Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду — це симптомокомплекс, який розвивається в період гормональної перебудови організму внаслідок порушення роботи основних керуючих залоз (гіпофіза і гіпоталамуса), а також з’єднують їх структур. Стан проявляється розладами вегетативної і ендокринної систем, а також обміну речовин.
Характеристика синдрому
Гіпоталамус є головною керуючою структурою ендокринної системи. Він регулює роботу серцево-судинної системи, координує функції вегетативної нервової системи, забезпечує терморегуляцію і постійність внутрішнього середовища організму, відповідає за відчуття голоду, насичення і статеву поведінку. Порушення роботи цієї найважливішої залози, а також лимбико-ретикулярної системи і гіпофіза веде до різкого погіршення стану здоров’я і якості життя пацієнта.
Внаслідок порушення роботи гіпоталамуса вироблення гормонів, що стимулюють функцію гіпофіза, різко підвищується. Активне виробництво гормону росту провокує швидший розвиток тіла у пацієнтів з даною патологією. Порушення продукції гонадолиберина скорочує або подовжує термін статевого дозрівання. 
Порушення настрою, характерні для деяких форм гіпоталамічного синдрому, пов’язані з відхиленнями від нормального рівня концентрації дофаміну, серотоніну і ендорфінів. Гіперпродукція інсуліну і глюкокортикоїдів обумовлює швидкий набір ваги: надлишок гормонів надниркових залоз і підшлункової залози стимулює перетворення надходять в організм вуглеводів в жирні кислоти і пригнічує зворотний процес при фізичних навантаженнях.
Внаслідок ожиріння і підвищення продукції пролактину і адренокортикотропного гормону у хлопчиків може спостерігатися набухання молочних залоз (гінекомастія), розширення тазу і швидке зростання. У дівчат на тлі такого гормонального стану спостерігається швидкий розвиток вторинних статевих ознак і ожиріння нижньої частини тіла.
Гіпоталамічний синдром є одним з найбільш поширених ендокринних порушень у підлітків, особливо хлопчиків.
Найчастіше ГСПП проявляється на тлі або через деякий час після гормональної перебудови в підлітковому віці. Вік пацієнтів зазвичай знаходиться в проміжку між 10-ю і 18-ю роками. У дівчаток гіпоталамічний синдром розвивається через 1-3 роки після настання менархе (першої менструальної кровотечі). 
Форми прояви захворювання
Гіпоталамічний синдром може проявлятися різним поєднанням порушень. Залежно від симптомокомплексу, виділяють такі форми захворювання:
- Вегетосудинної гіпоталамічний синдром. Характеризується порушеннями серцевого ритму, підвищеним виділенням слини і відчуттям спека.
- Нервово-м’язова форма гіпоталамічного синдрому. Відрізняється зниженням фізичної (м’язової) працездатності та втомлюваності.
- Гіпоталамічна епілепсія. Виявляється тривожністю без супутніх психічних патологій, підвищеним потовиділенням і діареєю.
- Форма гипоталамического синдрому, що характеризується порушенням добових ритмів і сну.
- Психопатологічний синдром. Характеризується порушеннями настрою.
- Нейротрофічний гіпоталамічний синдром. Визначається порушеннями клітинного харчування шкіри, кісткової та інших тканин.
- Терморегуляціонний гіпоталамічний синдром. Зазвичай проявляється підвищенням температури тіла і ознобом.
- Нейроендокринний гіпоталамічний синдром. Нейроендокринні форма патології визначає порушення всіх видів обміну речовин в організмі (вуглеводного, білкового, жирового і водно-сольового).
Найбільш часто у дітей і підлітків діагностують вегетосудинну і терморегуляціонную форму гипоталамического синдрому. 
Захворювання також класифікують за ступенем тяжкості (легка, середня, важка форми) і течією (прогресуюче, регресує, стабільне, рецидивуючий). Стосовно причин, які спровокували ендокринне порушення, виділяють первинну форму гипоталамического синдрому (на тлі нормальної ваги), вторинну (на тлі ожиріння) і змішану.
Причини і фактори ризику розвитку ГСПП
Розвиток первинного юнацького гіпоталамічного синдрому більш непередбачувано: в цьому випадку порушення можуть спостерігатися у здорової підлітка з нормальною масою тіла. Діагностика ускладнюється тим, що встановити впливають фактори в кожному клінічному випадку практично неможливо: гіпоталамічний синдром може проявитися значно пізніше пошкодження основної керуючої залози.
Факторами ризику розвитку гипоталамического синдрому пубертатного періоду вважаються:
- конституціональна недостатність області гіпоталамуса;
- патології носіння плоду (токсикоз, плацентарна недостатність, гестози перших триместрів вагітності);
- вплив негативних чинників під час вагітності матері пацієнта (отруєння, загострення хронічних захворювань і гострі інфекції);
- родові травми (асфіксія, травми голови);
- ускладнені і передчасні пологи;
- нейротоксикоз в дитячому віці;
- перинатальна енцефалопатія (ураження мозку невідомого походження, які були зафіксовані з 28-го тижня гестації до 1-го тижня життя);
- черепно-мозкові травми і пухлини з прямим ураженням і здавленням гіпоталамуса;
- перенесені нейроінфекції (включаючи менінгоенцефаліти, васкуліти і арахноїдити);
- нейроінтоксикації;
- аутоімунні захворювання неендокріннимі природи;
- деякі хронічні хвороби (бронхіальна астма, виразка дванадцятипалої кишки і шлунку, ін.);
- порушення роботи щитовидної залози;
- стрес, хронічна втома, ендогенна депресія;
- вживання анаболічних стероїдів;
- вірусні та бактеріальні захворювання (віруси грипу і стрептококи), проникнення малярійного плазмодія;
- погана екологія;
- наявність хронічних запальних вогнищ в носоглотці і дихальних шляхах;
- ранні вагітності і аборти;
- безконтрольне вживання оральних контрацептивів.
Наявність випадків ожиріння, цукрового діабету, аутоімунних ендокринних порушень і гіпертонічної хвороби в родині також підвищує ризик розвитку гипоталамического синдрому.
Симптоматика гипоталамического порушення у підлітків
Основною ознакою гипоталамического синдрому у підлітків і дітей є ожиріння, спровоковане підвищеною секрецією кортизолу і інсуліну. У більшості клінічних випадків він не локалізується в області живота або стегон, а розподіляється по всьому тілу.
У хлопчиків найчастіше формується фігура гиноидного типу (широкий таз, накопичення жиру в області стегон і живота), грудні залози збільшуються як за рахунок накопичення в них жирових клітин, так і за рахунок гіперпролактинемії . Розвиток статевих органів при гіпоталамічному синдромі не порушується.
У дівчаток фіксується гіпертрихоз (надмірне оволосіння) за чоловічим типом, потемніння сосків і порушення менструального циклу. Це обумовлено підвищеним виробленням тестостерону і зниженою — прогестерону. На тлі надлишку гонадотропінів можливо раннє прояв статевого потягу.
Інші симптоми гипоталамического синдрому:
- головні болі і вегето-судинні порушення;
- підвищена стомлюваність;
- швидкий ріст і розвиток (підлітки виглядають старшими за свій вік);
- рожеві розтяжки на животі, стегнах, сідницях;
- постійна спрага і великий добовий обсяг сечі;
- шкірні прояви: бородавки, В «жировик» (ліпоми), вітіліго;
- порушення харчової поведінки;
- панічні атаки, що змінюються агресією, депресивний стан;
- алергії;
- пітливість (сильно проявляється на руках);
- дуже суха шкіра в місцях зіткнення з одягом;
- субфебрилітет або гіпертермія при відсутності запального процесу в організмі, ввечері часто температура тіла знижується до норми;
- порушення трофіки в кінцівках (холодні синюшні пальці, ламкі нігті);
- апатія, сонливість.
Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду може протікати не постійно, а в формі симпатоадреналових або вагоінсулярних нападів (кризів).
Перші характеризуються тахікардією, панікою, страхом смерті, гіпертермією і підвищенням тиску. Симпатоадреналові кризи найчастіше передує характерними ознаками — головним болем, поколювання в області серця, млявістю.
Вагоінсулярние напади гипоталамического синдрому в основному проявляються порушеннями роботи шлунково-кишкового тракту і відчуття температури тіла: пацієнт відчуває приливи жару, слабкість, нудоту, брак кисню і рясно виділяє рідину у вигляді поту і сечі. Нерідко стан супроводжується діареєю і зменшенням частоти серцевих скорочень.
Діагностика синдрому
Змішана симптоматика гипоталамического синдрому пубертатного періоду ускладнює діагностику патології. Основними критеріями для постановки такого діагнозу слугують результати декількох специфічних тестів за умови виключення патологій інших ендокринних залоз.
Діагностичні методи, що застосовуються при гіпоталамічному синдромі:
Дослідження
Результати при гіпоталамічному синдромі
ЕЕГ
Патологічні зміни, порушення кровообігу в структурах мозку
Магнітно-резонансна томографія мозку
Наслідки травм, новоутворення в гіпоталамічної області; підвищений внутрішньочерепний тиск
Термометрія (в 3-х точках)
Можлива изотермия (однакова температура в прямій кишці і пахвових западинах) — в нормі перша на 05-1 0С вище другий; гіпер- і гіпотермія тіла; термоінверсія (температура при ректальному вимірі нижче, ніж при вимірі в пахвовій западині)
Проба сечі за Зимницьким
Порушення діурезу (співвідношення надходить і виділюваної рідини)
Цукрова крива (з навантаженням 100 г сахарози і вимірюванням раз в 30 хв.)
Можливе отримання торпідній, гипогликемической, гипергликемической або двугорбовой кривої
Аналіз крові на гормони (в т.ч. визначення концентрації кортизолу і адренокортикотропного гормону в плазмі крові кілька разів за добу)
Зміна (зазвичай підвищення) рівня гіпофізарних гормонів (пролактину, кортизолу, лютеїнізуючого гормону, ФСГ, АКТГ і ін.); відхилення від норми концентрацій тестостерону, естрадіолу, тиреоїдних і кортікоідних гормонів
Для виключення патологій інших складових ендокринної системи виконується УЗД щитовидної залози і надниркових залоз (найчастіше при гіпоталамічному синдромі спостерігається функціональна гіперплазія надниркової кори).
Доплерографія магістральних кровоносних судин, що постачають тканини головного мозку, при діагностиці порушення у дітей виконується рідко.
Лікування патології гіпоталамуса
Методика лікування гіпоталамічного синдрому залежить від причин його виникнення і зафіксованих нейроендокринних порушень. Терапія патології складається з декількох етапів:
- Усунення основної причини гипоталамического синдрому: санація вогнищ запалення, цереброспинальная пункція при травмах, терапія пухлин, детоксикація внутрішньовенним введенням фізіологічного розчину і натрію тіосульфату, ін.
- Загальнозміцнююча терапія: прийом препаратів вітамінів А, В, С і Е, кальцію, а також коштів, що поліпшують кровообіг у мозку (гліцин, церебролізин, пірацетам).
- Протисудомна терапія (грандаксин) і антидепресанти (амітриптилін) для профілактики нападів гипоталамического синдрому.
- Замісна терапія в разі зниженої вироблення гормонів яєчників і щитовидної залози синтетичними аналогами цих речовин (L-тироксином, естрадіолом, прогестинами).
- Препарати для зниження вироблення гормонів залоз при підвищеній їх концентрації в крові (для виведення тестостерону використовується Верошпирон, для корекції гіпертиреозу — тиреостатики, при гіперглікемії — цукрознижувальні засоби).
- Дотримання спеціальної дієти (склад раціону залежить від характеру порушень обміну речовин і стадії ожиріння).
- Оздоровча гімнастика, фізіопроцедури.
Лікування гіпоталамічного синдрому неможливо без повноцінного відпочинку і дотримання всіх рекомендацій ендокринолога і невролога.
Як правило, у пацієнтів з гіпоталамічним синдромом в анамнезі дещо знижується працездатність і стійкість до стресу. При правильній корекції і відсутності перенапруги і травмуючих чинників наслідки захворювання повністю зникають до 20-25 років.
У складних випадках хворому з гіпоталамічним синдромом присвоюється 2-а або 3-я група інвалідності.
Загрузка...
