Зовнішні прояви дисплазії сполучної тканини
Правильний режим дня при хворобі
Причини розвитку патології сполучної тканини
Симптоми при синдромі Марфана
Дисплазія сполучної тканини — прояви зовні
Дисплазія сполучної тканини — важка патологія, яка може розвинутися в будь-якому зчленуванні. Несвоєчасне лікування може стати причиною інвалідності. Тому при перших симптомах захворювання слід звернутися до лікаря.
Що це таке
Сполучнотканинна дисплазія — це захворювання, якому піддаються всі органи і системи, в яких присутній сполучна тканина. Захворювання генетично обумовлене, відрізняється широким спектром симптомів і викликається порушенням вироблення колагену.
Так як найбільше значення сполучна тканина відіграє в опорно-руховому апараті, більше число клінічних ознак зосереджено саме в цій сфері. За рахунок колагену можливе збереження форм, а еластин забезпечує правильне скорочення і розслаблення.
Дисплазія сполучної тканини — прояви зовні
Дисплазія сполучної тканини є генетично зумовленою. Виявивши хвороба, можна заздалегідь припустити, як відбудеться мутація. Через них виникають ненормальні структури, які не здатні виконувати стандартні навантаження.
Класифікація хвороби
У МКБ-10 сполучнотканинної дисплазії присвоєно номер М35.7. Патологія розділяється на дві великі групи:
- Недиференційована дисплазія;
- Диференційована дисплазія.
Недиференційована форма зустрічається в 80% випадків. Проявляються симптоми неможливо співвіднести з жодним існуючим захворюванням. Ознаки розрізнені, хоча по ним можна припустити наявність розвивається патології.
Диференційована дисплазія сполучної тканини має чітко визначену форму спадкування, характерний набір клінічних симптомів і групу дефектів. Виділяють 4 основні форми:
- Синдром Марфана;
- Синдром млявої шкіри;
- Синдром Ейлерса-Данло;
- Недосконалий остеогенез.
Для синдрому Марфана характерні наступні клінічні особливості:
- сколіози;
- Відшарування сітківки ока;
- Надмірно високий зріст;
- Аномально довгі кінцівки;
- Блакитні склери очей;
- Підвивихи кришталика.
Поряд з цими симптомами дисплазії сполучної тканини, уражається серце. Пацієнтам ставлять діагноз пролапс мітрального клапана, аневризму аорти і можлива подальша серцева недостатність.
Симптоми при синдромі Марфана
При синдромі млявою шкіри соединительнотканная дисплазія виражається ураженням волокон еластичності. Шкіру легко розтягнути, вона здатна утворювати вільні складки.
Для синдрому Ейлерса-Данло характерна аномальна рухливість суглобів. Це призводить до частих вивихів, підвивихи і постійних болів при русі.
При недосконалому остеогенезі в основі патології лежить порушення будови кісткової тканини. Її щільність стає низькою, що призводить до особливої крихкості, частих переломів і повільного зростання. У дітей спостерігається нерівна постава.
Причини розвитку хвороби
Причини розвитку дисплазії сполучної тканини пов’язані з наступними факторами:
- Спадкування мутованого гена;
- Вплив зовнішніх несприятливих чинників.
Аномалія розвитку може статися на тлі порушення білкового обміну і брак вітамінно-мінеральних сполук.
До зовнішніх негативних факторів, здатним підвищити ймовірність розвитку сполучнотканинної дисплазії, відносяться наступні:
- Наявність шкідливих звичок;
- Незбалансоване харчування;
- Проживання на території з поганою екологією;
- Перенесений токсикоз під час вагітності;
- Часті стресові ситуації;
- Важка інтоксикація в анамнезі;
- Брак магнію в організмі.
Все це здатне збільшити ризик розвитку сполучнотканинної дисплазії. ДСТ частіше виникає через генетики, але при відсутності патогенних факторів протікає легше.
Причини розвитку патології сполучної тканини
Симптоматика захворювання
Визначити соединительнотканную дисплазію можна по безлічі характерних симптомів. Патологія охоплює опорно-рухову, серцево-судинну, травну та інші системи.
Розуміючи, що таке дисплазія сполучної тканини, можна очікувати прояву таких симптомів:
- Швидка втомлюваність;
- слабкість;
- Зниження працездатності;
- Головні болі;
- метеоризм;
- Болю в животі;
- Низький тиск;
- Часті патології дихальних шляхів;
- Низький апетит;
- Погіршення самопочуття після невеликих навантажень.
У деяких пацієнтів спостерігалася дисплазія м’язової тканини. Вони відчували сильну слабкість в м’язах.
Визначити людей з дисплазією сполучної тканини можна по аномально великого зростання або подовженні окремих частин тіла, по ненормальною крихкості і болючою худорбі.
Дисплазія сполучної тканини у дітей та дорослих може проявлятися:
- гіпермобільністю;
- контрактурою;
- карликовість;
- Крихкістю.
Зовнішні клінічні симптоми включають:
- Зниження маси тіла;
- Захворювання хребта;
- Зміна форми грудної клітки;
- Деформацію частин тіла;
- Аномальну спосоность згинати пальці на 90 градусів в сторону зап’ястя або вигинати ліктьові суглоби в зворотну сторону;
- Відсутність пружності шкіри і її підвищена розтяжність;
- плоскостопість;
- Уповільнення і прискорення зростання щелепи;
- Патології судин.
Всі ці порушення свідчать про наявність дисплазії сполучної тканини. У одного пацієнта може з’явитися кілька симптомів або ціла група. Все залежить від того, наскільки сильно вразила патологія і якого вона типу.
Зовнішні прояви дисплазії сполучної тканини
Ускладнення
Дисплазія сполучної тканини здатна привести до наступних наслідків:
- Схильність до отримання травм — вивихів, підвивихи і переломів;
- Системні патології;
- Захворювання стопи, коліна і стегнового суглоба;
- Соматичні патології;
- Важкі серцеві захворювання;
- Психічні розлади;
- Патології очей.
Лікування від системної патології не може гарантувати жоден лікар, які б метод не застосовувалися. Однак грамотна терапія дозволяє зменшити небезпеку ускладнень і підвищити якість життя пацієнта.
Діагностичні заходи
Діагностика дисплазії сполучної тканини проводиться в медичній установі. Спочатку лікар оглядає пацієнта, збирає інформацію про генетичну схильність до даної патології та ставить гаданий діагноз.
Для підтвердження захворювання необхідно буде пройти наступні дослідження:
- УЗД;
- МРТ;
- КТ;
- електроміографію;
- Рентген кісткової тканини.
Поставити діагноз за допомогою одного лише методу неможливо. При підозрі на захворювання, може бути призначена генетична експертиза для виявлення мутацій.
Щоб визначити, наскільки сильно захворювання вразило внутрішні органи, потрібно відвідати різних фахівців. Може знадобитися комплексне лікування декількох систем одночасно.
Лікування
Лікування дисплазії сполучної тканини у дорослих пацієнтів проводиться кількома методами. Застосовується медикаментозна і не медикаментозна терапія. Через розмаїття симптомів навіть досвідченим лікарям буває складно підібрати ефективні методики лікування і потрібні препарати.
Лікарська терапія
Медикаментозне лікування включає в себе замісну терапію. Мета застосування лікарських засобів — стимулювати вироблення колагену в організмі. Це можуть бути препарати наступних груп:
- Хондропротектори (хондроїтин і глюкозамін);
- Вітаміни (особливо групи Д);
- Комплекси мікроелементів;
- Препарати магнію.
Терапія магнієм — важлива частина при боротьбі з м’язової дисплазією. Цей мікроелемент виконує безліч функцій і є незамінним при підтримці наступних структур:
- Серцевий м’яз;
- Дихальні органи;
- Кровоносні судини.
Брак магнію призводить до розладів в роботі головного мозку. Пацієнти сильно страждають від запаморочення, головних болів і мігрені. Можливі судоми і порушення нічного сну. Наслідки мезенхимальной дисплазії можна знизити за допомогою добре продуманої медикаментозною терапією.
Немедикаментозне лікування
Крім прийому лікарських препаратів, призначених лікарем, при захворюваннях сполучної тканини важливо займатися зміцненням м’язів і кісток іншими методами. Тільки комплексний підхід дозволить зберегти нормальну якість життя, незважаючи на хворобу. Варто розглянути кілька необхідних пацієнту способів.
Режим дня
Всі пацієнти з вродженими патологіями сполучної тканини повинні правильно складати режим дня. Важливо чергувати нічний відпочинок з розумною активністю в денні години. Щоб виспатися, важливо відводити не менше 8-9 годин.
При лікуванні дітей слід забезпечити їм повноцінний денний сон. Активний день завжди слід починати з зарядки.
Правильний режим дня при хворобі
Спортивні заняття
Після консультації з лікарем можна зайнятися спортом. Тренування повинні тривати все життя. Важлива регулярність.
Спорт не повинен бути професійним, так як він буде сприяти частому отримання травм, що при хвороби сполучної тканини протипоказано. Щадні спортивні тренування дозволять зміцнювати м’язи і сухожилля, не провокуючи розвиток запальних і дистрофічних процесів.
Наступні види спорту рекомендовані при захворюваннях сполучної тканини:
- плавання;
- велосипед;
- бадмінтон;
- Ходьба по сходах вгору;
- Часті прогулянки пішки.
Регулярні дозовані заняття дозволяють зміцнити організм. Підвищуються захисні сили, людина відчуває себе сильнішим.
Масаж
Масаж повинен проводити медичний працівник. Курс процедур складається з 20 сеансів. Особлива увага повинна бути приділена спині, комірцевої зоні і суглобам кінцівок.
Дієта
Раціон пацієнта повинен бути багатий наступної білковою їжею:
- риба;
- м’ясо;
- бобові;
- Морепродукти.
Повинен бути баланс між усіма важливими вітамінами і мікроелементами. Особливо потрібно високий вміст вітаміну С і Е.
Хірургічна операція
Таке втручання проводиться вкрай рідко при тяжкому перебігу патології. Може бути проведено, якщо дисплазія викликала порушення, що несуть небезпеку для життя чи наступ повної інвалідності.
Лікування призначає лікар. Чим швидше почати терапію, тим більше шансів на повне одужання. Тому важливо при перших симптомах проконсультуватися з фахівцем.