Лімфома Ходжкіна — це онкологічне захворювання, що характеризується дисемінований або локалізованим стрімким розмноженням клітин лімфоретікулярной системи. У медичній практиці ця патологія отримала назву лімфогранулематозу (ЛГМ).
У міжнародній класифікації хвороб ця патологія має коди за МКХ-10 С81-С81.9. До групи ризику його розвитку входять люди від 15 до 35 років. Наступний пік припадає на тих, хто переступив 50-річний віковий рубіж. ЛГМ — це захворювання, яке раніше вважалося невиліковним, але зараз при своєчасному виявленні та початку терапії може бути усунуто повністю.
Що це таке лімфома Ходжкіна
В організмі людини в результаті поділу клітин щохвилини через неправильне взаємодії нуклеозидов в молекулах ДНК формуються потенційно ракові клітини. У нормі наявні мутації роблять їх нежиттєздатними, що запускає процес їх відмирання, тому подальший розподіл ураженої клітини не відбувається і злоякісне утворення не формується. 
Коли цього не відбувається, в боротьбу з такими мутантними клітинами вступає імунна система, яка може впоратися з їх знищенням. При порушенні роботи даних механізмів захисту або на тлі впливу інших невстановлених причин, з мутує В-лімфоцити, що відрізняється здатністю до швидкого розмноження, розвивається пухлина.
Хвороба Ходжкіна, або лімфогранулематоз, підтверджується, коли виявляються особливі перероджені клітини Рід-Березовського-Штернберга. Спочатку лише в 1 лімфатичному вузлі починає формуватися рак, онкологія в цьому випадку носить локальний характер. Цей варіант патології, на відміну від неходжкінської лімфоми, зустрічається рідше. Відбувається активація захисних механізмів організму і в уражену область переміщається велика кількість лейкоцитів. Це призводить до формування щільного покриву навколо пухлин і заростання їх фіброзними тяжами.
Такі освіти в ураженому лімфовузлі формують великі гранульоми. Запальний процес, який супроводжується появою пухлин, призводить до того, що лімфовузол стрімко збільшується в розмірах.
З огляду на, що всі лімфатичні вузли розташовуються біля життєво важливих органів, метастази швидко поширюються на них. Це призводить до появи безлічі вторинних гранульом не тільки в лімфатичну систему, а й інших тканинах. Аналіз крові при лімфомі Ходжкіна дозволяє виявити лімфоцитоз вже на ранніх етапах розвитку патології.
Причини і симптоми
Етіологія появи цього патологічного стану ще не уточнена в повній мірі. Дослідники виділяють кілька можливих причин виникнення такого типу онкології, як хвороба Ходжкіна. Особливо виділяються вірусна, спадкова і імунні теорії появи цієї патології. Найбільш часто хвороба Ходжкіна виникає у людей, які перенесли в гострій формі зараження вірусом Епштейна-Барр і інфекційний мононуклеоз, ретровирусом і ВІЛ.
Відповідно до імунологічної теорії виникнення цього патологічного стану, відзначається ймовірність трансплацентарного перенесення материнських лімфоцитів, які в організмі плода в подальшому запускають імунопатологічні реакцію. Це найбільш ймовірна причина розвитку лімфоми Ходжкіна у дітей і підлітків.
З огляду на високу частоту виявлення випадків хвороби Ходжкіна у кровних родичів, виділяється його сімейна форма. Уже виявлені гени, які запускають процес злоякісного переродження тканин лімфатичної системи.
Крім того, велика ймовірність розвитку цього патологічного стану при спонтанної мутації. До факторів, які могли б спровокувати появу хвороби Ходжкіна, що не обумовленого спадковою схильністю, особливостями імунної системи і вірусним навантаженням, відносяться:
- вплив іонізуючого випромінювання;
- отруєння токсичними речовинами;
- прийом деяких лікарських препаратів;
- вживання їжі, багатої консервантами і канцерогенами.
У чоловіків, які працюють на шкідливому виробництві, в екологічно несприятливих зонах і живуть у великих індустріальних містах, найбільш часто діагностується хвороба Ходжкіна, неуточнена. Для того щоб визначити патологію, нерідко досить оцінки показників, отриманих при виконанні аналізу крові на лімфогранулематоз. Незалежно від форми і виду перебігу патологічного процесу у пацієнтів, які страждають на хворобу Ходжкіна, спостерігається поява наступних характерних симптомів:
- періодична лихоманка до 39В ° C;
- Загальна слабкість;
- зниження апетиту;
- кожний зуд;
- нічна пітливість;
- втрата маси тіла.
Ступінь вираженості цих симптомів багато в чому залежить від стадії розвитку злоякісної пухлини такого типу. У міру посилення патологічного процесу можуть з’являтися інтенсивні болі в лімфовузлах, ломота в кістках та суглобах, ознаки дисфункції уражених вторинними пухлинами органів.
Види
Існує кілька підходів класифікації онкології цього типу. В першу чергу хвороба Ходжкіна поділяють на локальний вид, що супроводжується ураженням одного або декількох лімфатичних вузлів, а крім того, генералізований, при якому спостерігається гіперплазія, т. Е. Розростання тканин у віддалених органах, в тому числі печінки, селезінці, шлунку, шкіри та легких.
Залежно від швидкості наростання патологічного процесу лімфогранулематоз може бути:
- гострим, т. е. розвиваються протягом декількох місяців від початкової до термінальної ступеня;
- хронічним, для якого властиво затяжне багаторічне протягом, з чергуванням періодів загострень і ремісій.
Класична лімфома Ходжкіна підрозділяється на 4 гістологічних виду.
Самою рідко зустрічається є гістологічна форма, що супроводжується лімфоїдним виснаженням. Залежно від морфологічних особливостей даний вид хвороби призводить до появи численних переродилися клітин і інтенсивному заміщення здорових тканин фіброзом.
Трохи частіше зустрічається варіант патології, що характеризується лімфоїдним переважанням. В цьому випадку виявляється відносно невелика кількість клітин Рід-Березовського-Штейнберга і підвищений вміст B-лімфоцитів. Крім того, можуть бути присутні ознаки сітчастого склерозу.
Приблизно в 25% випадків виявляється змішано-клітинний варіант лімфоми. Цей гістологічний вид патології характеризується появою помірної кількості клітин Рід-Березовського-Штейнбега, але при цьому інфільтрат є змішаним. Найпоширеніший гістологічний вид лімфоми Ходжкіна — нодулярний склероз. На його частку припадає понад 67% діагностованих випадків цієї патології.
Для визначення ступеня прогресування патологічного процесу нерідко використовується класифікація лімфоми Ходжкіна по системі TNM, де букви:
- Т — ступінь поширення наявної первинної пухлини;
- N — присутність метастазів в розташованих поруч лімфовузлах і ступінь їх вираженості;
- M — наявність віддалених метастазів.
Ця класифікація дозволяє максимально уточнити поширеність онкології.
стадії
Відповідно до класифікації TNM, виділяються 4 стадії лімфоми Ходжкіна. Кожна має свої особливості. Першу стадію патологічного процесу прийнято поділяти на подстадии I і IE. У цей період первинна пухлина прощупується в 1 лімфатичному вузлі, вилочкової залозі або селезінці. Незважаючи на те, що при дослідженнях вже можуть бути виявлені ознаки онкології, больових відчуттів і проявів загальної інтоксикації ще не спостерігаються
Протягом 2 стадії патологічного процесу підрозділяється на подстадии II і IIE. При подстадии II переродження клітини виявляються в 2 лімфовузлах і більш, але з одного боку діафрагми. При подстадии IIе атипові клітини виявляються в 1 або більше лімфатичних вузлах, а також прилеглих органах або тканинах. При 2 стадії високі шанси на повне одужання при відсутності факторів ризику, до яких відносяться:
- поява пухлини в грудях до 10 см;
- сформований освіту в лімфатичному вузлі;
- критичне збільшення швидкості осідання еритроцитів;
- більше 3 уражених лімфовузлів;
- розвиток виражених ознак загальної інтоксикації.
Хвороба Ходжкіна 3 стадії підрозділяється на 3 подстадии. Для цього періоду розвитку патологічного процесу характерне ураження лімфатичної системи і сусідніх з вузлами тканин і органів по обидва боки діафрагми. Є яскраві ознаки ураження селезінки і загальної інтоксикації організму.
Лімфома Ходжкіна 4 стадії характеризується початком метастазування не тільки в довколишні до лімфовузлів органи, а й віддалені. На стадії патологічного процесу атипові клітини виявляються в цереброспинальной рідини, печінки, кістковому мозку, легенів і т.д.
Діагностика захворювання
При появі ознак загальної інтоксикації і стрімкого зниження маси тіла терапевта слід направити пацієнта на прийом до онколога. Діагностика лімфоми Ходжкіна і визначення стадії патологічного процесу передбачає в першу чергу збір анамнезу і зовнішній огляд. Призначається обов’язково загальний і біохімічний аналізи крові, иммунофенотипирование лімфоцитів.
Особливу роль в постановці діагнозу відіграють інструментальні методи діагностики. Для визначення поширення патології при лімфомі Ходжкіна нерідко робиться знімок — рентген грудної клітини. Це дозволяє виявити збільшені лімфовузли. При діагностиці цієї патології у вагітних даний метод діагностики не використовується, так як це може завдати шкоди плоду, що розвивається.
Для уточнення морфологічної будови пухлин призначається біопсія, лапароскопія або торакоскопія для забору тканин для подальшого гістологічного дослідження. Може бути показана спленектомія, т. Е. Операція з видалення селезінки. Щоб діагностувати лімфому Ходжкіна і ступінь поширення патологічного процесу, призначається проведення таких досліджень, як:
- УЗД;
- Комп’ютерна томографія;
- пункція кісткового мозку;
- сцинтиграфія скелета;
- радіонуклідне сканування;
- контрастна ангіографія;
- лімфосцінтіграфія;
- МРТ.
Необхідно диференціювати лімфогранулематоз від лімфаденітів, що розвиваються при токсоплазмозі, туберкульозі, бруцельозі, ангіні, краснухи, грипі, сепсисі і СНІД. Крім того, необхідно виключити метастази інших видів раку, неходжкінських лімфом і саркоїдоз.
Лікування
Після того як буде підтверджено діагноз лімфоми Ходжкіна, призначається комплексна терапія. Для усунення патології застосовується медикаментозна, хірургічна і радіотерапія. Поєднання засобів лікування дозволяє домогтися повної ремісії. У рідкісних випадках при ураженні тканин кісткового мозку призначається його трансплантація. Це метод нерідко використовується при лікуванні дітей, які страждають на хворобу Ходжкіна.
Променева терапія
Радіотерапія є провідним методом лікування хвороби Ходжкіна, так як клітини Рід-Березовського-Штернберга надзвичайно чутливі до дії гамма-променів, тому швидко відмирають при такому впливі. Існує кілька видів променевої терапії. Найбільш часто при лікуванні хвороби Ходжкіна використовується радикальне мантіевідное опромінення.
Курс починають незалежно від того, на якій стадії була виявлена патологія. При 1 і 2 стадіях захворювання цього достатньо для досягнення вираженої ремісії. При 4 стадії хвороби Ходжкіна доцільно доповнювати променеву терапію медикаментозної. Операції використовуються в якості поліатівного методу терапії і служать для поліпшення загального стану.
Хіміотерапія
Головною метою цього методу хвороби Ходжкіна є зупинка ділення пухлинних клітин. Хіміотерапія може ефективно застосовуватися на всіх стадіях патологічного процесу, але використовується в поєднанні з радіотерапією. Тривалість курсу хіміотерапії при лімфомі становить від 14 до 30 днів. Для усунення цього патологічного стану нерідко застосовуються:
У більшості випадків для купірування проявів хвороби Ходжкіна використовується комбінація цих препаратів.
Народні методи
Різні трави та склади з природних компонентів можуть бути використані тільки в якості доповнення до традиційних методів терапії. Поліпшити стан при хворобі Ходжкіна може настоянка з аконіту.
Для її приготування потрібно 50 г порошку кореня цієї рослини залити ВЅ л горілки. Наполягати засіб потрібно протягом 2 тижнів. Готову настоянку слід приймати по наростаючому методу, починаючи з 1 краплі 3 рази на день. Поступово потрібно довести дозування до 10 крапель 3 рази на день. Після цього дозу слід поступово знижувати.
Крім того, для лікування хвороби Ходжкіна рекомендується приймати спиртову настойку кінського каштана. Для приготування цього засобу потрібно приблизно 40 г рослинної сировини залити ВЅ л горілки і настоювати 2 тижні. Приймати засіб необхідно по 25 крапель на добу. Настоянку потрібно запивати великою кількістю води.
Харчування
Спеціальна дієта при лімфомі Ходжкіна дозволяє поліпшити загальний стан, особливо після проведеної хіміотерапії. У раціон при хворобі Ходжкіна обов’язково потрібно вводити молочні продукти. Крім того, поліпшити роботу кишечника і прискорити виведення токсинів може вживання свіжих і термічно оброблених овочів і фруктів. При лікуванні лімфоми перевагу слід віддавати нежирним сортам риби і м’яса. З раціону необхідно виключити фастфуд і напівфабрикати, газовані напої і алкоголь, смажене, жирне, солоне і солодке.
Прогноз
Скільки живуть пацієнти з лімфомою Ходжкіна, залежить від того, на якій стадії патологічного процесу було розпочато лікування. При спрямованої терапії 1 стадії лімфоми прогноз сприятливий. У 95% випадків вдається досягти повної ремісії. Лікування можна проводити і щадними методами для досягнення вираженого результату.
Прогноз 2 стадії лімфоми Ходжкіна відносно сприятливий. У цьому випадку 5-річна виживаність спостерігається у 90% хворих, які пройшли комплексну терапію. При 3 ступеня патологічного процесу в ремісію лімфому вдається ввести більш ніж на 5 років лише у 65% пацієнтів. Менш сприятливим прогнозом відрізняється лімфогранулематоз 4 стадії. Лише у 45% пацієнтів спостерігається 5-річна виживаність.
Ускладнення
Лімфома Ходжкіна і неходжкінські форма небезпечні своїми ускладненнями. Збільшення уражених лімфатичних вузлів може стати причиною здавлювання оточуючих тканин. При ураженні вузлів в області шиї виникає порушення роботи зв’язок. Крім того, нерідко пацієнти відчувають труднощі з ковтанням. Через поширення метастаз може розвиватися:
- набряк легенів;
- серцева недостатність;
- дисфункція печінки;
- відмова нирок.
Поразка тканин кишечника нерідко призводить до перфорації і розвитку перитоніту. При розростанні пухлини в спинному мозку може розвинутися поперечний параліч. Поразка метастазами органів статевої системи нерідко стає причиною безпліддя. При гострому перебігу захворювання можливий летальний результат через поліорганної недостатності.
Рецидив
Хронічна або рецидивуюча форма проявляється вираженим загостренням при порушенні режиму підтримуючої терапії. Крім того, спровокувати рецидив можуть підвищені фізичні навантаження і вагітність.
Загострення лімфоми Ходжкіна нерідко виникає на тлі найсильніших емоційних переживань. Для зниження ризику розвитку рецидивів пацієнтам необхідно спостерігатися у онколога або гематолога. Раннє виявлення загострення дозволяє більш легкими методами придушити розвивається онкологічний процес.
Реабілітація
Променева і хіміотерапія, що застосовуються при лікуванні хвороби Ходжкіна, негативним чином позначаються на загальному стані здоров’я людини. Період реабілітації вкрай важливий, так як якщо відновлення пройде ефективно, знизиться ризик рецидиву хвороби. На протязі не менше 6 місяців після завершення терапії необхідно дотримуватися дієти, що щадить.
Обов’язково потрібно нормалізувати режим роботи і відпочинку, приділяючи нічного сну не менше 9 годин. Крім того, для відновлення здоров’я пацієнтів рекомендується виконувати спеціальну гімнастику. Велику користь може принести курс масажу і відвідування басейну. У відновний період рекомендується санаторно-курортне лікування.
Загрузка...
