Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей (ІТП) — це хронічна патологія, що протікає з періодичними загостреннями. Хвороба відноситься до геморагічним діатезу і виникає при конфлікті в імунній системі між тромбоцитами і антигенами, через що в периферичної крові кількість тромбоцитів зменшується. Вперше її описав в 1735 році лікар Пауль Верльгофа з Німеччини, тому вона отримала другу назву по його імені. 75% хворих — дівчинки. 
Причини виникнення
Через імунного конфлікту в кровоносній руслі зменшується кількість тромбоцитарних клітин, синтез серотоніну знижується. Зовні це виглядає як точкові підшкірні крововиливи. Селезінка не збільшується.
Причини хвороби Верльгофа у дітей досі повністю не вивчені. Але встановлено взаємозв’язок:
Досліджується теорія передачі хромосомних порушень у спадок. Частіше страждають діти, в анамнезі яких хвороби Едвардса, Дауна, Віскотта-Олдріча і подібні. Руйнування тромбоцитів може бути спровоковано патологією судинних стінок і дисфункцією роботи кровотворної системи.
Симптоми і ознаки на різних стадіях
При хворобі Верльгофа у дітей відзначають виражену слабкість, сонливість, нудоту і зниження апетиту. На головний біль вказує тихий плач, що нагадує стогін, потирання чола долоньками.
Прояву захворювання супроводжують такі характерні симптоми:
- кровоточивість очей, ясен, шкірних покривів — гематоми з’являються при незначних механічних впливах, але не болять і не викликають дискомфорту у дитини. При ураженнях склер виникає небезпека крововиливу в головний мозок;
- в сечі і калі виявляються геморагічні включення;
- виникають внутрішні кровотечі органів черевної порожнини.
У новонароджених довго не загоюється залишок пуповини.
При геморагічному кризі одночасно збігається кілька ознак ІТП, згортання крові сильно знижується. На наступній стадії — клінічної ремісії — час кровотеч коротшає, кількість вторинних змін в лабораторних аналізах зменшується, хоча зберігається тромбоцитопенія. На стадії одужання настає клінікогематологіческая ремісія. Лабораторні показники нормалізуються, ознаки хвороби зникають до наступного рецидиву.
Можна виділити такі форми хвороби:
- важчу, В «влажнуюВ» — гематоми на шкірі поєднуються з ураженням внутрішніх органів;
- порівняно легку, В «сухуюВ», ознаки якої — точкові підшкірні крововиливи.
Якщо батьки помітили, що шкіра дитини бліда, часто з’являються гематоми, не пов’язані з ушкодженнями, необхідно звернутися до лікаря.
Діагностика
При огляді виявляють підвищену крихкість судин за допомогою щипковому проби, уколу голки і ударів медичного молотка. Для диференціювання тромбоцитопенічна пурпура від захворювань, що протікають зі схожою симптоматикою — лейкозу, васкуліту, порушення згортання, використовують лабораторну і апаратну діагностику. 
Здають загальний аналіз крові для підрахунку тромбоцитів, проводять тест на пробу Кумбса (антіглобуліновой тест) і антитромбоцитарні антитіла (імуноглобуліни класу G), визначають рівень фібриногену і протромбіновий час. Необхідно оцінити показники біохімічного аналізу (АЛТ, АСТ, креатинін, сечовина).
Можливе проведення тестів ПЛР, також дають напрямок для визначення результатів реакції Вассермана, на антитіла до вірусу Епштейна-Барр та герпесу. Може знадобитися пункція кісткового мозку, УЗД органів черевної порожнини. Види обстежень уточнюють на підставі клінічної картини.
Лікування
Якщо симптоматики не виражена, фармацевтичних препаратів не призначають. Дітям обмежують фізичні навантаження (школярів звільняють від фізкультури), зменшують час перебування на сонці і в морозні дні на вулиці. Рекомендується щадна дієта — з раціону виключають: гостру їжу, напої з кофеїном, занадто гарячі страви.
Перед щепленням потрібна консультація педіатра або гематолога. При лікуванні хронічних або гострих захворювань відмовляються від препаратів, що впливають на згортання крові. Медикаментозна терапія починається при розвитку артеріальної гіпертензії та зниження тромбоцитів до 30-45 млн /л.
Можливе призначення ліків для згортання крові — Амінокапронової кислоти, Транексама або дицинона — внутрішньовенно, внутрішньом’язово або в таблетках. Щоб зупинити кровотечі місцевого характеру використовують перекис водню, Гемостатичні губки, Тромбин. Для стабілізації стану використовують Преднізолон, метилпреднізолон, Роферон, Даназол. Можуть застосовуватися цитостатики.
При своєчасному початку терапевтичних заходів ИПТ у дітей лікується і не викликає ускладнень. У разі рецидиву може знадобитися спленектомія — видалення селезінки, оскільки дисфункція органу викликає руйнування структури тромбоцитів. Після операції у 80% дітей настає повне одужання. Якщо перебіг захворювання був без ускладнень — тромбоцитопенії головного мозку — прогноз до одужання сприятливий.
Загрузка...
