Сьогодні ми поговоримо про таке захворювання крові, як справжня поліцитемія. Дана хвороба представляє собою патологію, при якій в циркулюючої крові підвищеної кількість червоних кров’яних тілець. Полицитемия несе велику, часом необоротну небезпеку для життя і здоров’я людини, тому важливо розпізнати захворювання по першим його ознаками для своєчасної медичної допомоги та компетентного лікування. Зазвичай даний синдром характерний для людей у віці після 50 років, при чому частіше діагностується у представників чоловічої статі. Розглянемо докладніше хвороба у всіх її аспектах: етіологію, види, діагностику та основні способи лікування поліцитемії.
Загальні відомості про захворювання
У сучасній медицині полицитемия має кілька назв, наприклад, хвороба Вакеза , Також іноді її називають еритроцитозом. Патологія відноситься до розділу хронічнихлейкозів і представляє активне збільшення концентрації в крові еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів, найчастіше фахівці дане захворювання відносять до рідкісного типу лейкемії. Медична статистика говорить, що істинна поліцитемія щорічно діагностується тільки в 5 випадках на 1 млн. Пацієнтів, зазвичай розвиток патології характерно для літніх чоловіків (від 50 до 65 років). 
До найнебезпечнішим ускладнень захворювання відносять ризик розвитку тромбозів і геморагічних інсультів, а також переходу полицитемии в гостру стадії мієлобластний лейкозу або в хронічну стадію миелолейкоза. Таке захворювання характеризується рядом причин, які ми розглянемо нижче. Всі причини еритреми ділять на два види: первинні і вторинні.
Причини захворювання
У сучасній медицині до причин даної патології відносять такі:
- генетична схильність до підвищеного вироблення еритроцитів;
- збої на генетичному рівні;
- онкозахворювання кісткового мозку;
- киснева недостатність також впливає на підвищений виробництво клітин крові.
Найчастіше еритремія має пухлинний фактор, який характеризується ураженням стовбурових клітин, що виробляються в червоному кістковому мозку. Результатом руйнування зазначених клітин є збільшення рівня еритроцитів, що прямо веде до порушення роботи всього організму. Захворювання має злоякісний характер, важко діагностується і тривало лікується, і не завжди з позитивним ефектом, складна терапія обумовлюється тим, що ніякі методи лікування не можуть впливати на стовбурові клітини, що піддалася мутації, яка має високу здатність до свого поділу. Справжня поліцитемія характеризується наявністю плетори, це обумовлюється тим, що в судинному руслі підвищена концентрація еритроцитів.
До вторинних причин захворювання фахівці відносять такі фактори, як:
- патології легень обструктивного характеру;
- легенева гіпертензія ;
- серцева недостатність в хронічній формі;
- немає достатнього харчування нирок киснем;
- різка зміна клімату, також розвиток цього синдрому характерно для населення, що проживає у високогірних районах;
- різні інфекції, що ведуть до високої інтоксикації організму;
- шкідливі умови роботи, особливо це стосується робіт, що проводяться на висоті;
- також захворюванням страждають люди, що проживають в екологічно брудних районах, або в безпосередній близькості з виробництвами;
- надмірне куріння;
- фахівці виявили, високий ризик розвитку полицитемии характерний людям з єврейським корінням, це обумовлено генетичною особливістю функції червоного кісткового мозку;
- нічне апное;
- синдроми гиповентиляции веде до поліцитемії.
Всі ці фактори призводять до того, що гемоглобін наділяється здатністю активно приєднувати до себе кисень, при цьому практично немає віддачі його тканинам внутрішніх органів, що, відповідно, призводить до активного виробництва червоних кров’яних клітин.
Варто відзначити, що деякі онкологічні захворювання також можуть провокувати розвиток еритреми, наприклад пухлини наступних органів впливають на виробництво еритроцитів:
- печінки;
- нирок;
- надниркових залоз;
- матки.
Деякі кісти нирок і обструкція цього органу може збільшити секрецію клітин крові, що веде до розвитку поліцитемії. Іноді зустрічається поліцитемія у новонароджених дітей, дане захворювання передається через материнську плаценту, відбувається недостатнє надходження кисню до плоду, внаслідок чого і розвивається патологія. Далі розглянемо протягом полицитемии, її симптоми і лікування, які є ускладнення поліцітеміческой хвороби?
Симптоматика полицитемии
Дане захворювання небезпечне тим, що істинна поліцитемія на початковій стадії протікає практично безсимптомно, у пацієнта немає жодних скарг на погіршення здоров’я. Найчастіше патологію виявляють при дослідженні крові, іноді перші В «Дзвінка» полицитемии пов’язують з простудними захворюваннями або просто із загальним зниженням працездатності у людей похилого віку.
До основних ознак еритроцитоз відносять:
- різке падіння гостроти зору;
- часті мігрені;
- запаморочення;
- шум у вухах;
- проблеми зі сном;
- «Крижані» пальці рук.
Коли патологія входить в розгорнуту стадію, то при поліцитемії можуть спостерігатися:
- м’язові і кісткові болі;
- на УЗД часто діагностуються збільшення селезінки, або зміна контурів печінки;
- кровоточивість ясен;
- наприклад, при видаленні зуба може довго не зупинятися кров;
- пацієнти часто виявляють у себе на тілі нові синці, походження яких вони не можуть пояснити.
Також лікарі виділяють специфічні симптоми зазначеного захворювання:
- сильний свербіж шкіри, який збільшується після прийняття водних процедур;
- відчуття печіння кінчиків пальців;
- поява судинних «зірочок»;
- шкіра обличчя, шиї та грудної клітини може набувати багряно-червоний відтінок;
- губи і язик, навпаки, можуть мати синюватий відтінок;
- очні білки мають схильність до почервоніння;
- пацієнт постійно відчуває слабкість.
Якщо говорити про захворювання, що вражають новонароджених, то полицитемия розвивається через кілька днів після народження. Найчастіше патологія діагностується у близнюків, до основних ознак належать:
- шкіра малюка набуває червоного кольору;
- при дотику до шкірного покриву дитина відчуває неприємні відчуття, тому починає плакати;
- крихітка народжується з малою вагою;
- при дослідженні крові виявляється підвищений рівень лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів;
- на УЗД спостерігаються зміна розмірів печінки і селезінки.
Варто відзначити, що при несвоєчасну діагностику полицитемии, можна припустити розвиток захворювання, а відсутність терапії може привести до летального результату новонародженого.
Діагностика захворювання
Як згадувалося вище, найчастіше істинна поліцитемія виявляється при профілактичної здачі крові на аналіз. Фахівці ставлять діагноз еритроцитоз, якщо при дослідженні крові показники показують рівень вище норми:
- рівень гемоглобіну підвищено до 240 г /л;
- рівень еритроцитів підвищений до 75х10 12 /Л;
- рівень лейкоцитів підвищений до 12х10 9 /Л;
- рівень тромбоцитів підвищений до 400х10 9 /Л.
Для дослідження функції червоного кісткового мозку використовують процедуру трепанобиопсии, адже саме порушення вироблення стовбурових клітин провокують розвиток поліцитемії. Щоб виключити інші захворювання фахівці можуть використовувати такі дослідження, як УЗД, аналіз сечі, ФГДС, УЗДГ та інше. Також пацієнтові призначають консультації з вузькими спеціалістами: неврологом, кардіологом, урологом і т.д. Якщо пацієнту діагностована полицитемия яке лікування даного захворювання, розглянемо основні способи.
Лікування еритроцитозу
Дане захворювання відносяться до тих видів патології, які лікуються мієлосупресивними препаратами. Також лікування істинної поліцитемії проводиться методами кровопускання, даний вид терапії може призначатися пацієнтам, які не досягнули 45-річного віку. Суть процедури полягає в тому, що у хворого беруть до 500 мл крові в день, літнім людям з полицитемией також виробляють флеботомій, тільки забір крові відбувається не більше 250 мл в день.
Якщо у хворого з даним захворюванням спостерігається сильний свербіж шкіри і гіперметаболічний синдром, тоді фахівці призначають мієлосупресивний метод терапії справжній поліцитемії. У нього включаються такі препарати:
- радіоактивний фосфор;
- анагрелід;
- інтерферон;
- гидроксимочевина.
У разі ремісії при поліцитемії хворому призначаються повторні аналізи крові не частіше разу на 14 днів, потім дослідження проводиться раз на місяць. Коли рівень еритроцитів приходить в норму, то препарати починають поступово відміняти, відбувається чергування медикаментозної терапії з відпочинком від ліків, при цьому строго спостерігається перебіг захворювання. Але варто зазначити, що застосування мієлосупресивних препаратів при поліцитемії може привести до розвитку лейкозу, тому їх призначення фахівці проводять після тривалих детальних досліджень. Іноді зустрічаються такі побічні ефекти, як шкірні виразки, порушення роботи шлунково-кишкового тракту, лихоманка, якщо таке відбувається, то медикаменти відразу ж скасовуються.
Ще пацієнту з полицитемией показана така процедура, як ерітроцітофорез, який полягає в тому, що апарат викачує у хворого кров, при цьому одночасно видаляючи з неї зайві еритроцити. Після, щоб відновити колишній обсяг пацієнтові вливають фізрозчин, дана процедура є сучасним видом кровопускання, але проводиться вона не частіше разу на 2-3 роки. Лікування полицитемии НЕ застрахує хворого від можливий осложеній, які можуть розвинутися на тлі даної патології.
Ускладнення при поліцитемії
Фахівці відзначають наступні ускладнення, які супроводжують розвиток істинної поліцитемії:
- сеча може набувати різкий і неприємний запах;
- часто хворих полицитемией мучить подагра;
- при поліцетеміі можуть утворюватися камені в нирках;
- ниркові кольки переходять в хронічну стадію;
- нерідко еритроцитоз супроводжує виразка шлунка або 12-палої кишки;
- порушення функції кровообігу можуть привести до утворення шкірних виразок;
- часто дане захворювання провокує тромбоз;
- кровоточивість ясен, часті носові кровотечі.
Профілактичні заходи
Розвиток такого захворювання, як поліцитемія можна запобігти, необхідно дотримуватися наступних профілактичних заходів:
- повністю відмовитися від шкідливих звичок, особливо від куріння сигарет, саме нікотин завдає шкоди організму і провокує дане захворювання;
- якщо район несприятливий для проживання, то краще змінити місце проживання;
- те ж саме стосується і роботи;
- регулярно здавати профілактичні аналізи крові, які і можуть показати наявність у пацієнта полицитемии;
- необхідно відповідально поставитися до свого харчування, краще обмежити споживання м’яса, включити в свій раціон ті продукти, які стимулюють функцію кровотворення, віддавати перевагу кисломолочним і рослинним продуктам.
Пам’ятайте, що своєчасна діагностика і грамотна терапія полицитемии можуть запобігти розвитку ускладнень при зазначеному захворюванні, але, на жаль, при даної хвороби немає гарантії повного лікування.
Загрузка...
