Що таке макроглобулінемія Вальденстрема і симптоми хвороби

Хвороба Вальденстрема — це злоякісна патологія органів кровотворення, яка супроводжується пухлинної проліферацією клітин лімфоїдного походження, підвищенням в’язкості крові, цитопенії і в деяких випадках геморраргіческім синдромом, видозміною лімфатичних вузлів (збільшуються, тверднуть і запалюються), погіршенням зору і гіперсекрецією моноклонального IgM.
Макроглобулінемія Вальденстрема є досить рідкісною хворобою. Першовідкривачем цієї недуги є шведський лікар Дж. Г. Вальденстрем. Найчастіше вражає чоловіків у віковому проміжку від 40 до 90 років. Ознаки захворювання проявляються повільними темпами, тому симптоми мають не яскраво виражений характер.
Дана патологія зустрічається в 10 разів рідше, ніж мієломна хвороба.

Причини виникнення

З’являються такі фактори, що сприяють виникненню патології:

  • Розвиток макроглобулінемії Вальдестрема можливо після нейропатії.
  • Захворювання може спровокувати вірусна інфекція, в результаті якої утворюються антитіла, перехресно реагують з компонентами здорових тканин.
  • Важливу роль відіграє генетична (спадкова) схильність, тому що захворювання крові зазвичай розвиваються в сім’ях, що мають структурно-хромосомні порушення.
  • Передумовою до початку захворювання можуть служити рентгенівське та радіаційне опромінення.
  • Хімічний вплив на організм, т. Е. Вживання ліків, що включають в свій склад солі золота, або шкідливий вплив речовин лакофарбової продукції та ефірів.
  • Причини розвитку цього захворювання мають різний і спірний характер.
    Що таке макроглобулінемія Вальденстрема і симптоми хвороби
    Хоча на даний момент існує теорія вірусно-генетичного походження макроглобулінемії, вона стверджує, що для розвитку захворювання досить наявності особливих факторів для проникнення в організм вірусів, які пробивають імунний захист.

    Патогенез захворювання проявляється розмноженням клітин, що мають злоякісний характер, які провокують вироблення іммуноглобулінових елементів.

    Утворилися клітини впроваджуються у внутрішні органи — селезінку, кістковий мозок і печінку, — де починають посилено розмножуватися і виробляти патогенетичний макроглобулин.

    Поширені симптоми

    Яскраво виражені симптоми проявляються не відразу. Їм передують такі ознаки, як занепад сил, нездужання, повільна втрата ваги, підвищення ШОЕ.
    Є при макроглобулінемії Вальденстрема симптоми, що говорять про наявність захворювання:

  • Пацієнти скаржаться на ознаки субфебрильної лихоманки.
  • Погіршення слуху, яке має властивість самостійно відновлюватися.
  • Млявість і загальмованість, аж до втрати свідомості.
  • Відбуваються білкові порушення в організмі. При лабораторному обстеженні виявляється збільшення швидкості осідання еритроцитів.
  • Виникають больові відчуття, утруднюється серцева діяльність.
  • Порушується рухова здатність.
  • Потім починають проявлятися гепа- іспленомегалія, збільшення лімфатичних вузлів.
  • Хвороба вражає легені, нирки, центральну нервову систему, кишечник.
  • Розвивається остеопороз, але він також є віковим станом.
  • Серед пацієнтів зростають випадки інфекційних уражень в зв’язку з імунодефіцитних синдромом. Внаслідок підвищення в’язкості крові і концентрації макроглобуліна починає проявлятися церебропатия, ретинопатія, кровоточивість з ясен, носа і кишечника.
    У процесі розвитку хвороби виникає анемія, нейтропенія та панціотопенія. У половини пацієнтів розвивається тромбоцитопенія. 90% хворих вражає лимфоцитоз кісткового мозку.

    Кістковий мозок і лімфатичні вузли набувають диффузную або вузлувату проліферацію лімфоїдних і присутність білкових клітин, РАS-позитивних флоккуляторов в цитоплазмі і міжклітинних просторах. Строми і стінки судин просочуються білковими масами.

    Діагностика

    Для початкового виявлення захворювання необхідно зробити аналіз загальної картини крові. Якщо в останній присутні злиплі еритроцити, показано збільшення ШОЕ і лімфоцитів, недозрілих лейкоцитів, то всі ці фактори говорять про наявність хвороби.
    Діагноз макроглобулінемія Вальденстрема визначається на підставі аномалій сироваткових протеїнів і типових перетворень в крові та кістковому мозку.
    Додатковим обстеженням, яке підтверджує діагноз, є іммуноелектрофорез. Він визначає підвищений вміст М-імуноглобулінів в крові.
    Обов’язково потрібно провести дослідження МРТ, ЕКГ, УЗД, СКТ та рентгенологічну діагностику.
    Макроглобулінемія Вальденстрема за своїм походженням може мати як злоякісний, так і доброякісний характер. Може розвиватися індивідуально і в сукупності з лімфомами, що мають злоякісне прояв, неопластичними, інфекційними та запальними процесами.
    Якщо хвороба протікає без збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки чи ні характерного зміни кісткового мозку, а також кількість макроглібуліна в крові протягом довгого часу не збільшується, то діагноз встановлюється як доброякісна моноклональних гаммапатія.
    Але так як макроглобулінемія Вальденстрема супроводжується пухлинами і запальними захворюваннями, то обов’язково слід провести ретельну діагностику для встановлення повного і правильного діагнозу.

    Методи лікування

    Для усунення макроглобуленеміі необхідні:

  • Хіміотерапевтичне лікування.
  • Кістковомозкова трансплантація — дана методика здатна привести до повного позбавлення від захворювання.
  • Переливання еритроцитів — при яскраво вираженій анемії.
  • Екстракорпоральна терапія — плазмоферез, гемодіаліз, гемосорбція.
  • Якщо діагноз поставлений на ранніх термінах розвитку хвороби і при відсутності симптомів погіршення стану пацієнта, тоді призначається лише диспансерне спостереження у лікаря-гематолога.
    Присутність таких симптомів, як збільшення лімфовузлів, підвищення в’язкості крові, говорить про призначення ціостатіческой терапії, яка включає в себе застосування препаратів Хлорбутин, Мельфалан і Циклофосфан. У переважної більшості пацієнтів таке лікування веде до позитивної динаміки.
    При пухлинному розростанні лімфоїдної тканини і органів призначається поліхіміо- і променева терапія.

    Симптоми кровоточивості усувають за допомогою ціостатіческой терапії із застосуванням глюкокортикоїдів.

    Незамінну роль в процесі лікування, для позбавлення від в’язкості крові і кріоглобуленеміі грає застосування інтенсивного плазмаферезу. Процедуру проводять 3 рази на тиждень. Геморраргію лікують трансфузией еритроцитної маси.
    У разі прояву симптомів інфекційного захворювання призначається протизапальне лікування і проводиться імунокорекція.
    При своєчасній і правильно призначеної терапії термін тривалості життя пацієнтів становить близько 7-8 років.

    1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Поки оцінок немає)
    Загрузка...
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock detector