Хвороба Вальденстрема — це злоякісна патологія органів кровотворення, яка супроводжується пухлинної проліферацією клітин лімфоїдного походження, підвищенням в’язкості крові, цитопенії і в деяких випадках геморраргіческім синдромом, видозміною лімфатичних вузлів (збільшуються, тверднуть і запалюються), погіршенням зору і гіперсекрецією моноклонального IgM.
Макроглобулінемія Вальденстрема є досить рідкісною хворобою. Першовідкривачем цієї недуги є шведський лікар Дж. Г. Вальденстрем. Найчастіше вражає чоловіків у віковому проміжку від 40 до 90 років. Ознаки захворювання проявляються повільними темпами, тому симптоми мають не яскраво виражений характер.
Дана патологія зустрічається в 10 разів рідше, ніж мієломна хвороба.
Причини виникнення
З’являються такі фактори, що сприяють виникненню патології:
Причини розвитку цього захворювання мають різний і спірний характер. 
Хоча на даний момент існує теорія вірусно-генетичного походження макроглобулінемії, вона стверджує, що для розвитку захворювання досить наявності особливих факторів для проникнення в організм вірусів, які пробивають імунний захист.
Утворилися клітини впроваджуються у внутрішні органи — селезінку, кістковий мозок і печінку, — де починають посилено розмножуватися і виробляти патогенетичний макроглобулин.
Поширені симптоми
Яскраво виражені симптоми проявляються не відразу. Їм передують такі ознаки, як занепад сил, нездужання, повільна втрата ваги, підвищення ШОЕ.
Є при макроглобулінемії Вальденстрема симптоми, що говорять про наявність захворювання:
Серед пацієнтів зростають випадки інфекційних уражень в зв’язку з імунодефіцитних синдромом. Внаслідок підвищення в’язкості крові і концентрації макроглобуліна починає проявлятися церебропатия, ретинопатія, кровоточивість з ясен, носа і кишечника.
У процесі розвитку хвороби виникає анемія, нейтропенія та панціотопенія. У половини пацієнтів розвивається тромбоцитопенія. 90% хворих вражає лимфоцитоз кісткового мозку.
Кістковий мозок і лімфатичні вузли набувають диффузную або вузлувату проліферацію лімфоїдних і присутність білкових клітин, РАS-позитивних флоккуляторов в цитоплазмі і міжклітинних просторах. Строми і стінки судин просочуються білковими масами.
Діагностика
Для початкового виявлення захворювання необхідно зробити аналіз загальної картини крові. Якщо в останній присутні злиплі еритроцити, показано збільшення ШОЕ і лімфоцитів, недозрілих лейкоцитів, то всі ці фактори говорять про наявність хвороби.
Діагноз макроглобулінемія Вальденстрема визначається на підставі аномалій сироваткових протеїнів і типових перетворень в крові та кістковому мозку.
Додатковим обстеженням, яке підтверджує діагноз, є іммуноелектрофорез. Він визначає підвищений вміст М-імуноглобулінів в крові.
Обов’язково потрібно провести дослідження МРТ, ЕКГ, УЗД, СКТ та рентгенологічну діагностику.
Макроглобулінемія Вальденстрема за своїм походженням може мати як злоякісний, так і доброякісний характер. Може розвиватися індивідуально і в сукупності з лімфомами, що мають злоякісне прояв, неопластичними, інфекційними та запальними процесами.
Якщо хвороба протікає без збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки чи ні характерного зміни кісткового мозку, а також кількість макроглібуліна в крові протягом довгого часу не збільшується, то діагноз встановлюється як доброякісна моноклональних гаммапатія.
Але так як макроглобулінемія Вальденстрема супроводжується пухлинами і запальними захворюваннями, то обов’язково слід провести ретельну діагностику для встановлення повного і правильного діагнозу.
Методи лікування
Для усунення макроглобуленеміі необхідні:
Якщо діагноз поставлений на ранніх термінах розвитку хвороби і при відсутності симптомів погіршення стану пацієнта, тоді призначається лише диспансерне спостереження у лікаря-гематолога.
Присутність таких симптомів, як збільшення лімфовузлів, підвищення в’язкості крові, говорить про призначення ціостатіческой терапії, яка включає в себе застосування препаратів Хлорбутин, Мельфалан і Циклофосфан. У переважної більшості пацієнтів таке лікування веде до позитивної динаміки.
При пухлинному розростанні лімфоїдної тканини і органів призначається поліхіміо- і променева терапія.
Незамінну роль в процесі лікування, для позбавлення від в’язкості крові і кріоглобуленеміі грає застосування інтенсивного плазмаферезу. Процедуру проводять 3 рази на тиждень. Геморраргію лікують трансфузией еритроцитної маси.
У разі прояву симптомів інфекційного захворювання призначається протизапальне лікування і проводиться імунокорекція.
При своєчасній і правильно призначеної терапії термін тривалості життя пацієнтів становить близько 7-8 років.
Загрузка...
