необхідний індивідуальний підхід. Основними аспектами терапії є:

• усунення основного етіологічного фактора;
• антибіотикотерапія;

 

• дезинтоксикация;
• застосування симптоматичних засобів.

За суворими показаннями проводиться переливання лейкоцитарної маси. Це можливо в тому випадку, якщо не виявлені антитіла до антигенів лейкоцитів. Якщо причиною послужило вплив радіації, то необхідно усунути джерело іонізуючого випромінювання. При медикаментозному агранулоцитозе потрібно відмовитися від токсичних ліків.

При гострій формі потрібна госпіталізація в бокс або стерильну палату. Призначаються антибіотики широкого спектру внутрішньовенно або внутрішньом’язово. Це дозволяє попередити гнійні ускладнення у вигляді гангрени і абсцесів. При ураженні слизової рота може знадобитися парентеральне харчування. Проводиться обробка ураженої зони антисептиками.
У разі розвитку геморагічного синдрому показано переливання тромбоцитарної маси і застосування гемостатіков. Якщо причиною агранулоцитозу послужили імунні порушення, то в схему лікування обов’язково включають кортикостероїди. При наявності ознак грибкової інфекції показані антимикотические ліки.

У схему лікування часто включають імуноглобулін і антистафилококковую плазму. Для очищення крові може проводитися плазмаферез. Іноді призначають стимулятори лейкопоезу (інтерлейкіни). При агранулоцитозе проводиться симптоматична терапія. Можуть призначатися такі медикаменти:

• відхаркувальні препарати;
• гемостатики;
• прокинетики;
• гепатопротектори;
• НПЗЗ.

Після курсу лікування проводяться контрольні лабораторні аналізи.

Прогноз і заходи профілактики

При правильному і своєчасному лікуванні прогноз сприятливий. При критично низькому рівні гранулоцитів можливі ускладнення. Профілактика даного стану спрямована на основні фактори ризику. Для того щоб підтримувати оптимальний склад крові, необхідно:

• відмовитися від мієлотоксичності ліків;
• користуватися засобами захисту при роботі з джерелами іонізуючого випромінювання;
• не займатися самолікуванням;
• своєчасно лікувати аутоімунні захворювання;
• виключити контакт з шкідливими хімічними речовинами;
• вести здоровий спосіб життя.

Попередити вроджений агранулоцитоз практично неможливо, так як він обумовлений генетичними змінами. Щоб попередити ускладнення на тлі даного стану, потрібно періодично здавати кров і виконувати всі лікарські рекомендації. Таким чином, зниження кількості гранулоцитів негативно відбивається на стані всього організму і проявляється зниженням імунітету.