Бульозна хвороба — це вроджена патологія легень, при якій розширюються кінцеві гілки бронхіального дерева (бронхіоли) . У них утворюються булли — повітряні бульбашки. Саме легке деформується, збільшується в розмірах. У тканинах накопичується багато повітря. Поступово в альвеолярних стінках відбуваються деструктивні зміни.
Причини розвитку хвороби
Існує два напрямки причин, які призводять до розвитку захворювання — впливу зовнішніх факторів і функціональні порушення легеневої системи .
Походження морфологічних змін бронхіального дерева обумовлено такими фізіологічними порушеннями:
- Патологія повідомлення судин, які забезпечують мікроциркуляцію. В результаті порушений транспорт кров’яних клітин і лімфи в клітини тканини органу.
- Зміна властивостей легеневого сурфактанту — комплекс поверхнево-активних речовин, які утворюють внутрішній шар альвеол. Його функція — перешкода злипання структур бронхів і легенів під час дихання.
- Природжений дефіцит білка альфа-1-антитрипсину. Він виробляється печінкою і захищає легені від впливу власних ферментів (еластаза) і аутолізу (розпад клітин і тканин).
Фактори навколишнього середовища, які провокують розвиток булл в легенях:
- куріння;
- алергени;
- забруднюючі речовини в повітрі (поллютанти);
- небезпечні і шкідливі умови праці;
- побутовий і промисловий пил;
- викиди в атмосферу;
- тривалий прийом фармакологічних препаратів;
- хронічні захворювання органів дихання інфекційної етіології — ХОЗЛ, вторинна емфізема, саркоїдоз, бронхіальна астма, бронхіти, пневмосклероз, туберкульоз, бронхоектази.
Патогенетичні і функціональні зміни легеневої системи
Булли в легких це утворення у вигляді бульбашок різного діаметру і розмірів . Вони складаються з одного шару або декількох. При захворюваннях бронхів булли носять множинний характер. Тонкостінний міхур наповнений повітрям, діаметр може досягати від 1 до 15 см. Новоутворення локалізуються під вісцеральної плеврою, частіше у верхніх сегментах легких. Це пояснюється наявністю перілобулярних прошарків паренхіми.
В основі механізму розвитку лежить патологічна перебудова ацинусів — структурно-функціональних одиниць легких. Еластичність органу зменшується, що призводить до того, що бронхи при видиху спадаються. Під час виходу повітря збільшується легенева тиск, паренхіма тисне на бронхіальне дерево, яке не має хрящового каркаса.
Через функціональних і структурних змін респіраторного відділу розтягуються бронхіоли, альвеоли і їх ходи. При наявності хронічних захворювань легеневої системи створюються умови для формування клапанного механізму в альвеолах. Систематичні збої тиску в грудній клітці створюють додаткову компресію бронхіального дерева. Затримка видиху сприяє сильному розтягуванню структур органу.
Булли в легенях утворюються в результаті здавлювання бронхіальних розгалужень і важкого спорожнення альвеол . В результаті міжальвеолярні перегородки і волокна паренхіми руйнуються. Так утворюються широкі повітряні простори.
Порушується кровообіг в легенях і їх газообміном функція. В результаті розвивається хронічний дефіцит кисню в організмі і дихальний ацидоз — накопичення вуглекислого газу в крові внаслідок гіповентиляції дихальної системи.
Анатомічні зміни при бульозної емфіземи
Бульозна емфізема легенів — це деструкція еластичного каркаса паренхіми . Бронхіоли за своїми розмірами перевищують норму. Вони чергуються з фіброзними змінами (заміщення здорової тканини сполучними волокнами).
При дифузійної і генералізованої формі захворювання структурні зміни відбуваються в усіх сегментах легких. У паренхімі виражений рубцевий процес. Перебіг патології дуже важке, часто виникає спонтанний пневмоторакс — скупчення повітря в плевральній порожнині.
Клінічна картина хвороби
Ознаки хвороби прогресують разом з посилюванням патологічного процесу. Головний симптом — задишка . При первинній бульозної формі вона дуже важка. При цьому кашель відсутній. Відмітна дихальний ознака — В« пихтінням », на видиху рот змикається, а щоки роздуваються. Таке явище спровоковане необхідністю регулювати внутрібронхіальное тиск під час дихання. Воно сприяє збільшенню вентиляції повітря в легенях. Задишка посилюється на тлі ГРВІ, грипу.
Зовнішні ознаки бульозної хвороби:
- грудна клітка набуває вигляду бочки;
- міжреберні проміжки розширюються;
- зменшується рухливість грудної клітини;
- підключичні і шийні вени випинаються;
- дихання слабшає;
- зменшується рухливість діафрагми, вона стоїть низько.
Бульозна хвороба сильно послаблює людини. Пропадає апетит, порушується сон, людина відчуває хронічну втому . Пацієнти стрімко втрачають у вазі. М’язи грудної клітки знаходяться в постійній напрузі і тонусі.
Самі булли клінічно протікають безсимптомно. Виражена дихальна недостатність буває при множинних і об’ємних міхурах, більше 10 см в діаметрі. При їх розриві виникає спонтанний пневмоторакс.
При двосторонньому ураженні легенів симптоми виражені сильніше. Наявність множинних бульбашок істотно деформує бронхи і легені. При односторонній патології органів середостіння зміщуються в здорову сторону. 
При тривалому перебігу хвороби у пацієнтів виявляються ознаки хронічної дихальної недостатності і кисневого голодування:
- шкіра бліда, іноді з синім або сірим відтінком;
- часте серцебиття і дихання;
- зниження артеріального тиску;
- аномальне рух грудної клітини;
- болю в грудях;
- барабанніпальці;
- тремтіння в руках;
- головні болі;
- тимчасова зупинка дихання, хворий боїться засипати;
- напади паніки.
Методи діагностики захворювання
Діагностика захворювання включає фізикальне і інструментальне обстеження.
Особливу увагу уделяётся збору даних (анамнезу) . З’ясовують вік пацієнта, місце роботи, основні скарги, час появи перших симптомів, їх інтенсивність.
При аускультації чітко фіксується ослаблене дихання, чутні хрипи. При прослуховуванні дихання в горизонтальному положенні хворого проявляється форсований видих. У надчеревній області чутні серцеві тони.
При перкусії над усією поверхнею грудної клітини переважає коробковий відтінок. Нижні межі ураженої легені зміщені вниз на відстань 1-2 ребер. Рухливість органу обмежена.
На рентгенологічних знімках проглядається зміщення діафрагми. Її купол щільний, розташований аномально низько. Спостерігається підвищена легкість паренхіми. У полях легкого недостатність судинних тіней. При бульозної емфіземи малюнок органу посилений.
Комп’ютерна томографія підтверджує ознаки ураження тканин, виявлені на рентгені — убогий малюнок легеневих полів, велика кількість повітря в бронхах. За допомогою тривимірної проекції визначають точне розташування, число і розмір булл. На початковій стадії захворювання легені збільшені в обсязі. У важких і запущених випадках легенева поверхню зменшена. За допомогою КТ визначають масу і розміри органів дихальної системи.
Всім пацієнтам в обов’язковому порядку проводять тест, при якому оцінюють функцію зовнішнього дихання . Він включає в себе комплекс діагностичних заходів:
- спірометрія;
- пікфлоуметрія;
- спірографія;
- визначення газового складу повітря при видиху;
- бодіплетізмографія.
Важливо провести правильну диференціальну діагностику для виключення таких патологій, як кісти, абсцеси.
Терапія при бульозної патології
Маленькі бульбашки в легенях не вимагають специфічного лікування . На початкових стадіях хвороби призначають симптоматичне лікування:
- муколітичні засоби для вироблення продуктивного кашлю і виведення мокротиння з бронхів;
- спазмолітичні засоби для усунення болю в грудній клітці;
- нестероїдні протизапальні препарати для зменшення катару слизових;
- антибіотики в разі приєднання інфекції.
Для боротьби з задишкою хворому рекомендують курс лікувальної фізкультури та дихальної гімнастики.
При буллах величезних розмірів з серйозним порушенням дихання проводять трансторакальні дренування з тривалим відкачуванням повітря. За свідченнями захворювання лікують хірургічним методом — видалення частини легені, особливо якщо часто рецидивує спонтанний пневмоторакс. Хворому проводять резекцію (урізання) легкого спільно з плевректоміей (видалення частини листків плеври).
Бульозна хвороба легень часто супроводжується інфекційними ускладненнями. Повністю вилікувати патологію можна, але при своєчасному зверненні за медичною допомогою і постійному спостереженні можна зупинити процес прогресування деструктивних процесів. На останніх стадіях хвороби стан пацієнта важкий. Людина втрачає працездатність і набуває статусу інваліда. Тривалість життя залежить від індивідуальних особливостей організму, виживаність становить не більше 4 років. Якщо своєчасно виявити хворобу і лікувати її, то людина може прожити 20 років і більше.
Загрузка...
