Лікувальна терапія при дисплазії

Симптоматичні прояви фіброзної дисплазії

Різновиди і симптоми дисплазії

Фіброзна дисплазія — зовнішні прояви

Фіброзна дисплазія являє собою патологію, яка призводить до заміни кісткової тканини сполучною, з вкрапленням трабекул кістки. Цей різновид дисплазії кісток входить в розряд пухлинних хвороб. Розрізняють монооссальний (деформації схильна одна кістка) і множинний тип недуги (викривлення зачіпає кілька кісток).
Причини виникнення захворювання повністю не вивчені. Багато лікарів припускають спадкову схильність або внутрішньоутробне порушення розвитку плоду. Розглянемо, які симптоми характерні для фіброзної дисплазії кісток і правила лікування недуги.

Фіброзна дисплазія: опис захворювання

Фіброзну дисплазію кістки називають також хворобою Брайцева Ліхтенштейну в честь першовідкривачів недуги. Російський хірург Брайцев в своїй доповіді описав ознаки патології, а Ліхтенштейн досліджував осередки поліоссальних поразок і зробив висновки про причини їх виникнення. М85.0 — код фіброзної дисплазії кісток по МКБ 10 (Міжнародної класифікації хвороб 10 перегляду).

Фіброзна дисплазія — зовнішні прояви
Фіброзна остеодисплазія — це системна деформація скелета, яку відносять до пухлинних недуг, хоча справжнім новоутворенням не є. Розвивається через порушення формування остеогенної тканини — клітин, з яких згодом формуються кістки гомілки і стегна.
У більшості випадків фіброзна дисплазія нижніх кінцівок виникає в дитинстві, більш пізніше її розвиток зустрічається рідше. Жінки страждають від патології частіше представників чоловічої статі.

Не варто плутати патологію з осифікуючий фібродисплазії — рідкісним захворюванням, що представляє необоротне переродження м’якої тканини скелета в кісткову. Патології схильні до сухожилля, м’язи і фасції. Для фібродисплазії характерні приступи набрякання м’яких тканин, що свідчить про процес переродження.

Різновиди дисплазії

Фахівці класифікують фіброзну дисплазію на:

• Моноссальную форму — уражається одне зчленування. Тут з’являється й у дітей, і у дорослих;
• Поліоссальную — патологія зачіпає кілька зчленувань по одній стороні тіла. Діагностується в дитячому і підлітковому віці, розвивається на тлі ендокринних порушень.

Ще одна популярна класифікація дисплазії була запропонована російським клінічним хірургом Зацепіним. Він поділяє фіброзну патологію на:

• Внутрішньокісткового поразка — зачіпає одне або кілька зчленувань, в яких формуються ділянки фіброзної тканини, в рідкісних випадках кісткова тканина перероджується по всій довжині. Але верхній (корковий) шар залишається незмінним, тому викривлення немає;
• Повна (тотальна) патологія — переродження зачіпає всі частини зчленування, включаючи кістковомозковою канал і верхній шар. Це призводить до деформації кінцівки і втомним переломів. Найчастіше така форма дисплазії розвивається в довгих трубчастих кістках;
• Пухлина — рідкісна форма недуги, для якої характерний різкий ріст фіброзної тканини;
• Синдром Олбрайта — ще одна суміжна патологія. Ця недуга включає три характерні ознаки — фіброзну дисплазію, очаговую гиперпигментацию (меланоз) дерми і дострокове статеве дозрівання. Супроводжується незворотними деформаціями скелета і кінцівок, а також дисфункцією внутрішніх органів і систем;
• Хрящова фіброзна дисплазія полягає в заміні хрящової тканини на фіброзну. Може трансформуватися в хондросарком;
• Вапнянистими фіброзна дисплазія великої гомілкової кістки діагностується вкрай рідко і є незворотною.

Різновиди і симптоми дисплазії

Симптоматика

Народжені деформації, які помітні візуально, зустрічаються рідко. Зазвичай перші симптоми фіброзної дисплазії колінного суглоба або інших зчленувань проявляються в дитячому віці на тлі меланоза шкіри, серцево-судинних порушень, гормонального дисбалансу.
Симптоми хвороби дуже різні. Але в більшості випадків пацієнти скаржаться на біль і викривлення кістки. Часто захворювання діагностують після звичного (патологічного) перелому.
Найбільш схильні до фіброзної дисплазії:

• Трубчасті кістки — стегнова, велика і мала гомілкова, плечова, ліктьова і променева;
• Плоскі — кістки таза, хребта, черепа, ребра і стоп.

Рівень викривлення обумовлена локалізацією фіброзних вогнищ. Поразка трубчастих кісток рук призводить до їх розширення, розвиток дисплазії в пальцях супроводжується їх укороченням.
Фіброзна дисплазія зчленувань ніг тягне їх деформацію, що обумовлено вагою тіла. Стегнова кістка в 50% випадків коротшає і набуває вигляду В «бумерангаВ» мул В «ключки для хоккеяВ». Великий крутив стегнової кістки піднімається до тазового суглобу, що призводить до деформації шийки стегна і кульгавості. Зростання пацієнта з дисплазією може зменшитися на 1-10 сантиметрів.
Фіброзна дисплазія малогомілкової кістки не призводить до зміни кінцівки, а ось при осередку ураження в великої гомілкової кістки фіксується шаблеподібний деформація і уповільнення зростання кістки і вкорочення кінцівки.
Патологія сідничного і клубового зчленувань викликає викривлення кісток тазу, що провокує патологічні стани хребетного стовпа — сколіоз або кіфоз.

При моноосальной формі дисплазії симптоматика менш важка. Можливий розвиток больового синдрому, накульгування, швидка стомлюваність при навантаженні на пошкоджене зчленування. Також діагностуються патологічні переломи.

Симптоматичні прояви фіброзної дисплазії

Діагностика

Діагностика патології включає:

• Опитування пацієнта;

 

• Первинний огляд;
• Рентгенологічне дослідження.

Важливе значення для постановки діагнозу мають часті переломи, іменовані патологічними, а також не проходить біль і укорочення ноги.

За допомогою рентгенівського знімка вдається підтвердити або спростувати підозру на дисплазію. До характерних особливостей дисплазії на рентгенівському знімку відносять:

• Кісткова тканина нагадує В «матове скло»;
• Світлі вогнища і ділянки ущільнення чергуються;
• Цяточки на кістки;
• Явна викривлення ураженого зчленування.

При В «смазаннойВ» симптоматиці остаточний діагноз ставлять тільки після тривалого спостереження за динамікою патології. Важливо диференціювати недуга від онкологічних патологій і туберкульозу кісток. Для цього призначають:

• Консультацію лікаря-фтизіатра;
• Проби на туберкульоз;
• Дослідження паращитовидной залози.

Терапія

Консервативне лікування зазвичай не ефективно. Тому після уточнення діагнозу пацієнта готують до хірургічної операції. Проводять:

• остеотомію;
• Резекцію (висічення) ураженої частини зчленування і заміну його на імплант;
• Подовження кістки (якщо зафіксовано скорочення кінцівки).

При діагностуванні поліостозной різновиди проведення операції не показано. Лікування цієї форми включає:

• Курс спеціального масажу;
• фізіотерапію;
• Лікувальну фізкультуру.

Лікувальна терапія при дисплазії

Прогноз і заходи профілактики

Точні причини захворювання до кінця не вивчені, тому профілактичні заходи передбачають дотримання загальних правил:

• Відмова від шкідливих звичок;
• Здорове харчування;
• Систематичне відвідування гінеколога під час вагітності;
• Контроль за вагою;
• Виняток надмірних навантажень на суглоби;
• Систематичний профілактичний огляд у лікаря.

Прогноз для пацієнтів з фіброзною дисплазією в більшості випадків — позитивний. Виняток — поліоссальная різновид, яка веде до незворотних деформацій. Переростання патології в доброякісну пухлину спостерігається в 4%, а в злоякісне новоутворення — тільки в 02% випадків.